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  • 1 # 醫數

    二、結構性脊柱側凸

    (一)特發性脊柱側凸

    特發性脊柱側凸原因不明的脊柱側凸,最常見,約佔總數的75%~80%。根據其發病年齡又分嬰兒型(0~3歲)、少兒型(3~10歲)及青少年型(10歲後)。這三個年齡段雖然在理論上與脊柱增長相一致,但是脊柱在嬰兒和青少年兩個階段生長速度快,而在少年階段生長速度較平穩。Dickson等認為,既然脊柱側凸在生長高峰期發展最快,那麼少兒型已無存在必要,他建議將特發性脊柱側凸分為兩類:早期發病組(0~5歲)及晚期發病組(>5歲)。但是就心肺功能方面而言,以5歲為界來區分特發性脊柱側凸更具臨床意義。臨床觀察發現,許多危及生命的心肺畸形如合併側凸,則常在5歲前進展為嚴重側凸,並且這一年齡界限與出生後發育相關,因此,早期發病組的限制性肺疾病、肺動脈高壓等疾病發展的危險性最高,同時,對青少年型特發性脊柱側凸的長期隨訪研究表明,即使側凸度數超過100°,肺功能仍可保持正常。

    (二)先天性脊柱側凸

    (三)神經肌肉型脊柱側凸

    (四)神經纖維瘤病合併脊柱側凸 有高度遺傳性,約佔總數的2%。特點是面板有六個以上咖啡斑,有的有侷限性橡皮病性神經瘤。該畸形呈持續進展,甚至術後仍可進展;假關節發生率高,往往需要多次植骨融合,治療困難。

    (五)間充質病變合併脊柱側凸 馬凡綜合徵及埃當綜合徵均屬於間充質病變。馬凡綜合徵的病人中,約有40%~75%的病人合併脊柱側凸。特點是側凸嚴重,常有疼痛,有肺功能障礙,臨床表現為瘦長體型、細長指(趾)、漏斗胸、雞胸、高顎弓、韌帶鬆弛、扁平足及主動脈瓣、二尖瓣關閉不全等。埃當綜合徵特徵為頸短。

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