一、下運動神經元型：多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可侷限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。 如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。

二、上運動神經元型：表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

三、上、下運動神經元混合型：通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

運動神經元病症狀早期症狀： 首發於上肢遠端，表現為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經元癱瘓，表現為肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性。症狀通常自一側發展到另一側。

晚期症狀： 隨疾病發展，可逐漸出現延髓、橋腦路神經運動核損害症狀，舌肌萎縮纖顫、吞嚥困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌

運動神經元疾病學名為肌萎縮性脊髓側索硬化症。該病是由於大腦、腦幹、脊髓運動神經細胞被侵犯而出現肌肉逐漸萎縮無力，直至癱瘓的一個疾病。因為身體在發病過程中，由於癱瘓，像逐漸被凍住一樣，故而又稱“漸凍人”。

著名的英國物理學家霍金就是得的此病，那年他剛21歲，最初只是出現動作笨拙，後來不由自主摔跤，甚至有一次從樓梯上摔下來，當病情進一步惡化時，他開始出現言語障礙，直至最後他只能癱瘓在輪椅上，雖然霍金活了超出醫生給他判定的2年期限，但一般此病進展快，平均生存期限只有3年。

最初該病症狀表現輕微，只是容易疲勞、無力，易與其他疾病混淆，後期可逐漸症狀明顯。按臨床症狀可分為兩型，一種是從四肢侵犯開始，即先四肢出現萎縮無力，逐漸向身體其他地方蔓延直至最後侵犯呼吸肌，出現呼吸衰竭。還有一種是從延髓麻痺開始，最初主要以發音困難，吞嚥開始，四肢尚良好，但隨著病情進展，四肢無力萎縮症狀也會很快出現。從生活自理逐漸到生活無法自理，癱瘓在床，需要胃管進食，再到後來出現呼吸衰竭。

該病目前屬於疑難病範疇，一些研究認為和遺傳或基因缺陷有關，也有研究認為和重金屬中毒有關，但具體病因還是一個未知。因此，針對該病並無有效治癒措施，臨床多是延緩病情，進行一些針對性治療。其中包括藥物治療（如利魯唑）、全身水療（促進血液及淋巴迴流）、物理治療（維持肌力與動作能力的訓練）、安寧護理（心靈與心理的關懷）等。

本期答主：馮海燕，醫學碩士

像運動神經元這種疾病，大多是最先發病的是手的部位，患者應該可以感覺到手部無力，手指笨拙，僵硬，手部肌肉逐漸萎縮，伴有肌肉震顫，四肢呈現出的是進行性肌肉萎縮，先開始是手部，然後漸漸分散到臂肌，然後分散到胸肌，背部、小腿、臉頰、下吧等等都會出現肌肉萎縮的情況，行動困難、呼吸和吞嚥障礙等症狀。像這種病不及時治療，嚴重的話可能會生活不能自理。其實運動神經元的早期症狀是很明顯的，最早可以感覺到手部沒有力氣，手指僵硬，笨拙，肌肉震顫，然後伴有肌無力，走路困難，動作不靈活等。像這種情況都屬於是運動神經元病，一般都在成年後開始發展，雖然進展緩慢，但是都是運動神經元病。還有一種就是出現舌肌萎縮，帶有顫動，導致說話發音不清楚，吞嚥東西困難，咀嚼無力等，到了晚期的話可以導致到全身肌肉萎縮，臥床不起，並且因為呼吸肌的萎縮導致呼吸困難，這種也屬於是運動神經元病

1.肌萎縮側索硬化症：①男性多見，起病緩慢，有上、下運動神經元受損同時並存的特 徵，多數從一側肢體遠端開始，緩慢進展為雙側；②首發症狀為手指活動不靈，精細動作不準，手部肌肉萎縮呈“鷹抓手”；③體驗可見雙上肢肌萎縮，有肌束顫動，肌力減退，肌反射活躍，霍夫曼徵陽性；雙下肢肌力尚可，肌張力增高，動作不協調，痙攣性癱瘓，剪刀樣步態，膝、踝反射亢進個，Babinski徵陽性；④隨病程延長，後期出現延髓麻痺，呼吸肌受累，最終因呼吸肌麻痺及肺部感染死亡；⑤本病生存期短者數月，長著10餘年，平均3∽5年。

2.進行性肌萎縮症：男性多見，病程可達10年以上。病變僅累及脊髓前角細胞，表現為下運動神經元損害的症狀和體徵。首發症狀常為對稱性雙上肢遠端肌肉萎縮、無力，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。後期發展至全身肌肉萎縮，累及呼吸肌時出現呼吸困難或合併肺部感染而死亡。

3.進行性延髓麻痺：叫罕見，發病年齡較晚。本病常1∽2年內因呼吸肌麻痺或繼發肺部感染而死亡。

4.原發性側索硬化：罕見，多中年以後發病，進展緩慢，病變選擇性損害皮質脊髓束而出現上運動神經元癱瘓和錐體束徵，下胸段皮質脊髓束常先受累，故首發症狀為雙下肢對稱性乏力、僵硬，行走時呈痙攣步態。

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　一、下運動神經元型：

　　多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可侷限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。

　　晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。

　　二、上運動神經元型：

　　表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

　　三、上、下運動神經元混合型：

　　通常以手肌無力、肌肉萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

　　假如在日常生活中出現有以上幾種不適的症狀，應該及時的進行正規的檢查，在治療時需要根據不同的病情進行正規合理的治療方法。

　　運動神經元病在臨床上根據病情及症狀表現可以分為三種類型，因此，運動神經元病的症狀也會有所不同。

　　一、下運動神經元型：

　　多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可侷限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。

　　晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。

　　二、上運動神經元型：

　　表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

　　三、上、下運動神經元混合型：

　　通常以手肌無力、肌肉萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

　　假如在日常生活中出現有以上幾種不適的症狀，應該及時的進行正規的檢查，在治療時需要根據不同的病情進行正規合理的治療方法。

運動神經元病是以上、下運動神經系統受累為主要表現。

其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經系統受累表現；肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性為上運動神經系統受累的主要表現。

多數患者的首發症狀以不對稱的區域性肢體無力起病，如走路發僵、拖步、易跌倒，手指活動不靈活等。也可以吞嚥困難、構音障礙等球部症狀起病。少數患者以呼吸系統症狀起病。

運動神經元症又稱肌痿縮側索硬化症，是一種神經退行性疾病，好發於40到50歲的中年人。該病主要侵犯患者的運動神經元，選擇性的損害脊椎前角和腦幹的運動神經核。

運動神經元分上運動神經元和下運動神經元。上運動神經元具體表現在四肢上，四肢無力、僵硬、發緊、動作不靈活等。下運動神經元的初期症狀就是神經損壞，舌頭上的肌肉會萎縮，伴有跳動，所以會出現說話不清楚的狀況，吞嚥困難、喝水困難、咀嚼無力、走路不穩等，嚴重的會導致癱瘓。

運動神經元病會影響患者的日常生活，應儘早使用保護及輔助器械，防止受傷並保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養物質的吸收和利用，有益於延緩病情進展，且可減少併發症的發生。

運動神經元症患者平時要注意保暖，不能吃過涼和含有涼性的食物。

臨床以進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最常見。本病主要表現，最早症狀多見於手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。

這都是西醫的說法，中醫是“經絡不通，氣血執行不到，引起所病部位得不到“精微物質”的營養，時間一長就發大病”