小兒神經系統檢查

新生兒、嬰兒神經系統檢查的時間，應在醒覺狀態（wakefulness），非飢餓（吃奶前後1.5小時）、非吃奶時進行。幼兒和兒童的檢查，應儘量爭取其合作，一次查不完，可兩次查。

意識狀態（consciousness state）1

(1) 意識清晰（alert） 醒覺時，正常嬰兒對外界反應良好。3個月後能逗笑，6個月能認識父母和陌生人，9個月能聽懂自己的名字，1歲時對人和事有喜歡和不喜歡的表情。睡覺時，語言或疼痛刺激能引起醒覺反應。兒童有時間、地點、人物的定向力。

(2) 意識不清晰或障礙者依輕重而分：

1) 意識模糊或混濁（confusion, cloudy） 定向輕微障礙，反應遲鈍、淡漠，思維、語言不連貫，對各種刺激有反應，生理反射正常。可伴有知覺障礙，如幻覺、錯覺。或伴煩躁不安、驚恐、驚跳、顫抖等精神運動興奮，可統稱為譫妄。如有恐怖性視幻覺、暴行、憤怒或片斷妄想，可稱之為朦朧或夢樣狀態。

2) 嗜睡（drowsiness） 出現較長時間的睡眠狀態，少動，對強刺激有反應，能被喚醒，並簡單回答問題，但反應遲鈍，且很快又入睡。各種深淺反射仍存在。

3) 昏睡（lethargy） 持續深度嗜睡，難於喚醒，對強刺激的反應短暫，或僅有痛苦表情。對大聲呼喚只能簡單回答“是”或“不是”。隨意運動消失，防禦反射尚存，有瞬目反射。

4) 昏迷（coma） 又分淺昏迷、中度昏迷（又稱昏迷）、深度昏迷。

① 淺昏迷 呼之不應，隨意運動消失或偶爾輕微活動，生命徵無明顯改變，有吞嚥動作，角膜反射、瞳孔反射仍存在，對強疼痛刺激有輕微反應。

② 昏迷 對周圍事物和各種刺激均無反應，生命徵有變化，角膜反射、瞳孔反射遲鈍，肌張力下降，對強疼痛刺激無反應，大小便瀦留或失禁。

精神狀態（mental state）2

精神狀態 是否安靜、興奮、激惹、多動、緊張、焦慮。情感是否欣快、低落或淡漠。情緒是歡樂還是憂愁。認識、思維、注意力、記憶力及行為正常否。此外，面部表情、眼神、哭聲等均需注意觀察。眼球凝視或發直，高調尖叫或稱腦性尖叫常提示顱內高壓，如顱內出血、腦膜炎時。

頭顱（head and skull）3

(1) 頭顱（cranium）大小 新生兒頭顱和顱面比例相對較大，新生兒頭長與身長之比為1:4（1/5），顱面之比為3:1。頭圍（額–枕徑）足月兒平均34cm，小於31cm提示小頭畸形，大於26cm提示大頭畸形或腦積水。出生後前半年頭圍每月增長1.5cm，半歲時42cm。後半年每月增長0.5cm，1歲時46cm，小於43cm為小頭畸形，大於50cm為大頭畸形。2歲48cm，5歲50cm，15歲53cm～54cm，成人56cm～60cm。各年齡小於均值-2～3個標準差（m±2s）為小頭畸形。

(2) 頭顱形狀 一般為圓形、對稱。有難產或產傷者，可有頭顱變形，或形成產瘤（先鋒頭），產瘤可超過骨縫線，骨膜下血腫則不超過骨縫線。

(3) 囟門（fontanel） 前囟對邊中點之距離，足月兒2.5cm（2.1±1.5cm），過小或閉合過早（早於1歲）提示小頭畸形，過大或閉合延遲提示佝僂病、腦積水、呆小症。安靜時前囪平坦，前囟突出、緊張提示腦膜炎、腦炎、顱內高壓。前囟凹陷提示脫水、消瘦。後囟、側囟2月～3月內應閉合，不閉合提示腦積水、佝僂病。前後囟之間出現第三囟門，見於先天愚型。新生兒顱縫可重疊或分離。已閉合的顱縫重新分離和頭皮靜脈明顯怒張，也提示腦積水。沿矢狀縫（尤其枕部）附近有軟性囊腫膨出，提示顱裂和腦膜膨出。

(4) 其他 3歲以後顱部（前囟、顳部、眼部）聽得粗糙響亮雙期血管性雜音，提示腦血管畸形。髮際低、頸短提示顱底凹陷症。

面部、五官 4

某些面容和五官異常與神經系統疾病有密切關係。如先天愚型有面部圓平，眼裂小而上斜，眼距寬，鼻樑塌，口小伸舌，耳位低下，面容愚鈍等。呆小症有眼瞼浮腫，眼裂小（但不上斜），鼻樑平而寬，鼻翼肥大，唇厚，舌大伸出口外。苯丙酮尿症有膚色淺淡，毛髮淡黃，虹膜棕黃，門齒稀疏。粘多糖病I型有面容粗笨，鼻樑寬而平，眼距遠，唇厚，舌大，耳位低下，牙小而稀，齒齦肥厚及舟狀頭等。小眼球、眼距過遠（眼眶增寬），鼻樑寬平、下陷，小鼻，顎裂，大舌，小頜，耳位低下等面部和五官畸形，是許多染色體疾病的體徵，檢查時應予注意。

腦神經檢查及定位意義5

(1 ) 嗅神經(olfactory nerve)：檢查有無一側或雙側嗅覺消失、幻嗅。見於顱底骨折時。

(2 ) 視神經(optical N)：有無視力障礙、視野缺陷，如全盲、偏盲、象限盲。見於視神經膠質瘤、垂體腫瘤等。

(3) 動眼神經(oculomotor N)：有無眼球運動障礙、複視。上瞼下垂、眼球不能內收及瞳孔擴大提示動眼神經麻痺，見於海馬鉤回疝（小腦幕切跡疝）等。上臉下垂(ptosis)見於先天性上臉下垂、重症肌無力。玩偶眼現象即眼不隨頭轉，示中、橋腦病變或腫瘤。一側瞳孔縮小，上瞼下垂及面部不出汗，稱為霍鈉（Horner綜合徵。見於交感神經通路病變。

(4 ) 滑車神經(trochlear N):一側眼球內斜視，複視，不能向外下方斜視，難以下樓梯，提示滑車神經麻痺。

(5) 三叉神經(trigeminal N)： 三叉神經區域片塊狀感覺障礙，提示三叉神經核下性病損；節段性、洋蔥皮樣感覺分離障礙（痛溫障礙、觸覺存在），提示三叉神經核性病損。咀嚼肌無力，張口時下頷偏向患側，提示三叉神經運動支病損。另有三叉神經痛和麵肌痙攣。

三叉神經痛: 臨床表現：疼痛侷限於三叉神經感覺根分佈區，多以單側牙痛或顏面、下頜、鼻旁疼痛起病；在三叉神經的一支或多支的分佈區出現刀割樣、電擊樣或燒灼樣劇烈疼痛，反覆發作，突然出現，持續數秒或數分鐘後驟停，可伴有同側流涎、流淚、面肌反射性痙攣等；疼痛區常有扳擊點，可因洗臉、刷牙、進餐、說話等機械性刺激誘發疼痛發作。

(6) 外展神經(abducent N)： 外直肌癱瘓，眼球內斜視，不能外展，示外展神經麻痺。見於腦炎及腦腫瘤（但系假定位徵,false localized sign）。

(7) 面神經(facial N)： 下面部肌肉癱（表現為鼻唇溝平坦、消失，不能鼓腮，露齒、吹哨、噘嘴，流涎，貯食，鼓帆），提示中樞性面癱，見於內囊病變，大腦中動脈血管病。上面部肌肉也癱瘓（表現為眼裂增大，不能合閉，瞬目少，露白，眼淚外溢，額紋消失，不能皺額、抬眉，閉眼時眼球上竄），提示周圍性面癱，見於貝爾癱（Bell’ palsy)。

(8) 位聽神經(stato-acustic N)：包括聽神經(auditory N)即耳蝸神經(cochlear N)，前庭神經(vestibular N）, 檢查有無耳鳴，耳聾（傳導性、神經感音性、混合性），眩暈，眼震及平衡障礙，氨基糖苷類抗生素可致聽神經損害，因此6歲以下兒童慎用。我國先天性聽力障礙發生率6‰。

(9 ) 舌咽神經(glossopharyngeal N)： 咽顎部感覺消失，咽反射消失，運動障礙，舌後1/3味覺消失，提示舌咽神經麻痺。

(10) 迷走神經(vagus N)： 一側軟顎不能上提，懸雍垂偏向健側，咽顎反射消失，咽部積痰，吞嚥困難，鼻孔嗆水，聲嘶，鼻音，聲帶麻痺，提示迷走神經麻痺。通常Ⅸ舌咽與Ⅹ迷走神經同時受累。見於感染性多發性神經根神經炎（GBS）等。

(11) 副神經(accessory N):點頭樣痙攣（見於嬰兒痙攣）、痙攣性點頭或斜頸，提示副神經剌激性病損。頭向健側轉動困難，肩下垂，聳肩困難，上肢不能舉過水平線，提示副神經麻痺。

(12) 舌下神經(hypoglossal N)： 頦舌肌癱瘓，伸舌時舌偏向病側，提示核下性病損；舌偏向健側，提示核上性病損，是內囊病變腦性偏癱的一部分。

(13) 多數腦神經同時受損： 第3、4、6、7對腦神經合併受累，常見於化膿性腦膜炎，結核性腦膜炎等。

脊柱（spinal column）6

注意有無畸形，如頸短，胸腰段脊柱前突，後突、側突，腰骶脊柱裂，脊膜膨出。腰骶部面板隱窩，色素沉著或一撮毛，常提示皮毛竇，與脊膜腔相通時，易反覆發生化膿性腦脊髓膜炎。

面板（skin）7

神經和面板均由外胚層發育而來，某些面板病變與神經疾患有一定關係，如神經面板綜合徵。面部纖維血管瘤,色素脫失斑和軀幹鯊魚斑提示結節性硬化。面板咖啡牛奶褐色斑（café au lait, coffee with milk）提示神經纖維瘤,結節性硬化等。面部血管瘤可能與腦膜血管瘤同時存在，提示腦面血管瘤病。

皮紋：手掌、腳掌皮紋特別是指紋，由先天遺傳而來，終身不變。某些神經性疾患和染色體疾病有特殊的皮紋，可用以幫助診斷。正常人通貫掌橫紋陽性率在2%～5%以內，先天愚型半數有通貫手。atd角正常平均45°），80%的先天愚型患兒atd角增大至60°～75°，病人大坶趾球部80%有脛側弓形紋（脛弓），而正常人多為尺側箕形紋（正箕）。貓叫綜合徵可有通貫手，atd角增大，鬥形紋和弓形紋增多。

運動功能8

(1) 姿勢，體位（posture） 足月新生兒安靜仰臥時，四肢呈屈曲狀態，股部略外展。未成熟兒由於肌張力低，呈青蛙腿狀姿勢，即上肢輕屈外展放於頭旁，下肢完全外展。角弓反張提示腦膜刺激嚴重。上肢屈曲、內收，前臂緊貼於前胸部，下肢強直性伸直，為去皮質姿勢。四肢強直性伸直為去大腦強直。下肢外旋、足外緣著床者，稱Kennedy足外旋徵，示下肢癱瘓。

(2) 步態（gaits） 觀察立位是否能站立，站穩，有無傾倒或跌倒。行走時能否正常進退、走直線、走圓圈、走跟—趾步伐。行走時步子的大小、速度如何，兩上肢擺動協調否。

異常步態有：

1) 偏癱步態（hemiplegic g） 腦性痙攣性偏癱病人走路時，下肢伸直、足下垂，抬高骨盆，以髖關節為軸心而呈劃圈步態，見於腦性癱瘓、內囊病損恢復期，常有上肢屈曲、不擺動。

2) 剪刀步態（scissors g） 痙攣性四肢癱或雙下肢硬癱病人走路時，雙下肢痙攣性伸直，膝關節靠近，跟腱攣縮，足尖向下著地，致雙下肢呈剪刀樣交叉狀，步行困難，或稱痙攣步態。見於腦性癱瘓痙攣型和脊髓性痙攣性截癱。

3) 小腦步態（cerebellar g） 雙側小腦病變病人走路時，雙下肢分開，左右搖擺不定，不能走直線，有如醉漢，稱蹣跚步態，同時有上身和頭部搖晃。見於遺傳性小腦共濟失調症、小腦共濟失調綜合徵等。單側小腦半球病變時，肢體向病側傾斜，見於單側小腦半球腫瘤。

4) 慌張步態（festinating或推進性步態，propulsive g） 蒼白球—舊紋狀體病變病人走路時，起步困難，步行後先慢後快，越來越快向前衝，停步和轉換方向也困難，同時軀幹、四肢彎曲，軀幹搖晃不穩。見於帕金森（Parkinson）綜合徵（震顫麻痺）。

5) 前庭迷路病變步態（vertigo-labyrinthic g） 此種病人不能站立和平衡，易傾倒，單足站立和走路更困難。同時有眼震、頭傾斜、噁心、嘔吐。見於耳性眩暈病（梅尼埃爾病，Meniere病）。

6) 深感覺性共濟失調步態（tabetic g） 脊髓後索病變病人走路時，雙下肢分開，腳基增寬，兩目注視雙腳，閉目後難立而傾倒，行走緩慢，常足跟先著地，同時軀幹前傾和搖晃。見於脊髓後索變性或聯合變性及梅毒脊髓癆。

7) 跨閾步態（stepping g） 周圍神經疾患病人走路時，提腿高，放腿時用力拍地。足尖下垂，見於脊髓灰質炎，多發性周圍性神經炎，周圍性癱瘓、腓總神經麻痺及注射麻痺時。

8) 鴨步（waddling g） 骨盆帶肌營養不良病人走路時，骨盆左右搖擺，有如鴨子走步，上樓梯特別困難。腰椎常有前突。後期有特殊起床起立姿勢，稱Gower徵（見本章第六節）。見於進行性肌營養不良症。

9) 癔症步態（hysteria g） 病人並無癱瘓，但不能站立和走路，或走路形態奇特，呈奇形拖步，搖而不倒，倒而不傷。各種神經體徵均陰性，但可有肌強直、木僵狀態，睡“空”枕袋以及Hoover徵陽性（病人臥時，檢查者將兩手輕握病人小腿下部，然後用力下壓一側下肢，但另一下肢不能上舉，正常人則能上舉，如病入一側下肢癱瘓，囑抬高健肢，檢查者仍能感到癱肢有壓力感）。

10) 舞蹈樣步態（choreiform g） 以步態類似舞蹈而得名，如風溼病小舞蹈症。

(3) 運動（movement, motor） 嬰兒的運動發育規律是由上而下，由近而遠，由泛化到集中，由不協調到協調。程式是：二（月）抬（頭），四翻（身），六會坐，七滾八爬周（歲）會走。運動發育遲緩常提示大腦發育不全或腦性癱瘓。未成熟兒的活動可較少，足月兒四肢可不自主地亂動，偶有驚跳，短暫震顫。新生兒動作呈不規則不協調的蠕蟲樣。如出現呼吸暫停，眼球上翻或凝視、直視，面部和手足侷限性抽動，則為抽搐，新生兒很少有癲癇全身性大發作。將小手巾蒙於嬰兒臉上，即使新生兒也能將其弄開（蒙面徵），半歲仍不能者，提示大腦發育不全。注意小兒自動運動有無缺少或過多，有無不自主運動，如抽搐、抽動、舞蹈症、手足徐動、震顫、肌陣孿、扭轉痙攣以及共濟失調等。

(4) 肌容積（muscular volume） 觀察或觸控肌容積正常否，兩側是否對稱，有無肌萎縮（atrophy）或肥大（hypertrophy），有無先天性半側肌肥大或半側肌萎縮。

(5) 肌力（muscular strength） 肌力是肢體主動伸屈的力量。使關節處於中間位置阻抗檢查之。

肌力分6度：

0°：肌肉無任何收縮運動（完全癱瘓）。

Ⅰ°：肌肉關節無活動，可見或觸到肌肉或肌腱輕微收縮，或指、趾活動（接近於完全癱瘓）。

Ⅱ°：在不受地心吸力影響時，能有輕度收縮，但不能對抗地心吸力，平臥時腕或踝關節可活動（重度癱瘓）。

Ⅲ°：可以對抗地心吸力而動作，但不能對抗阻力，平臥時肘、膝關節有伸屈活動，但不能提舉（輕度癱瘓）。

Ⅳ°：能對抗地心吸力和外加阻力而動作，平臥時肘、膝關節有伸屈活動，並能提舉，但肌力減弱（接近正常）。

Ⅴ°：肢體活動與肌力均完全正常（正常）。

肢體重癱時出現抬起後快速落下（墜落試驗落鞭徵）。上肢輕癱時，伸臂易下落，手臂與前臂夾角加大，平舉雙手時，小指外展，拇指對掌和數指困難（Barre's sign）。下肢輕癱時，仰臥屈膝體位，雙膝易外倒，伸直下肢後，抬舉無力，下壓力增強，足輕度外展，癱側變寬（Heibronnor徵）。俯臥屈膝體位時小腿易迅速下落。腹肌癱瘓時，腹部下陷，兩脅腹外側變寬。頸肌癱瘓時則垂頭或頭後仰。膈肌癱瘓時，用雙手限制胸部肋間肌活動，仍無腹式呼吸且呼吸窘迫。肋間肌癱瘓時，用雙手限制上腹部腹式呼吸，仍無胸式呼吸且呼吸窘迫。

(6) 肌張力（muscular tone） 即肢體被動伸屈的力量，檢查時囑病人放鬆肌肉。肌張力能反映大腦發育成熟的程度，而腦發育的成熟程度與胎齡密切相關。透過肌張力的檢查可估計胎齡。胎齡32周以前的未成熟兒肌張力甚低，呈大腿外展的蛙樣姿勢，足跟能觸及耳部，膝關節屈曲所形成的胭窩角>110°，手觸對側肩部時，肘超過身體中線，伸直臂、腿時不能迅速彈回，頭常後垂。眙齡38周以上的足月兒，四肢屈肌張力較高，國窩角小於90°，足跟不能觸耳，手觸肩時肘不超過中線，伸直臂、腿時能迅速彈回，頭能豎直幾秒鐘。將雙手放於新生兒兩腋下提起身體時，足月兒的頭能豎直，下肢屈曲，此為正常垂直懸掛反應，如軀體下滑，四肢鬆弛無力，亦提示肌張力明顯降低。

3個月以上嬰兒屈肌張力逐漸下降。肌張力過低，提示窒息、缺氧缺血性腦病、大腦發育不全、先天愚型、肌營養不良、重症肌無力、小腦疾患、周圍神經炎，脊髓灰質炎、周圍性癱瘓、週期性癱瘓和代謝性疾病等。肌張力過高，折刀樣痙攣性強直提示中樞性癱瘓。鉛管樣或齒輪樣強直，提示錐體外系病損。雙下肢內收肌角小於90°，示肌張力增高，見於痙攣型腦癱。

(7) 共濟運動（coordination） 共濟失調（ataxia）協調運動障礙）分為大腦型，小腦型、前庭迷路型及深感覺障礙型。檢查方法有：①指鼻試驗或鼻—指—鼻試驗。②跟膝脛試驗 病兒平臥，抬高一支腿，用足跟在對側膝蓋沿脛前向下劃至踝部。③對指試驗 拇指對各指。④輪替運動 手腕快速旋前旋後運動或交叉拍腿。小腦半球病損易出現上述共濟失調。小腦蚓部病損易出現閉目難立（Romberg's sign），此徵還可出現於前庭迷路病變、脊髓癆時。深感覺障礙型共濟失調於閉眼時更明顯。

感覺（sensation）9

嬰兒可用大頭針查痛覺，觀察面部表情和肢體運動，同時可借脊髓肢體回縮反射確定有無肌肉癱瘓。年長兒合作才能作感覺檢查。

(1) 淺感覺 包括痛覺、溫度覺、觸覺。

(2) 深感覺 包括位置覺、震動覺、運動覺等本體感覺。

(3) 皮層感覺 包括面板定位覺，兩點辨別覺，對點單感，實體辨別覺（即大小、形狀、質量辨別覺）。

(4) 感覺障礙的（paresthesia）型別 有感覺減低或遲鈍，感覺缺失或喪失，感覺過敏，感覺過度，感覺分離，感覺倒錯，感覺異常（如麻木、灼熱）以及各種疼痛等。

(5) 感覺障礙的分型 根據系統感覺檢查的結果而定出型別：周圍型、節段型、傳導束型。

反射（reflexes）10

反射是神經系統的基本活動方式。反射活動的結構基礎是反射弧：內、外、本體感受器個感覺性傳入神經→中樞（脊髓、腦幹、皮質內）→傳出神經→效應器（如肌肉、腺體）。反射弧中斷則反射消失。由於每一反射都有它特定的節段反射中樞，故雙側（尤其一側）反射增強、消失或減弱，都有神經定位意義（如上、下級運動元癱瘓的定位）。記錄方法：喪失（-或0），減弱㈩，活躍（++），增強或亢進（+++），輕微陣攣（++++），持續陣攣（+++++）。

(1) 深腱反射（deep tendon reflex, DTRs） 為肌腱、肌膜的牽張反射。

2) 下肢（lower ext，L2～S2）。

深反射亢進者由於伸肌持續牽張，引起節律性收縮，形成陣攣，如臏陣孿、踝陣攣，多為錐體系病損所致。

(3) 病理反射（pathologic R） 是錐體束損害可靠的證據。2歲前出現大多不一定具病理意義，但恆定性單側出現仍有意義。

1)下肢伸肌組病理反射

① 巴賓斯基徵（Babinski sign） 最常出現，也最可靠。用鈍針自足跟外緣向前划向前掌內緣，陽性者有強直性姆趾背屈和其餘四.趾扇形扇開，有時還有小腿屈曲現象。間或自動Babinski徵。背屈反應為運動區（4區）損害的結果（同時還有肌張力下降），散開反應是運動前區（6區）損害的結果（同時還有肌張力增高），4，6區同時受損才出現典型Babinski徵。Babinski等位徵有以下幾種：② Chaddock徵 ③ Oppenheim徵 ④ Gordon徵 ⑤ ⑥ Schaeffer徵,諸徵陽性者，有拇趾強直性背屈，否則為陰性。

2) 下肢屈肌組病理反射 ① Rossolimo徵 ② Mendel-Bechtersw徵 。

3) 上肢屈肌組病理反射 ① Hoffmann徵 ② 屈指反射

4) 頭面部（腦幹）病理反射 吸吮反射，Chvostek徵和口輪匝肌反射（叩人中穴處引起口輪匝肌收縮）等某些原始反射，在新生兒期是正常現象。年長後仍存在，提示皮質腦幹束損害。 ① 掌頦反射 ② 下頜反射 。

腦膜刺激徵等（signs of meningeal irritation ）11

腦、脊膜炎症和受刺激時，出現前囟突出、緊張和頸強直（anterior fontanell buldging & neck stiffness, nuchal rigidity）。① 克尼格( Kernig)徵 ② 布魯律斯基徵（Brudzinski sign） ③吻膝徵（kiss knees sign）。見於腦膜炎早期和恢復後期。

④ Lasegue徵 坐骨神經或股神經痛時，直腿上抬時，沿坐骨神經或股神經分佈區域出現疼痛和放射痛。頸肩臂神經痛時，囑病兒雙上肢水平外展，檢查者強力使上肢旋後，出現疼痛，稱上肢lasegue徵。

植物（vegetative, autonomic）神經系統功能檢查12