血紅素合成途徑中某些酶的缺陷引起卟啉或其前體物質合成與排洩異常增多的一類疾病。又稱紫質病。分遺傳性和獲得性兩大類，主要臨床表現為光敏性皮炎、腹痛和神經精神障礙。

症狀和體徵

除了某些病人有光過敏外，VP的症狀和體徵和急性間隙性卟啉病相似。面板損害和遲發性面板性卟啉病不易區別。對其他急性卟啉病的有害因素同樣促發VP的發作。除腦脊髓交感神經系統的症狀外，面板損害常常發生，在熱天比冷天更常見，因為熱天日光比較強烈。

ALA和PBG水平增加，尤其在急性發作時。這增加反饋性誘導肝臟ALA合成酶，同時有內源性類固醇，醫學教育網，收集。整理藥物和營養改變的影響。這時PBG脫氨酶在肝臟的活力幾乎和ALA合成酶一樣的低。它可限制PBG的積聚。在肝臟過量的原卟啉原可抑制PBG脫氨酶。因為線上粒體內的糞卟啉原氧化酶和原卟啉原氧化酶的缺乏，糞卟啉原積聚是可以理解的。而且，糞卟啉原比其他的卟啉原容易在肝細胞中喪失，當血紅素合成被刺激時，這種喪失增加。

診斷

在急性卟啉病的鑑別診斷，特別是如果PBG脫氨酶活性正常時，應考慮為VP.在遺傳性糞卟啉病急性發作時，尿卟啉前體和尿卟啉是增加的。當發作緩解時，這些指標比急性間隙性卟啉病容易正常化。在VP尿中糞卟啉顯著地持續地增加。在糞中糞卟啉單一增加是遺傳性糞卟啉病的特點，在VP糞卟啉和原卟啉的增加大約相等。血漿卟啉的熒光光譜（血漿稀釋到pH中性）是特徵性的和非常有用的快速區別VP和其他卟啉病的試驗方法。在成人，包括潛在的病例，該試驗也可能是最敏感的方法。

治療

急性發作期的治療如同急性間隙性卟啉病。保護面板避免Sunny的措施是有益的。消膽胺有時可減少光過敏。放血和氯喹是無效的。