頭顱高聳、前額扁平
眉骨眼眶深度內陷、頂骨開裂……
外表看起來像“外星人”
這些孩子到底怎麼了?
其實,
這些孩子都患有狹顱症!
究竟什麼是狹顱症呢?
顱骨是保護我們腦組織的重要保障,就像頭盔一樣保護著我們的大腦,讓我們的大腦能夠正常工作。對於生長髮育中的寶寶,顱骨的作用一樣的也非常重要,但是在寶寶生長中,有一種病會嚴重的影響寶寶的腦組織發育,並且還能導致面容的畸形,出現智力低下、癲癇等很多嚴重影響發育的病,這種病叫做狹顱症。
狹顱症病早期發病隱秘,不易察覺,如果不能在早期發現,會嚴重影響孩子的一生。
狹顱症又稱顱縫早閉或顱縫骨化症,也就是說顱骨不能配合腦組織一起協調生長,在寶寶腦組織還沒有長成之前,顱縫發生了提前閉合,導致顱腔不能正常擴大,從而嚴重影響了寶寶腦的發育。
據統計,狹顱症在新生兒發生率約為6/10000,也就是說每出生一萬個孩子,他們當中就可能會有6名小朋友患狹顱症。由於在生長髮育過程中顱縫過早閉合,以致顱腔狹小不能適應腦的正常發育,可表現為顱內壓升高、發育遲緩、智慧低下、精神活動異常、癲癇發作等症狀。
狹顱症分為單顱縫早閉和綜合徵性的顱縫早閉。對於單顱縫早閉,早期的表現就是頭顱外觀異常,最常見的是矢狀縫早閉,寶寶的頭就變得前後徑明顯增長,其次是冠狀縫早閉,寶寶的頭的長徑明顯變化,再次是額縫早閉,這個對面容和精神發育影響也更大,寶寶的頭呈三角形一樣;如果有多條骨縫早閉,嚴重的除了頭顱外觀畸形,面部也出現畸形,比如額部隆起,雙眼不在一個平面,面容也隨之變醜。
Figure 1一側冠狀縫早閉
Figure 2額縫早閉致三角頭畸形
如果是綜合徵性顱縫早閉,絕大多數是屬於常染色體遺傳,父母中可能是異常基因的攜帶者,除了頭顱異常,面容也隨之改變,同時還可能合併有其他器官的疾病,這種情況,除了外觀的改變,孩子的智力也會因狹窄的顱腔而受到嚴重的損害。
患這種病的寶寶可能在3個月開始就會出現症狀,表現為頭顱外觀的異常,隨著年齡增大會越來越明顯,除了頭顱外觀異常外,多數孩子在觸控頭部時可以觸及骨縫處有明顯的骨性隆起。
隨著孩子的長大,由於顱腔狹小限制了腦的生長,而腦組織會拼命的為自己爭取生存空間,廣泛的壓迫四周,向下可以造成眼眶導致眼眶體積變小,形成雙眼外突,智力也會明顯影響,可能還有癲癇等症狀。除了以上可以檢查到的異常外,孩子還會不舒服常常表現的易哭鬧、易暴怒等,而不是像其他正常的寶寶那樣可愛時,家長需多留個心眼了。
對於狹顱症,需要早期診斷,早期治療,治療越早,效果越好,經過正規的治療這種病是有可能完全治癒的疾病。
但是由於忽視了孩子外觀異常的變化,很多孩子被發現時已經錯過了最佳治療的時間窗,從而影響的手術效果。
除此以外,目前缺乏專業的兒童神經外科醫生,也影響了大家對這種疾病的認識,並且還有很多錯誤的認識,從網上搜索“狹顱症”,有些觀點和治療方法都已經是很落後,甚至錯誤的觀點,嚴重影響了很多寶媽寶爸的判斷。