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  • 1 # 鹿城達人

    貝赫切特病舊稱白塞氏病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種,但P一ANCA及C一ANCA化驗為陰性。主要症狀為眼炎,外陰生殖器潰瘍及頑固性複發性口腔潰瘍三聯症,並可累及全身多個器官。從青少年到老人都可患病,中青年更多見,女性多見。病因不清楚,可能與環境,遺傳因素,及感染(結核病)有關。主要臨床表現:1.眼部可出現角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、結合膜炎、前房積膿、角膜炎、玻璃體病變、葡萄膜炎、視乳頭炎,嚴重時可出現視神經萎縮、完全失明。2.反覆發作的口腔潰瘍。在病變初期表現為唇、口腔黏膜、舌體、牙齦等出現小結節,會快速發展成大小和深淺不一的潰瘍,中心為淺黃色壞死,邊界清晰、區域性圍繞著紅暈,可單獨出現,也可能成批出現。病情嚴重的患者的扁桃體、咽喉深部、消化道也會出現潰瘍,從而影響到正常進食。3.外陰潰瘍反覆發作,部位一般在女性的大小陰唇、男性的陰莖、龜頭、陰囊等部位,外觀形態與口腔出現的潰瘍大致相似。4.面板改變:包括了多形性環狀紅斑皮疹、結節性紅斑樣皮疹、丘疹、膿包、痤瘡樣丘疹。5.其他可累及關節出現晨僵等類風關症狀,大血管偶可形成靜脈血栓引起肺栓塞。心臟冠脈受累可引起心梗文獻曾有報道。引起肺纖維化少見。神經系統偶可累及出現周圍神經炎,腦膜炎,腦炎等。貝赫切特病的診斷依據病史,化驗自身抗體排除紅斑狼瘡等風溼病。面板針刺反應陽性是此病比較特異的檢查。即針刺面板或在注射24一72小時後,在針刺區域性面板出現紅腫,水皰或膿皰。貝赫切特綜合徵以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥,主要是免疫調節藥或免疫抑制藥。常用藥為潑尼松,苯丁酸氮芥,乄一干擾素,環孢素,環磷醯胺,驍悉,甲胺蝶呤,秋水仙礆等,本病無根治辦法,治療目的為減輕相關臟器損害,尤其是眼炎,複發性口腔潰瘍等。

  • 2 # 吳一波

    口腔潰瘍:幾乎100%患者均有複發性、痛性口腔潰瘍,多數患者為首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,約1~2周後自行消退而不留瘢痕。

    眼炎:約50%患者有眼炎,表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚、異物感、頭痛等,致盲率可達25%,是本病致殘的主要原因。

    生殖器潰瘍:約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似,但出現次數少,潰瘍的部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

    面板病變:面板損傷發生率高,可達80%。98%,表現多種多樣,有結節性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。

    神經系統損害:發病率約為5%~50%,中樞神經系統受損較多見,可有頭痛、癲癇、無菌性腦膜炎、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、精神異常等。周圍神經受損較少,表現為四肢麻木無力、周圍型感覺障礙等。

    消化道損害:又稱腸自塞病,發病率為10%一50%。從口腔到肛門的全消化道均有可能受損出現潰瘍,嚴重者可有潰瘍穿孔。

    血管損害:本病的基本病變為血管炎,全身大小血管均可受到影響,約10%~20%患者患有大中血管炎。動脈系統受損易造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤。靜脈系統受損更多見,25%左右患者發生表淺或深部的血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。

    肺部損害:肺部損害發生率較低,但大多病情嚴重,主要表現為肺動脈瘤、肺纖維化,嚴重者可形成血管栓塞,患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等症狀。

    心臟損害:較少見,但嚴重者可引起急性心肌梗死,搶救不及時直接導致患者死亡。心臟損害還表現為心包積液、心內膜炎、心肌炎、心室內動脈瘤形成和瓣膜病等。

    關節損害:半數左右的患者有關節症狀。

    本病的好發年齡為16—40歲。男性患者血管、神經系統及眼受累較女性多且病情重。妊娠可使多數患者病情加重,可有胎兒宮內發育遲緩,產後病情大多加重。

    由於臨床表現複雜、症狀出現不同時,首發症狀到其他症狀出現間隔時間最長可達數十年,缺乏特異的實驗室診斷依據,臨床早期診斷有一定困難,易誤診。

    本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均可能有效,但停藥後易復發。治療的目的在於控制現有症狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進展。

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