一、永久性右臍靜脈
在胚胎髮育早期，臍靜脈有左右兩支，由絨毛膜發生，起於胎盤，經臍帶入胚體並經肝臟兩側穿過原始橫膈進入靜脈竇。在胚胎第4周時，兩支臍靜脈中右臍靜脈開始逐漸閉鎖，至第7周時完全消失。左臍靜脈的近心段即肝和靜脈竇之間的左臍靜脈也退化消失，從臍至肝的一段左臍靜脈則一直保留，與臍帶內的臍靜脈相連通，將從胎盤迴流的血液經肝內形成的靜脈導管匯入下腔靜脈。出生後，左臍靜脈閉合形成肝圓韌帶。如果胚胎期左臍靜脈萎縮退化而保留了右臍靜脈，則形成永久性右臍靜脈（見第11章）。目前其病因尚不確定，早孕期葉酸缺乏或者某些致畸因素如維甲酸等可能導致，外部壓力或微小血栓栓塞使左臍靜脈阻塞也可能導致。
根據右臍靜脈引流血液途徑的不同，可分為肝內型和肝外型兩型（圖1）：肝內型，右臍靜脈與門脈相連通，血液自靜脈導管匯入下腔靜脈，此型是一種解剖結構的變異，較少合併其他畸形，預後良好；肝外型，右臍靜脈並不與門脈相通，經肝旁匯入髂靜脈、下腔靜脈或直接匯入右心房，肝外型靜脈導管缺失，胎兒血液迴圈途徑及血流動力學異常，往往伴有胎兒畸形，常見的有心臟發育異常、消化道畸形、泌尿生殖系統畸形及骨骼系統畸形等。
圖1 持續性右臍靜脈示意圖
A：正常臍靜脈走行示意圖 B：持續系右臍靜脈示意圖
Liver：肝臟；DV：靜脈導管；UV：臍靜脈；PV：門靜脈；MG：中腸；LUV：左臍靜脈；EPRUV：肝外型持續性右臍靜脈；IPRUV：肝內型持續性右臍靜脈；箭頭示臍靜脈血流方向
產前超聲檢查診斷永久性右臍靜脈，主要依據胃泡、臍靜脈和膽囊三者之間的關係來確定。超聲表現（圖2、圖3）如下：
（1）在胎兒腹圍切面，門靜脈竇呈管狀弧形彎曲指向胎兒胃泡；
（2）膽囊位於臍靜脈與胃泡之間。對於診斷為永久性右臍靜脈的胎兒，應用彩色多普勒跟蹤臍靜脈走行，仔細觀察靜脈導管是否存在及右臍靜脈有無異常連線。如果靜脈導管存在，應記錄靜脈導管頻譜進一步確認，存在靜脈導管診斷為肝內型。如未顯示靜脈導管，無法檢出靜脈導管頻譜，則為肝外型，此時應仔細檢查胎兒其他系統結構，防止漏診合併畸形。
肝外型PRUV 胎兒往往合併其他系統畸形，預後不良。在產前超聲檢查中如發現永久性右臍靜脈，應仔細檢查靜脈導管的存在與否，發現肝外型應對其他系統結構進行仔細檢查，防止漏診合併畸形，必要時可進行胎兒染色體檢查。
圖2正常臍靜脈與持續性右臍靜脈聲像圖比較
A：腹部橫斷面正常臍靜脈（UV）位於膽囊（GB）和胃腔之間的位置 B：PRUV時臍靜脈（UV）位於膽囊右側
圖3持續性右臍靜脈聲像圖
A：肝內型持續性右臍靜脈二維影象 B：肝內型持續性右臍靜脈CDFI影象
PRUV：持續性右臍靜脈；IVC：下腔靜脈；ST：胎胃；SP：胎兒脊柱；DV：靜脈導管
二、胎兒肝臟異常
（一）胎兒肝臟內鈣化灶
胎兒肝臟內鈣化灶的超聲表現為獨立的、大小不一的點狀或強回聲光點，同時沒有明顯的臨床表現(圖4)。有研究指出，胎兒肝臟內鈣化也可以單純表現出為高回聲，因此有可能同膽囊結石混淆，但膽囊結石存在於膽囊內或膽管內。一旦出現胎兒肝臟內鈣化，應特別注意胎兒其他器官是否存在異常或畸形。
圖4肝臟內鈣化灶聲像圖
孕33周，胎兒肝內鈣化灶（箭頭），產前超聲未發現明顯發育異常，染色體核型分析未見明顯異常
與胎兒肝臟內鈣化有關的因素包括：先天性鉅細胞病毒感染、弓形蟲感染、麻疹及單純性皰疹感染。另外，由於缺血，使門靜脈及肝靜脈栓塞形成，原發性腫瘤也是導致肝內鈣化灶的原因。如果臨床發現有胎兒肝臟內鈣化，應進行追蹤性超聲觀察。如果胎兒肝臟內鈣化加重，要考慮病毒感染的可能性。位於肝臟表面的鈣化灶常與胎糞性腹膜炎有關。肝實質內鈣化灶常與缺血壞死、出血等有關，而肝血管內鈣化與肝內靜脈或臍靜脈內血栓形成有關。臍靜脈穿刺術可出現肝內鈣化灶。
單發的鈣化不能除外感染或者非整倍體的可能。因此建議進行詳細的超聲檢查，並考慮進行染色體和病毒感染的檢查。另一方面，使用多普勒超聲以鑑別和排除肝腫瘤如肝母細胞瘤及肝神經母細胞瘤引起的鈣化。
（二）肝臟增大
肝臟可因新生腫物的緣故而出現區域性性增大或其他原因引起的散在性增大。新生腫物多見於畸胎瘤、肝胚胎細胞瘤、血管性內皮纖維瘤及肝缺陷瘤。肝大或者肝脾大可以出現在嚴重的同種免疫、先天性心力衰竭、感染、巨大胎兒、腫瘤、代謝異常如Gaucher病、丙酮酸激酶缺陷、梅毒及過度發育異常如Beckwith-Wiedemann綜合徵中。肝脾大伴或不伴積水可能是Down綜合徵的表現。Beckwith-Wiedemann綜合徵可導致多器官腫大，其中伴有肝臟腫大。這些病例中增大的肝臟可以表現為回聲正常、低迴聲或者高回聲（圖5）。
圖5胎兒肝臟增大
孕40周，胎兒肝臟腫大，佔據大部分腹腔，母體弓形蟲感染
Li：肝臟；ST：胃；RK：右腎
對於自身免疫性胎兒水腫引起的繼發性肝臟腫大，此時，胎兒體內出現溶血現象、胎兒水腫、腹水、心包積液、胸腔積液、心衰、胎盤迴圈及功能衰竭，並且發生宮內死胎。一旦發現有關現象，應儘早作出相關診斷，減少引起孕婦自身免疫作用的外因，迅速進行有關免疫系統檢驗，並且提供相關免疫治療和超聲密切監測胎兒各項生存指標，以提高胎兒的存活率。