蠶豆病是葡萄糖6磷酸脫氫酶先天性變異引起的疾病，是一種隱性遺傳疾病，表現為誤食生蠶豆時候會引發溶血。這種遺傳病，如果不食用蠶豆是不會引發病症的。以前診斷水平低，所以往往要發病後才能發現；現在分子診斷技術加強了，有些地區還為新生兒進行普遍性的篩查，這樣就能在發病前就能對它有準確的診斷。

所以，我們聽說得多了，並不意味著它的突變頻率發生了變化，目前看來，只是診斷技術的進步。但作為一個課題，現在開始積累原始資料，在將來就可以作為突變頻率判斷的基礎，如果有引起突變頻率變化的資料，並進而找出變化原因，也是對人類健康的一大貢獻，就現在的資料，還說明不了頻率在變化。

首先要搞清楚，什麼是蠶豆病。

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一個型別，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病，而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70％，男性佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。

所以，蠶豆病是一種遺傳性疾病，是病人本身的基因缺乏一種酶，導致了不能食用蠶豆。蠶豆病只是一種通俗的叫法，跟蠶豆本身是不是轉基因食物沒有關係。

也沒有很多吧。而且新生兒抽足跟血可以檢查出來的。所以必要的檢查還是要做哦！得了也沒事。小心精心的帶孩子就是了。避免吃或者接觸蠶豆類的食物，避免去種蠶豆的地裡。最後去醫院看病時提前告訴醫生有這個病，就沒多大的關係了。我只瞭解這麼多。勿噴！

如今好多新生兒出生後被查出來是蠶豆病，它是一種非常嚴重的遺傳性疾病，蠶豆病的症狀很多，併發症也非常嚴重，所以要引起我們的重視，蠶豆病是一種遺傳性疾病，是由於缺乏6—磷酸葡萄糖脫氫酶造成的，就是X染色體上基因突變引起的，主要表現就是進食蠶豆後出現急性溶血，全身不適，發熱，噁心，嘔吐，迅速貧血，黃疸，血紅蛋白尿，溶血嚴重出現休克無尿，急性腎功能衰竭。與攝入的蠶豆量無關係，有時候接觸蠶豆花粉也可以發病，母親吃了蠶豆，透過母乳也可引起發病，目前沒有好的治療方法，只能對症治療，所以三歲以下的寶寶進食蠶豆要多加小心，

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症是一種遺傳病，全世界約有2～4億人受累，基因攜帶率約4%～20%，男性發病率高於女性，在我國主要分佈在長江以南省份，發病高峰在蠶豆收穫季節，被稱為“蠶豆病”。

蠶豆寶貝的主要臨床症狀

●G6PD缺乏症的主要表現是溶血性貧血，症狀嚴重程度依G6PD缺乏情況而異。G6PD完全缺乏者可無誘因下發生溶血，表現為不同程度貧血，可伴有黃疸及肝脾腫大等。

●中重度缺乏者在一定誘因作用下發生急性溶血性貧血，包括進食蠶豆，服用伯氨喹啉類藥物、磺胺類藥物、呋喃類藥物及解熱鎮痛類藥物等，還有細菌、病毒感染等，這類病人急性發作時嚴重者可出現腎功能衰竭而威脅生命。

蠶豆寶貝如何治療和預防？

一般不需治療

G6PD缺乏症無溶血性貧血時一般不需治療，發生急性溶血時，應立即去除誘因，如禁食蠶豆及禁用前述相關藥物，可在一定時限內（多為一週）自行恢復，如有貧血，可酌情輸血，少量即可奏效。生活中多加小心，一般不會影響智力和身體發育，蠶豆寶貝仍然可以健康成長。

預防很重要

1.篩查致病基因攜帶者 特別是在高發區，應將其作為普通人群及新生兒疾病篩查的常規專案。該病的遺傳特點為父親患病而母親正常，則女兒為致病基因攜帶者而兒子正常；母親為純合子患者而父親正常，子女均為攜帶者；若母親為雜合子而父親正常，則子女攜帶者風險均為50%。女性為雜合子攜帶者時，視G6PD缺乏程度可不發病，所以為不完全顯性遺傳。

2.健康教育 指導其生活中注意避免誘因，避免進食蠶豆和應用誘發溶血的藥物，發生病毒性肝炎、腮腺炎、流感、肺炎等感染性疾病時應注意預防溶血性貧血。

3.優生遺傳諮詢 G6PD缺乏症患者、攜帶者或家族中有G6PD缺乏症病人者，應在婚育前進行優生遺傳諮詢。

你好，我是兒科醫生黃醫師！蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一個型別，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病，而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70％，男性佔90％。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。

本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。蠶豆病起病急，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。

但蠶豆病發病情況頗為複雜，如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係；成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜，尚有待進一步探討。

蠶豆一般在4-5月份上市，是人們很喜歡的應季美味。 蠶豆不僅能炒菜、涼拌，還能製作糕點、小零食，味道鮮美營養價值豐富。

很多家長都喜歡在上市時買一些給家人嚐嚐鮮。

很多孩子卻在食用蠶豆後出現了類似於“過敏”、“中毒”的不適症狀。

其實，出現這些症狀，並不是孩子食用的蠶豆有什麼問題，而是這些孩子本身就患“蠶豆病”。

蠶豆病，其實是G6PD缺乏症的俗稱。

患有蠶豆病的人不能食用蠶豆，這種病症並不是蠶豆本身引起的，是人體本身缺乏G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）而引起的。

G6PD是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝，保護人體血液中的紅血球免受氧化物質的傷害。 血液中缺乏G6PD，身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。

所以，蠶豆病其實就是G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）缺乏症的一個型別。 這是一種最常見的遺傳性的酶缺乏症，並且在中國高發，南方發病率高於北方。 廣東、廣西、四川、湖南、江西等省份也是蠶豆病的主要高發地區。

有的孩子吃蠶豆後會在短期內出現畏寒、發熱、嘔吐、腹痛、臉色蒼黃並伴有濃茶水樣的小便。 所以，當孩子進食蠶豆後出現不適症狀，家長要儘快帶孩子到醫院檢查，需要時接受治療。

蠶豆病，1-7歲為高發期，3歲以下患者佔70％。

其實至今，蠶豆誘發急性溶血的原因也還不是特別明確，但很大的可能是與蠶豆中含有多巴、多巴胺、異脲咪等類似氧化劑的物質有關。

在生兒子之前沒聽說過這個病，在我兒子出生的第二天，醫生告訴我，寶寶g6dp轉氨酶缺乏，俗稱蠶豆病。聽了醫生告誡的一些注意事項之後自己百度了很多關於蠶豆病的事項，心裡很是惶恐，害怕出現什麼差池。兒子現在兩歲半了，目前情況良好，蠶豆病並不可怕，只要注意用藥，不能自己亂用藥以及不吃蠶豆製品就可以了，不用太過擔心。

家裡兩男寶都中招了，當時發病真的嚇到我了，兩人臉都是臘黃臘黃的，尿是茶色的，到醫院一檢查，兩人的血小板都差點是負數，馬上住院治療，輸液輸血，治療了一個星期，原因也是家裡種了蠶豆，兩人跟爺爺是摘蠶豆引發的，也是那時才知道有這一種病，後來聽說這種是遺傳病，打電話問爸爸，爸爸說以前也不知道不懂啊，以前小時候如果是面黃肌瘦也只當是營養不良而已。現在兩寶都快十歲了，也算是渡過了第一個安全期，但對這些會引發的蠶豆刀豆甚至是豆類都很少弄給他們吃了，願大家平安健康，快樂友愛。

這個問題我來回答是最專業的了，我是在兒童保健科負責新生兒疾病篩查的專職診療醫師，專門負責診療透過新生兒疾病篩查篩出來的先天遺傳代謝病患兒。

1.蠶豆病是一種先天遺傳疾病，多見於華南地區，廣西，廣東發病率最高。我們湖南也有，每年在我手上診斷的蠶豆病人大約有200-300人，每個來確診的家長都會問我這個問題，為啥現在蠶豆病越來越多了，其實不是蠶豆病越來越多，而是因為近幾年蠶豆病列入了新生兒疾病篩查，所以沒有發病就被我們篩查並診斷的新生兒越來越多了。

2.新生兒疾病篩查是指寶寶出生之後兩至三天採的足底血檢查。檢查包括苯丙酮尿症，先天性甲狀腺功能低下症，蠶豆病，先天性腎上腺皮質增生症等疾病。

3.蠶豆病顧名思義是吃了蠶豆會發生的疾病，是透過性染色體遺傳，是一種X連鎖不完全顯性的遺傳病，遺傳規律通常是母親遺傳給兒子和女兒，男性不會傳給兒子，只會遺傳給女兒，女性有兩條X染色體，而男性只有一條X染色體，所以發病的大多是男性患者，並且嬰幼兒多見，新生兒期的表現就是重症的黃疸甚至核黃疸。

4.蠶豆病病人只要不吃蠶豆和用一些特殊藥物，孩子是可以終身不發病的，所以這個疾病重在預防，透過篩查並診斷的蠶豆病患兒是幸運兒，因為家長具備了這些疾病預防知識，孩子們可以和正常孩子一樣健康成長。

本文專家：

浙江大學醫學院附屬兒童醫院血液科主任醫師 湯永民

復旦大學附屬兒科醫院血液科副主任醫師 錢曉文

現在正是新鮮蠶豆上市的時節，此時的蠶豆軟嫩鮮美，做菜煮湯或者製成“茴香豆”都是很好的選擇。然而，蠶豆雖好，有些人卻不宜食用，浙江兩歲半男童就因吃了幾顆蠶豆製成的“怪味豆”得了“蠶豆病”，差點兒丟了命！

小蠶豆有大殺傷力

春夏交接時是蠶豆病的高發期。蠶豆病的學名是“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症”，是由於人體血液內缺乏“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)”而導致的。這種酶存在於紅血球中，就像給紅細胞穿上了盔甲，能夠保護紅細胞免受氧化物質的威脅，當缺少這種酶的人接觸蠶豆等氧化物質的時候，其紅細胞就會被破壞，引起急性溶血性貧血。

得了蠶豆病，往往在吃完蠶豆一天左右，臉色變得蒼白或者發黃、眼白髮黃、小便顏色加深成黃色甚至深黃色。嚴重一點的，小便還會呈醬油色甚至紅色。如果病情非常嚴重，得不到及時治療，可能出現高熱、寒戰、神志不清、黃疸加深、肝脾腫大，心、腎功能衰竭，最後出現昏迷甚至死亡。

兒童更要當心蠶豆病

缺乏G-6-PD大多數是由基因缺陷引起的，因為這種酶在X染色體上，所以患者多為男孩，父母家庭多有家族史。相較於成人，兒童更容易得蠶豆病。大約10%的兒童會缺乏G-6-PD，其中30%~40%都是因為遺傳，一些兒童隨著年齡的增加症狀會緩解。

專家介紹，G-6-PD已經列入新生兒篩查專案中，如果不知道孩子是否缺乏，可以到醫院做血檢或基因檢測。

蠶豆病遠離這些食物

患了蠶豆病，首先是不吃蠶豆，其次不要接觸新鮮的蠶豆和盛開的蠶豆花。除此之外，豆製品、千張、豆奶、糕點等都可能含有蠶豆病患者不能接觸的敏感物質，日常生活中應該儘量少接觸。家裡的樟腦丸對蠶豆病患者來說也是一個敏感源，有些孩子聞到樟腦丸的味道就會發病，要儘量避開。

本文參考資料：

①《健康時報》2012-04-02《春夏要防蠶豆病》

②《健康時報》2016-05-06《就吃倆蠶豆差點出了事兒》

④《健康時報》2011-03-28《夾生蠶豆毒性最大》

蠶豆病是一種遺傳性疾病，專業術語叫遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症，簡單說的就是食用蠶豆會發生急性溶血。不是以前沒有，而是以前醫學沒有現在這麼發達，都要等發病了才知道，現在蠶豆病完全可以在夫妻雙方進行婚檢、孕前檢查的時候就發現，為將來出生的寶寶是否有可能是蠶豆病寶寶早做準備。

蠶豆病寶寶中，男寶寶的患病率更高，這是蠶豆病是X染色體隱形遺傳病，男性的染色體是XY，女性染色體是XX，所以，一目瞭然，男寶寶更容易遺傳蠶豆病。特別要提醒的是，較常見的新生兒黃疸，也可能是由蠶豆病引起的，爸爸媽媽們一定要注意，以免錯誤治療耽誤了最佳治療時間。

當然，即使是蠶豆病寶寶家長也不用太緊張，日常多注意，不要讓寶寶吃蠶豆及蠶豆製品就可以了。如果是蠶豆病寶寶，在日常需要用藥的時候，也要提前告訴醫生，防止有過敏性藥物。母乳餵養的媽媽也要注意，自己也不能吃蠶豆這些東西。

有的家長擔心，不知道寶寶是不是蠶豆病寶寶怎麼辦？可以去做個G6PD的檢查，就能判斷是不是蠶豆病寶寶了。或者在第一次給寶寶吃蠶豆的時候，要留心觀察有沒有異樣。當然，不管是吃蠶豆還是其他，在給寶寶第一次吃某樣東西時，都要注意有沒有過敏反應。

Hi，我是孩子王首席育兒顧問，持有國家高階育嬰資格證，在孩子王有近5000名和我一樣的育兒顧問為寶媽們提供嬰兒撫觸、產婦催乳、寶寶理髮、營養指導、母嬰護理、成長培育等服務，讓當媽媽變得更簡單！

這裡再次說明一下，如果你相信中醫，就不要被病名所嚇到，對症下藥就好，不論是肺炎還是肺癌，病名不重要，它的症狀才重要，同樣是咳嗽，不管你是肺炎咳嗽還是肺癌咳嗽，只要是對可證的藥，照用就可以了！

下面我們看看蠶豆病的症狀:

蠶豆病的病狀體徵是：早期有惡寒、微熱、頭昏、【注:其實就是外感，治感冒就好了】倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，【感冒久了，害到脾胃了，中醫講脾主肌肉，脾主四肢，四肢無力，倦怠說明脾受影響了，怎麼辦？治脾就好了嘛，四肢無力，脾虛，實脾就好了，中藥，針灸，推拿都有很好的實脾的方法】繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，【好了，繼續拖延，脾臟嚴重受損了，出現黃疸，脾臟已經不能收納營養了，怎麼辦？中醫還有辦法，什麼辦法？前面說了，肺癌的咳嗽和肺炎的咳嗽，我們的手段是一樣的，治到你不咳嗽就好了嘛】此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。【前面都是寒症，現在出現了熱著呢，在中醫看來，寒到頭就會出現熱，叫作寒極生熱，這個時候已經很嚴重了，再不治療或者治療不當，會有生命危險】與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大。【本來是脾的問題，現在為什麼會影響到肝，在中醫理論講肝是克脾的，也就是肝臟約束脾功能，現在由於脾臟病的太厲害了，反克到肝臟，但是這個力度不算很大，因為逆過來的力量畢竟不算很大，不是主流】嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常於1～2日內死亡。【而對於腎就不一樣了，脾直接克腎，所以這個時候腎臟已經毫無抵抗能力了，好，到目前為止還沒有出現蠶豆什麼事，所以起名字叫蠶豆病會不會太隨心所欲了，都快要掛掉了，還不知道叫啥！太悲劇了！！！】大多食蠶豆後1至2天發病，早期症狀有、疲勞、低熱、噁心、不定性的腹痛，接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，出現醬油色尿和貧血症狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。【再說就重複了，脾在五行裡面屬土，顏色為黃色，由於脾臟出問題，黃色的營養液進去不了脾臟，就會散佈全身，導致黃疸，眼睛都黃了，噁心嘛，脾胃相表裡，脾出問題，胃能好得到哪裡去，表裡關係就是夫妻關係，媳婦病了，老公就算不病，也累半死，胃出問題的話表現出來的一定有嘔吐，因為胃主降，降不下去就會反逆，就是吐了】

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如今好多新生兒出生後被查出來是蠶豆病，它是一種非常嚴重的遺傳性疾病，蠶豆病的症狀很多，併發症也非常嚴重，所以要引起我們的重視，蠶豆病是一種遺傳性疾病，是由於缺乏6—磷酸葡萄糖脫氫酶造成的，就是X染色體上基因突變引起的，主要表現就是進食蠶豆後出現急性溶血，全身不適，發熱，噁心，嘔吐，迅速貧血，黃疸，血紅蛋白尿，溶血嚴重出現休克無尿，急性腎功能衰竭。與攝入的蠶豆量無關係，有時候接觸蠶豆花粉也可以發病，母親吃了蠶豆，透過母乳也可引起發病，目前沒有好的治療方法，只能對症治療，所以三歲以下的寶寶進食蠶豆要多加小心。

孩子吃蠶豆後出現以下症狀，千萬要警惕：

1、消化道症狀：

嘔吐，腹瀉，腹痛，肝臟腫大，肝功能異常，約50%的患者還會出現脾大症狀；

2、泌尿系症狀：

小便呈醬油色、濃茶色或血色，嚴重者會出現急性腎功能衰竭；

3、面板出現的症狀：

面色蒼白或蒼黃，伴有黃疸；

4、全身症狀：

畏寒、發熱、嚴重時可出現神志不清，甚至休克；

“蠶豆病”不是食物過敏 蠶豆只是基因缺陷孩子的“毒藥”

一些人誤認為吃蠶豆得病是一種過敏反應，和花生過敏、花粉過敏等現象類似，其實蠶豆病不屬於食物過敏範疇，它是由基因缺陷所致。患兒血液中的紅細胞膜上缺少一種酶，碰到帶有“氧化性”的物質，紅細胞就會被破壞，隨後首當其衝受到損害的就是腎臟。新鮮蠶豆，是很強的氧化劑，對有基因缺陷的孩子來說，蠶豆就變成了“毒藥”。

專家提醒：9歲以下兒童第一次吃蠶豆時一定要謹慎，兒童吃蠶豆後一旦出現低熱、腹痛、皮膚髮黃、尿色加深等症狀，須立即送正規醫院就醫。

蠶豆病屬於遺傳性疾病，可以遺傳給下一代，女孩攜帶基因不發病而男孩發病。G-6-PD缺乏症的病人在吃蠶豆或服用了某些氧化劑的藥物，如磺胺和阿司匹林等，可以引起溶血性貧血，原因是病者的紅細胞膜上缺乏一種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。這種疾病一般對病人的智力、體格的發育不會發生大的影響。

通常這個病需要在醫生的指導下用藥，但是許多人在過了一定的年齡以後，也就是大概在15歲左右此病也就會自然痊癒不再發病了。

蠶豆病的食用禁忌：

1、新鮮蠶豆(蠶豆製品也是禁止食用的)

新鮮蠶豆比煮熟的蠶豆的氧化性更強。煮熟後的蠶豆偶爾誤吃一兩顆也許不會發生嚴重的溶血。但是新鮮的蠶豆幾乎是百分百的發生溶血，所以除了避免吃蠶豆以外還要儘量避免接觸蠶豆和蠶豆花。

2、薄荷

薄荷是一種常用調料品。在很多食品、日用品當中也是很常見的：比如一些口香糖、雪糕、蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、還有一些藥品都含有薄荷的成份。

3、維生素C

食品中的維生素C含量很少不會產生危險。這裡指的是大量的維生素C(一般指藥品)。因為維生素C會加速氧化。就是說如果患者吃了一些氧化性不是很強的食物，但是他攝入了大量的維生素C，這樣會加大產生溶血的可能性!

4、維生素K3

蠶豆病患者食用此類藥品會造成一些不良的反應，反應包括溶血。大量的維生素K3還會損害大腦、肝臟等。甚至會導致新生嬰兒死亡的後果。

蠶豆病：名字很特別，也是一種罕見病，不過危害可不小。這種疾病3歲以下患者佔70％，男性佔90％，表現為食用蠶豆以及相關豆製品的時候，會因為身體缺少酶而破壞掉體內紅細胞的穩定性，導致急性血管內溶血性貧血，如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。

其實蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所導致的疾病，最明顯的表現特徵就是蠶豆過敏，包括蠶豆花粉等相關產品，終生都不能接觸。

蠶豆病有個特色，就是傳男不傳女！如果父母有，兒子患有這種疾病風險就非常大，女兒就相對安全！

有的家長擔心，不知道寶寶是不是蠶豆病寶寶怎麼辦？可以去做個G6PD的檢查，就能判斷是不是蠶豆病寶寶了。但是這樣似乎有些太麻煩了。

第一次給寶寶吃蠶豆的時候，要留心觀察有沒有異樣。其實蠶豆也不是生活必需品，儘量不吃，或者等孩子大一些再吃，這樣較為省事。不知道我這麼說，是不是影響蠶豆的銷量了。新生兒一旦發病處理起來非常棘手，少有滯後，有些孩子甚至會死亡。長大一些吃，即使有問題，處理起來容錯率也高很多。

很多家長孩子還很小，就著急給孩子吃雞蛋，好像可以補充營養，但殊不知很多孩子都對蛋白過敏，引發溼疹、腹瀉等。

孩子營養均衡很關鍵，但是在3歲以前，很多新鮮事物，容易引起過敏的，可以晚些嘗試！

這是寶爸寶媽們重視新生兒黃疸及時檢查，明確病因的功勞。蠶豆病是紅細胞膜缺陷導致的一種遺傳性溶血疾病，又稱G-6-PD缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症）。由於紅細胞自身的發育缺陷，這樣的寶寶一遇到氧化性強的物質（蠶豆、樟腦丸等）就會出現急性溶血性貧血並由此引發高膽紅素血癥。有的寶爸寶媽存在這樣的疑惑：新生兒沒有接觸蠶豆，為什麼也會溶血呢？新生兒感染和缺氧可誘發蠶豆病患兒出現溶血。對於罹患蠶豆病的寶寶，我們可以透過檢測紅細胞G-6-PD酶的活性而確診。如果酶活性低，即提示葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏。在中國南方，G-6-PD缺乏症是引起新生兒黃疸及膽紅素腦病的主要原因。目前已知G6PD基因存在300多種突變型，中國報道的有20種基因突變。存在較明顯的地域與人種差異性。非洲、亞洲、地中海和中東的發病率高，中國主要集中在廣東、廣西、四川、福建各省，其中較常見的有G1338A、G1376T、A95G三種基因突變，呈X連鎖不完全顯性遺傳。男性發病率高於女性，男性雜合子、女性純合子均可發病，女性雜合子也可發病。對於罹患蠶豆病的孩子，我們越早明確診斷，對孩子的健康是越有益的。當然，一些輕度酶缺乏的蠶豆病患者有可能一輩子也不會出現溶血的情況。但是，有高危因素的寶寶，多注意點還是好的，您說是麼？

在這裡我們先要認識什麼是蠶豆病，它是如何引起的？

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一種型別，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。

其常見病因是在遺傳性G6PD基礎上食用新鮮蠶豆觸發的急性溶血性貧血。

需要說明的是蠶豆病的發病情況比較複雜，蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆都會發生急性溶血性貧血。還有一個比較重要的是成人的發病率遠低於小孩。

為什麼現在新生兒越來越多蠶豆病了？其實並不是現在越來越多，只是以前診斷水平低，往往在發病後才被發現，那時大多已經不是嬰兒了。但隨著科學技術的進步，醫療水平的提高，現在分子診斷技術加強了，很多地區還為新生兒進行普遍性的篩查，這樣就能在發病前準確的診斷出很多疾病，所以會認為新生兒蠶豆病越來越多了。

近年來，蠶豆病在兒童身上出現的機率越來越高，那麼，到底什麼是“蠶豆病”？危害有多大呢？

一、聞風喪膽的蠶豆病

蠶豆病常見於長江以南地區，一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷疾病，又稱為急性溶血性貧血疾病，以5歲以下男童多見，高發於蠶豆成熟的季節（每年3~5月）。

患者通常於進食蠶豆後24～48小時內發病，臨床表現為急性血管內溶血，全身不適，發熱、噁心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，嚴重者甚至會出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭。發病一般會持續2～6天。如果能在發病期及時得到救治，能擺脫危險；反之，若急救不及時常於1～2日內死亡。

二、蠶豆病的成因

蠶豆病是一種伴性隱性遺傳，突變基因位於x染色體上，當女性的一對X性染色體都帶有疾病基因會發病，而男性只要X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有症狀，但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，同樣發病。

三、如何防治？

1、進行婚前檢查，提前預知夫妻雙方是否缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）。如果缺乏，新生兒出生後必須做採血檢查。

2、可以帶去醫院進行血象、骨髓象、尿等檢查專案，檢查孩子是否存在蠶豆病。

此外，對於已經患上蠶豆病的孩子，家長要注意：

1、避免孩子接觸樟腦丸、金銀花、薄荷、殺蟲劑、萬金油、紅花油、跌打酒等物品。

2、不要吃新鮮的蠶豆及蠶豆製品（粉絲、豆瓣醬等），儘量少帶孩子去蠶豆地遊玩。

3、平時用藥必須慎重，給孩子服藥之前應諮詢醫生，謹遵醫囑。