答：耳硬化症的臨床表現：

1) 本病多發於青春期，通常在30歲前起病，常有家族性，懷孕期可加重，雙耳或單耳 漸進性聽力下降是顯著特徵，呈傳導性及感覺神經性聽力喪失，約半數病人伴耳鳴，多為低 頻性，持續性或間歇性，後期出現高頻耳鳴。少數病人活動頭部時出現短暫性反覆發作的眩 暈，提示前庭功能受累，伴失平衡感。

2) 檢查前庭功能最初一側性異常，後變為雙側性，出現自發性或位置性眼震，冷熱水 反應減弱，可見鼓膜較薄或正常，傳導性-感覺神經性混合性聾。患者在一般環境中分辨語 音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，稱為韋氏誤聽現象。高解析度CT可顯示骨迷路 壁硬化。

1.聽力下降，是最常見的症狀，為緩慢進行性聽力下降，有時間患者覺察不到。2.耳鳴，耳鳴和聽力下降有時間同時發生，也可能出現在聽力下降之前，或之後。耳鳴可以為持續性或間歇性。3.患者在嘈雜環境中的聽覺，反較安靜環境中為佳，這種情況又叫韋氏誤聽，一多半以上患者都會出現這種情況。4.眩暈，眩暈有時伴噁心，但是前庭功能檢查正常。

聽力喪失是耳硬化症最常見的症狀，通常從一隻耳朵開始，然後移動到另一隻耳朵。這種現象可能會顯得非常緩慢。許多患有耳硬化症的人首先注意到他們無法聽到低音或聽不到耳語。有些人也可能會遇到頭暈，平衡問題或耳鳴。耳鳴是一種耳鳴或頭部發癢，咆哮，嗡嗡聲或嘶嘶聲，有時伴隨聽力下降。

當中耳中的一塊骨頭即sta骨卡在適當位置時，最容易引起耳硬化症。當這根骨頭無法振動時，聲音無法穿過耳朵，聽力會受損。