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  • 1 # Fay醫帆風順

    運動神經元是指負責將脊髓和大腦發出的資訊傳到肌肉和內分泌腺,支配器官活動的神經元。運動神經元病屬於罕見疾病,是一系列以運動神經元改變為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病。目前發病原因尚不明確,患者表現為肌無力、肌萎縮、延髓麻痺等,通常無感覺異常。該病多為中老年發病,病程多為2~6年,大多預後不良,常因呼吸肌受累死於呼吸肌麻痺或肺部感染。由於運動神經元病的發病原因不明,因此目前還沒有特異而有效的預防方法。但保持良好的生活習慣對預防疾病發生有益處。

    需要做以下檢查

    肌電圖

    肌電圖和神經傳導速度測定:是診斷運動神經元病最有價值的手段,特別是在疾病早期,尤其具有診斷和鑑別診斷的價值。運動誘發電位(錐體束檢查):此項檢查為運動神經元病提供上運動神經元受累的客觀依據。單纖維肌電圖檢查:透過特殊的針電極來記錄非常小的單個肌纖維的動作單位。

    腦脊液檢查

    腦脊液壓力檢查結果常為正常或偏低,腦脊液檢查正常或蛋白有輕度增高,免疫球蛋白可能增高。

    血液檢查

    血常規檢查結果為正常。血清肌酸磷酸激酶活性正常或者輕度升高而其同工酶不高。免疫功能檢查可能出現異常。

    CT和MRI檢查

    主要用於鑑別診斷排除其他結構性病變導致的錐體束或下運動神經元損害。

    肌肉活檢

    可見神經源性肌萎縮的病理改變,並非診斷MND的常規檢查專案,僅在臨床表現不典型或診斷困難,需要與其他疾病鑑別時選擇。

    運動神經元病的預後因不同的疾病型別和發病年齡而有所不同。早診斷、早治療能夠延長患者生存期,改善生活質量。

    原發性側索硬化進展緩慢、預後良好,可存活較長時間。部分進行性肌萎縮患者的病情可以維持較長時間穩定,但不會改善。肌萎縮側索硬化、進行性延髓麻痺以及部分進行性肌萎縮患者的預後差,病情持續性進展,多於5年內死於呼吸肌麻痺或肺部感染。

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