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1 # 健康運動中心馮春雷
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2 # 劉明瀟
錯構瘤是一種實質性佔位病變，亦稱為血管平滑肌脂肪瘤，為腎臟最常見的良性腫瘤，由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織構成，可以單個、多個或雙側發病。病因尚不清楚，多發於中年女性，約75%的患者表現為孤立性實性腎腫塊，20%為腎臟多發合併結節狀硬化，5%為雙腎多發，但不合並結節硬化。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數不伴有結節性硬化，80%為女性，40歲以上佔大多數。
主要臨床特徵患者多無症狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發現。約40%患者可出現無痛性血尿，腫瘤較大或破裂出血時，可捫及腹部腫塊或脅腹部疼痛。一些比較大的錯構瘤，因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適症狀。CT或MR上出現脂肪組織為本病相對特異性診斷要點。
介入治療腎錯構瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨症狀密切相關，特別是破裂出血。目前認為直徑小於4cm的錯構瘤患者無需特殊處理，每年隨訪1次；大於4cm無症狀或有輕度症狀者，每半年隨訪1次。對於大於8cm的患者目前多主張行外科手術切除治療。介入治療主要為經動脈栓塞治療，其可以作為大於8cm的腫瘤手術前輔助治療以減少出血，亦可作為錯構瘤破裂出血的患者止血治療。在栓塞的同時可以加入平陽黴素以破壞血管內皮細胞，防止腫瘤的復發及生長。由於超選擇性腫瘤血管的栓塞治療，其可以明顯較外科手術治療減少正常腎單位的損傷保護腎功能，尤其對於腎功能欠佳及雙腎多發的患者。
適應症1） 直徑小於8cm；
2）錯構瘤破裂出血；
3）腎功能欠佳或雙腎多發患者；
4）外科術前輔助栓塞治療減少術中出血；
5）拒絕外科手術患者。
術後可能出現的反應一般主要為患側腰部痠痛不適或發熱，給予對症治療後即可好轉。
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3 # 趙大夫說健康
腎錯構瘤源於腎臟的間質成分，表現為血管、平滑肌和成熟脂肪組織組合構成。腎錯構瘤是腎最常見的間葉性腫瘤，在所有腎臟腫瘤中佔0.7-2%。中位年齡41歲，以女性更多見，男性：女性約為1:2。腎錯構瘤可能沉寂多年，或在放射照相中偶然發現。50%的病人可能出現肋脅部或腹部疼痛，20%的人可能有血尿。
腎錯構瘤可以出現於結節性硬化症的患者中，腎錯構瘤是該病的主要診斷標準之一，可以發生於47%例患者中。單側腎錯構瘤為良性病變，預後良好。罕見惡性肉瘤惡性變。非惡性的雙側、多發病變可導致進展性腎功能衰竭和大出血。
治療根據瘤體大小和生長情況應進行個體化治療。
1、 瘤體<4cm可以不治療，進行密切隨訪；如果是小的、生長中的腎錯構瘤可考慮進行射頻消融術或冷凍消融術；
2、 對於直徑大於4cm的患者，尤其是血管豐富和/或動脈瘤測量直徑大於或等於5mm的患者，可以考慮行預防性手術以預防出血；
3、 合併出血的病例可以動脈栓塞，做選擇性腎動脈分支栓塞。
4、 腫瘤<5cm，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤可行剜除術；
5、 對於因腫瘤大或有持續性(但不危及生命)的體徵或症狀而選擇進行手術的患者，即使病變較大(大於7-10cm)和/或多發性腎錯構瘤，儘量行保留腎單位的手術而非全腎切除術
6、 少數病例可有區域性及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現，應行根治性腎切除。
7、 如果選擇保守方法隨訪大腫瘤，應告知患者如果發生症狀應立刻就診，並避免可能發生腰部或腹部受到撞擊的接觸性運動。
更多腎錯構瘤內容可以參考：http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/kidney_angiomyolipoma.htm#ddx
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4 # 泌外男科匯
①無症狀、直徑<4㎝：因自發性破裂的風險不大，可密切觀察，積極監測腫瘤大小變化。
②直徑>4㎝：如腫瘤繼續增大，或懷疑腫瘤有惡變傾向，則手術切除。
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5 # 王成大夫
腎錯構瘤，又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，絕大多數為腎臟良性腫瘤，極少數為惡性，女性患者多於男性，典型病例CT或MRI檢出脂肪成分可診斷。
腎血管平滑肌脂肪瘤可合併於結節性硬化症，也可單獨出現。合併結節性硬化症者，腫瘤多發，進展相比更快。
目前國內外尚沒有對腎血管平滑肌脂肪瘤這種疾病有統一的指南或共識。
一般臨床上需根據腫瘤大小及有無臨床症狀選擇保守或介入、手術治療。
腎錯構瘤有約1／5可能出現自發性破裂出血。而其中約1/3破裂出血可出現休克症狀。因>4cm與<4cm腫瘤相比，自發性破裂出血的機率明顯升高。
所以把4cm作為是否處理標準。
對於無症狀的、較小的(指4cm以內)血管平滑肌脂肪瘤可以進行觀察，每６~１２個月進行復查隨訪。
較大的(4cm以上)，有症狀的腫瘤，在綜合考慮更積極的治療，包括選擇性動脈栓塞，開放、腹腔鏡或者機器人腎部分切除術等。
介入動脈栓塞治療創傷小，更適用於腎錯構瘤破裂出血時的治療，是合併出血時的首選治療方法。但動脈栓塞治療後，患者症狀可復發，往往需要多次重複栓塞。
對於動脈栓塞治療失敗或者無法介入栓塞或腫瘤懷疑惡性或者單個巨大腫瘤，行手術治療。
下圖為一例腎錯構瘤破裂出血，行選擇性動脈栓塞治療的圖片，相關影片放在本人抖音上，有興趣的朋友，可以去捧場！
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腎錯構瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨症狀密切相關，特別是破裂出血。
1.觀察 Oesterling認為腫瘤＜4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續增大。Steiner主張＜4cm雖無症狀，每年隨訪1次；＞4cm無症狀或有輕度症狀者，每半年隨訪1次。
2.栓塞 動脈栓塞應首先考慮出血的病例，根據經驗栓塞後腫瘤的體積並無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。
3.保留腎單位手術 腫瘤＜5cm可行剜除術，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態不規則，介面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術。
4.腎切除術 巨大的腎錯構瘤可行腎切除；若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的儲存；少數病例可有區域性及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現，應行根治性腎切除。
5.腎移植或血液透析 僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。