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  • 1 # 風流倜儻小中醫

    1運動神經元病的定義:

    人體神經系統是由神經元組成的,其中,負責運動功能的為運動神經元。人體運動神經元受損而逐漸進展的一組疾病,被稱為運動神經元病(MND),主要包括為肌萎縮側索硬化(ALS,又被稱為漸凍症)、進行性延髓麻痺、原發性側索硬化和進行性肌萎縮。

    2病因:

    運動神經元病的病因和發病機制尚不明確,現在有多種假說,如遺傳機制、氧化、興奮性毒性、神經營養因子障礙、自身免疫機制等,目前較為統一的說法是,在遺傳背景基礎上的氧化損害和興奮性毒性作用共同損害了運動神經元。

    3就診:

    當患者出現手指活動無力、說話不清、聲音嘶啞、走路拖地等症狀,須及時前往醫院就診。醫生會透過詢問病史、進行查體、系列檢查等進行疾病判斷。

    4治療方案:

    (1)急性期治療

    患者到晚期會出現呼吸衰竭,有時會出現突發呼吸困難而急診。到這一階段的患者需要到醫院進行肺功能監測,如有問題則可使用一種便於家用的雙水平正壓通氣儀。

    嚴重的進食困難和飲水嗆咳,需要及時到醫院安置胃管或進行胃造瘻手術,以維持患者營養狀態。

    (2)一般治療

    呼吸支援

    當運動神經元病的患者出現呼吸障礙,多采用氣管插管或者氣管切開的方法,其中,非侵襲性通氣較為普遍,輔助以呼吸機通氣,定期監測患者通氣功能。另外,氣道正壓(即用面罩將持續的正壓氣流送入氣道)可以用來處理夜間換氣不足的情況,降低患者死亡率,提高生活質量。

    營養支援

    患者日常注意進食高熱量、高蛋白食物。若因吞嚥功能障礙,嚴重影響到患者生存,在醫護人員指導下的腸道營養為較好的方法,經皮內窺鏡胃造瘻的胃腸營養能夠明顯延長患者的生存期。

    對症治療

    對症治療是針對患者的症狀進行治療,可對症處理併發症,以達到減輕症狀、提高患者的生活質量。

    肌肉痛性痙攣者可以對症採用抗癲癇藥物處理。採用抗膽鹼能藥物可以改善患者症狀,也可以採取吸氧、霧化等方法。

    排尿排便障礙的患者可以透過諸如番瀉葉、乳果糖等藥物的使用,改善症狀。飲食上可以透過增加水分、纖維素等的攝入,以改善排便障礙。

    運動神經元病的患者常常因為病痛產生抑鬱情緒,臨床上可以採用抗抑鬱藥物改善心境。

    存在焦慮症狀的患者,可給予氟哌噻噸美利曲辛等藥物使用,並加強溝通,予以心理疏導。

    存在睡眠障礙的患者可以給予阿米替林、唑吡坦、左匹克隆等藥物,輔以心理治療。

    存在疼痛的患者可給予止痛藥物治療,常規採用非甾體類抗炎藥,必要時應用阿片類藥物。

    喉頭痙攣的患者可以給予勞拉西泮藥物應用。

    出現語言功能障礙的患者可早期給予康復鍛鍊。

    舌肌痙攣的患者可採用區域性降溫或應用巴氯芬,必要時行外科手術治療。

    藥物治療

    利魯唑

    主要是透過抗興奮性氨基酸毒性,抑制穀氨酸毒性來治療運動神經元病。服用利魯唑18個月可有效改善預後,延長患者的生存期。該藥存在消化系統的不良反應,服用期間需要定期監測肝腎功能。

    依達拉奉

    具有清除自由基作用,近年來先後被日本、美國和南韓藥監部門批准,間斷性連續應用6個月,對某些患者延緩病情進展過程存在一定的價值。

    輔酶Q10和鋰碳酸

    輔酶Q10促進能量代謝,有效地中和氧自由基。有研究認為鋰碳酸可以延緩病情進展,但是在臨床上療效不確切。這兩種藥物皆作為臨床中輔助用藥。

    神經營養因子

    主要有睫狀神經營養因子( CNTF) 、膠質源性神經生長因子( GNTF) 以及胰島素樣生長因子( IGF-1) 。IGF-1 能夠促進運動纖維生長,在臨床研究中,採用 IGF-1 的患者生活質量可能會有一定程度的提高。IGF-1配合心理療法可以明顯提高效果。

    中醫治療

    中醫學中沒有運動神經元病的病名,根據其發病特點及臨床表現,可將其歸於“痿病”或“痿症”,下肢症狀明顯者亦可稱為“痿足闢”。

    中藥治療

    臨床上應用補腎健脾疏肝的自擬方、健脾補腎熄風中藥方及參麥注射液等進行治療運動神經元病,試驗效果明顯,治療有效。

    針刺治療

    對運動神經元病的症狀緩解有一定療效,還可以聯合艾灸、穴位注射和中藥煎服綜合治療。

  • 2 # 兩個大頭

    由於對本病的病因和發病機制尚無確切瞭解,因而目前尚無有效的預防措施。(英國著名物理學家:霍金就因此疾病去世)。

    運動神經元疾病(MND)為一組原因不明,選擇性地損害脊髓前角、腦幹運動神經核,以緩慢進展行的神經系統變性性疾病,臨床表現為肢體的上、下運動神經元癱瘓共存,而不累及感覺系統,植物神經、小腦功能為特徵。

    目前只能透過平時飲食儘量避免該疾病發生:在日常生活飲食中要保證充足的維生素與蛋白的攝入,清淡避免油膩,慎吃寒涼刺激之物,多食溫補平緩之品,以達到補益之功,進而增強機體正氣。此外,運動神經元病飲食要有節,不能過飢或過飽,在有規律、有節度的同時各種營養要調配恰當,不能偏食。應多食富含高蛋白的食物如:雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,注意食物的易消化性。戒菸酒,忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。

    飲食選擇上還應控制鹽、脂肪和膽固醇的攝入。

    由於對本病的病因和發病機制尚無確切瞭解,因而目前尚無有效的預防措施。

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