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1 # 石玉峰
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2 # 紫蘇子話針灸
運動神經元病是一種神經系統變性疾病,是一系列以上下運動員損害為突出表現的慢性慢性神經系統變性疾病,臨床表現為上下運動神經元損害的不同組合特徵,表現為肌無力和萎縮延髓,麻痺及錐體束徵,通常感覺系統和括約肌功能不受累。中年發病,病程為為2到6年,也有少數病程較長,男性發病比例大於女性。
病因與發病機制
目前有多種假說遺傳機制氧化應激興奮性毒性心肌營養因子障礙,自身免疫機制病毒感染及環境因素等,雖然確切致病機制未明,但目前較為統一的認識是在遺傳背景基礎上的氧化損害和興奮性毒性作用,共同損害運動神經元,主要影響了線粒體和細胞骨架的結構和功能
還有以下幾個因素,可能也與這個發病有關
一 感染和免疫
二金屬元素,有不少運動神經元病的患者,有鋁接觸史並發現發展血漿中鋁含量增高
三 遺傳因素
四 營養障礙,有人發現這一類患者血漿中維生素B1及單磷酸維生素B均減少
五 神經遞質
病理
肉眼可見脊髓細胞變細光鏡下脊髓前角細胞變性脫失。以頸髓明顯,胸腰髓次之,大腦皮層運動區的錐體細胞也發生變性脫失。
臨床表現
通常起病隱匿緩慢,進展逐漸壓縮性進展者,由於損害部位的不同,臨床表現為肌萎縮和錐體束徵的不同組合。臨床常見的有以下四種類型
一肌萎縮側索硬化
二進行性肌萎縮
三進行性延髓麻痺
四原發性側索硬化
診斷
中年以後隱形疾病慢性進行性加重的病程,臨床主要表現為上下運動神經元損害所致,肌無力肌萎縮肌束震顫,延髓麻痺及錐體束徵的不同組合,無感覺障礙肌電圖呈神經源性,是損害腦脊液正常影像學無異常一般不難作出臨床診斷。
運動性神經元病的治療
運動性神經元病的治療必須是多種方法的聯合應用,期望用單個藥物或單種治療,完全阻斷疾病的進展是現實的!
利魯唑具有抑制穀氨酸一釋放的作用,每次50毫克日二服用18個月,能延緩病程,延長延髓麻痺患者的生存期
依達拉奉是自由基清除劑,在一定條件下可以延緩病情的程序
還有一些對症治療,主要包括他的吞嚥障礙,呼吸無力,構音的障礙,以及肢體的痙攣,疼痛,障礙等。吞嚥困難者鼻飼,呼衰可氣管切開機械通氣!
中醫中藥的辨證治療,針法灸法的應用,推拿的治療臨床都可以在運動神經元病中進行綜合運用,以及一些物理治療以期取得延緩病程進展的作用。
運動神經元病的預後與不同的疾病型別和發病年齡而不同,原發性側索硬化進展緩慢,愈後良好,部分進行性肌萎縮患者的病情可以維持較長時間,但不會改善萎縮側索硬化進行性延髓,麻痺,以及部分進行性肌萎縮患者的互叉,並且持續性進展,對於五年內死於呼吸肌麻痺或肺部感染。
回覆列表
運動神經元疾病,主要表現為進行性肌無力,屬於世界五大絕症之一。現代醫學認為是“遺傳因素、或重金屬慢性中毒”,具體原因不明。傳統醫學認為是風寒溼熱引起的“痿躄”之症。根據筆者曾從事過一段職業病防治工作的經驗判斷,考慮此病與工作環境有關,或者有接觸重金屬粉塵或氣體,如“鉛、汞、農藥、和有色金屬、電子軟體等”,導致的慢性神經性中毒,逐漸引起神經元損傷,也稱為“漸凍症”,或重症肌無力,目前無藥可醫。不過可以嘗試純中藥調理。
因為此病發病比較緩慢,早期很難發現,發現則出現進行性肌無力。所以治療也很慢。以上是否對你有幫助?。