運動神經元(motor neuron, MN)，是負責將中樞神經(大腦、脊髓等)指令傳遞到效應器官(肌肉)的中轉樞紐，分為上、下兩類，上運動神經元位於大腦，即腦皮質的錐體細胞，它形成錐體束(皮質腦幹束、皮質脊髓束)聯絡並調控下運動神經元的功能活動；下運動神經元位於腦幹(橋腦、延髓)的運動神經核及脊髓前角，接受上運動神經元的指令及調控並透過周圍神經(腦神經、脊神經)指揮與控制肌肉的運動功能。

運動神經元有哪些症狀？是指運動神經元障礙有哪些症狀吧？

1.上運動神經元障礙有兩組典型臨床表現：(1)皮質脊髓型：肢體乏力，肌張力增高，肌緊張或痙攣，動作不靈活，腱反射亢進，病理反射陽性；(2)皮質腦幹型(假球麻痺)：吞嚥困難，飲水嗆咳，語言含糊等。

2.下運動神經元障礙也有兩組典型的臨床表現：(1)脊髓前角型：肢體肌力減弱或無力，肌張力下降，腱反射減弱或消失，肌束顫動，肌肉萎縮；(2)腦幹運動神經核型(真球麻痺)：舌肌萎縮，顫動，顎、咽、喉肌、咀嚼肌萎縮無力，表現為構音障礙，吞嚥困難，咀嚼無力等。

運動神經元病(motor neuron disease, MND)，是臨床常見的運動神經元障礙的典型，是原因不明的運動神經元進行性變性類疾病，病變主要損害脊髓前角，橋腦、延髓顱神經運動核、腦皮質的錐體細胞及錐體束。由於病變累及的部位不同，臨床表現為不同型別：

進行性脊肌萎縮(progressive spinal muscular atrophy, PSMA)：病變部位主要在脊髓前角運動神經元(下運動神經元型)，先侵犯頸段脊髓多見，臨床上多見30歲左右發病，男性多見，始自一側或雙側手部肌群無力、萎縮，嚴重者呈雞爪手，肌張力降低，腱反射減弱或消失，可見肌束顫動，病變可逐漸向上肢蔓延，累及前臂、上臂及肩胛帶肌。腰段脊髓受損則下肢肌肉萎縮無力。少數患者肌萎縮始自下肢脛前肌和腓骨肌或頸部伸肌，個別始自上下肢近端肌群。 原發性側索硬化症(primary lateral sclerosis, PLS)：常先侵犯下胸段皮質脊髓束(上運動神經元型)，成人起病，病程進展緩慢，症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，下肢為重，表現為肢體無力，僵硬，肌張力增高，步履艱難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。進行性延髓麻痺(progressive bulbar palsy, PBP)：病變累及雙側皮質腦幹束(上運動神經元型)，出現逐漸加重的假性球麻痺症狀，表現為吞嚥困難，飲水嗆咳，語言含糊，咳嗽無力，甚至呼吸困難，下頜反射亢進。同時或稍後出現軀體運動神經元受損的症狀及體徵。部分患者病變在腦幹運動神經核(下運動神經元)，表現為真球麻痺：舌肌、顎、咽、喉肌、咀嚼肌萎縮無力，構音障礙，咀嚼無力，吞嚥困難等。 肌萎縮側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)：病變範圍較廣，上、下運動神經元皆累及，屬混合型運動神經元病，是運動神經元病的典型代表，也是運動神經元病中最常見的型別，多於40～60歲隱襲發病，通常以一側手肌無力萎縮為首發症狀，遂病程進展受累範圍擴大，以後逐漸波及下肢和對側，並以上、下神經元混合損傷的的臨床表現為特徵，即既有肌萎縮、肌無力，又有肌張力增高，病理反射陽性，運動功能逐漸衰退，同時可影響頸、舌、咽、喉出現佳球麻痺症狀：吞嚥困難，飲水嗆咳，言語模糊。疾病晚期，儘管感覺和意識尚在，但全身肌肉萎縮，運動功能喪失，最終因無力呼吸危及生命。有人形象地稱本病為“漸凍症”。