1疾病定義:
特發性震顫(essential tremor,ET)是最常見的運動障礙性疾病,主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。特發性震顫具有相互矛盾的臨床本質,一方面這是一種輕微的單症狀疾病,另一方面,又是常見的進展性疾病,有顯著的臨床變異。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、飢餓時加重,多數病例在飲酒後暫時消失,次日加重,這也是特發性震顫的臨床特徵。特發性震顫病因並不清楚,易與其他疾病產生的震顫混淆。
2發病機制及病理生理
本病的確切病因仍不清楚。其產生可能是外周肌梭傳入和中樞自律性振盪器共同作用的結果。丘腦腹中間核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本體感覺傳入的核,其神經元節律性爆發性放電活動可能起了關鍵作用,無論神經電生理記錄還是立體定向手術均證實了這一點。用氧標記的CO2進行PET研究發現,選擇性地雙側小腦、下橄欖核代謝功能亢進。用功能性核磁(FMRI)顯示患肢對側皮質運動和感覺區、蒼白球、丘腦活動增強,雙側齒狀核、小腦半球和紅核活動亢進。這些提示震顫的產生是丘腦和運動皮質至脊髓通路中小腦-橄欖核環路震盪的結果。因為病理解剖沒有特異性改變,異常振動的中樞神經系統“起搏器”的位置尚不清楚,因此推測中樞性振盪器被外周反射增強或抑制,調節震顫的產生和震顫幅度。
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3疾病症狀和影響
一般認為特發性震顫是雙側上肢對稱起病,也可單側上肢起病。一旦上肢影響後常向上發展至頭。面。舌、下頜部。累計軀幹和雙側下肢者少見,僅在病程的晚期出現,而且程度比上肢輕。
典型症狀是手的節律性外展內收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋後樣震顫(類似於帕金森病)十分少見。因此震顫主要是影響日常活動。
1疾病定義:
特發性震顫(essential tremor,ET)是最常見的運動障礙性疾病,主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。特發性震顫具有相互矛盾的臨床本質,一方面這是一種輕微的單症狀疾病,另一方面,又是常見的進展性疾病,有顯著的臨床變異。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、飢餓時加重,多數病例在飲酒後暫時消失,次日加重,這也是特發性震顫的臨床特徵。特發性震顫病因並不清楚,易與其他疾病產生的震顫混淆。
2發病機制及病理生理
本病的確切病因仍不清楚。其產生可能是外周肌梭傳入和中樞自律性振盪器共同作用的結果。丘腦腹中間核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本體感覺傳入的核,其神經元節律性爆發性放電活動可能起了關鍵作用,無論神經電生理記錄還是立體定向手術均證實了這一點。用氧標記的CO2進行PET研究發現,選擇性地雙側小腦、下橄欖核代謝功能亢進。用功能性核磁(FMRI)顯示患肢對側皮質運動和感覺區、蒼白球、丘腦活動增強,雙側齒狀核、小腦半球和紅核活動亢進。這些提示震顫的產生是丘腦和運動皮質至脊髓通路中小腦-橄欖核環路震盪的結果。因為病理解剖沒有特異性改變,異常振動的中樞神經系統“起搏器”的位置尚不清楚,因此推測中樞性振盪器被外周反射增強或抑制,調節震顫的產生和震顫幅度。
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3疾病症狀和影響
一般認為特發性震顫是雙側上肢對稱起病,也可單側上肢起病。一旦上肢影響後常向上發展至頭。面。舌、下頜部。累計軀幹和雙側下肢者少見,僅在病程的晚期出現,而且程度比上肢輕。
典型症狀是手的節律性外展內收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋後樣震顫(類似於帕金森病)十分少見。因此震顫主要是影響日常活動。