一、胎兒膽囊異常

胚胎髮育第4周時，膽囊從由胚胎前腸尾部胎兒分離出來的腹外側發育形成。妊娠約12周時，肝細胞開始分泌膽汁，13周時膽汁開始經膽管運輸到十二指腸。大約在第7~14周超聲可顯示膽囊，此時膽囊呈充滿液體的淚滴狀，大小不同，後來為小短棒狀。中晚期妊娠後，胎兒膽囊為無回聲結構，囊內積聚有膽汁，透聲好，壁較嬰幼兒厚，可能與膽囊充盈程度有關， 位於臍靜脈肝內段的右側，肝的下緣，靠近腸袢。

如果這一過程出現問題，膽囊將不發育，仍呈閉鎖狀。第13周時70%的胎兒能顯示膽囊，第15～39周時99%的胎兒能顯示膽囊。膽囊可以有各種解剖學變異。這些變異臨床上沒有意義只是作為一種單獨現象存在。最常見的變異有重複膽囊、巨大膽囊、“L”形膽囊和暫時性膽囊分隔。

孕期胎兒膽囊異常表現有膽囊增大、膽囊內異常回聲、膽囊不顯示等。膽囊不顯示多因膽囊發育不全和膽道閉鎖等引起，可合併其他先天畸形和染色體異常。膽囊增大雖可見於正常胎兒，但臨床多將其作為胎兒染色體異常的預測指標。膽囊顯示或膽囊持續增大不能排除膽囊閉鎖。膽囊內異常回聲，主要見於膽囊結石形成的強回聲，伴或不伴聲影（圖1），形成機制尚不明確，大部分學者認為這可能與產婦的溶血性貧血、鐮狀細胞貧血症以及胎盤早剝具有一定的相關性。膽囊內異常回聲多在產前或產後自然消失，其存在不影響胎兒預後和產科處理。

圖1 孕30周胎兒膽囊結石聲像圖(箭頭)

胎兒膽囊皺襞表現為膽囊內部分隔的帶狀回聲將膽囊分成兩部分。由於膽總管位置與膽囊十分接近，而且在胎兒期不易準確分辨， 有時可能發生誤診。發現膽囊內有分隔回聲時， 必須要重點觀察膽總管， 配合使用高頻線陣探頭是理想的選擇。

二、先天性膽總管囊腫

　 先天性膽總管囊腫，也稱先天性膽管擴張，是較罕見的膽道系統疾病，以往被認為是兒童期的疾病，隨著產前超聲診斷技術的進步，胎兒期先天性膽總管囊腫時有發現，但目前國內對該類疾病的產前診斷經驗不足，特別對預後認識不夠，致使部分孕婦盲目放棄胎兒而引產終止妊娠。

　 先天性膽總管囊腫在西方較為罕見（1/100000～1/150000），而在亞洲如中國、日本發病率明顯較高（1/10000）。該病可以發生於任何年齡段，往往在兒童期因出現如腹痛、黃疸、腹部腫塊等症狀而就診發現，女性患者明顯多於男性（3:1～４：1）。目前病因尚不明確，主流學說認為可能與胚胎期膽胰管合流發育異常、膽總管遠端梗阻、肝外膽管及腹胰發育異常相關。分為三型，第一型主要侷限於膽總管擴張，此型最常見。第二型位於膽總管旁憩室形成及第三型憩室累及位於總膽管植入十二指腸部。

先天性膽總管囊腫的胎兒發育，一般而言，胎兒生長髮育與正常胎兒無區別，可以維持妊娠至足月及耐受自然分娩，出生體重與正常胎兒無顯著性差異，以往大多在10歲之前確診，患者多已出現顯著臨床症狀，此時即使手術，往往也預後不良。因此，早期治療對於預防肝功能惡化、膽管炎，甚至肝硬化等併發症的發生有積極的臨床意義。

超聲下最早可於孕15周發現，本院最早於17周發現。此病在產前超聲檢查中的主要特點為：肝臟下緣至膽囊間的囊性暗區或類圓形腹腔囊性腫塊，膽管呈囊狀擴張，囊壁較薄且光滑，彩色多普勒超聲顯示腫塊內無明顯血流訊號（圖2）。

圖2孕27周胎兒膽總管囊腫（*），CDFI腫塊內未見血流訊號

先天性膽總管囊腫需要與單純性肝囊腫、膽道閉鎖、大網膜和腸繫膜囊腫、膽囊擴張、卵巢囊腫、腎上腺囊腫、腎囊腫、擴張腸袢、腎盂積水等先天性疾病相鑑別，特別需要與先天性膽總管閉鎖相鑑別，因為後者必須立即接受手術治療。

先天性膽道閉鎖為肝內外膽管的閉塞性病變，是引起黃疸的一種嚴重畸形，未經治療的患兒多在1 歲左右因肝硬化、門脈高壓症最終死於相關的併發症。膽道閉鎖產前診斷困難，僅約10%伴有肝外膽管囊性擴張的患兒可以在產前被發現。膽道閉鎖根據閉鎖部位分為Ⅰ型膽總管閉鎖、Ⅱ型肝管閉鎖、Ⅲ型肝門區膽管閉鎖三型。膽道閉鎖多表現為膽囊小或膽囊不顯示，而膽總管囊腫中通常膽囊可正常顯示。產前超聲觀察囊腫的體積及其孕期的變化有助於二者的鑑別診斷，體積大且隨孕周增大的囊腫提示膽總管囊腫，而體積小且孕期無明顯變化的囊腫提示膽道閉鎖。

　 目前治療先天性膽總管囊腫的方法較為肯定，儘早手術治療效果理想。治療的目的主要是切除囊腫，重建正確的消化道膽流通路，防止併發症如梗阻性黃疸、反覆膽管炎及胰腺炎的發作。手術越早越好，尤其當患兒未出現嚴重的臨床症狀前，區域性無炎症、粘連，基礎狀況良好，更能耐受手術，術後併發症相對少，而腹腔鏡手術逐漸成為治療先天性膽總管囊腫可靠安全的治療方法。