概述

格林-巴利綜合徵是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病，患者成急性或亞急性臨床經過，多數可完全恢復，少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痺和雙側面癱。

是否醫保

是

別名

急性特發性多神經炎、對稱性多神經根炎、吉蘭-巴雷綜合徵

危害

本病嚴重者可影響呼吸、迴圈、神經等系統功能。

併發症

墜積性肺炎、膿毒血癥、壓瘡、深靜脈血栓、肺栓塞、尿瀦留、焦慮、抑鬱等。

治癒性

多數可治癒。

格林巴利表現為肌無力，多數患者表現為從雙下肢向上肢發展，逐漸加重；部分患者常見面部或支援呼吸、迴圈、消化的肌肉無力嚴重者可出現頸肌和呼吸肌無力，導致呼吸困難

格林巴利又叫吉蘭-巴雷綜合徵、急性炎症性脫髓鞘性多神經根病，為中國和多數國家小兒最常見的急性周圍神經病，病程自限，大多數可以數週內完全恢復，嚴重者可死於呼吸肌麻痺。

一、病因:

1、感染因素:

1)、空腸彎曲菌:是本病最主要的前驅感染病原體，在中國42%～76%患者血清中有該菌特異性抗體滴度增高或病前腹瀉史。

2)、鉅細胞病毒:佔前驅感染第二位，歐洲和北美地區多見，抗該病毒特異性抗體和抗周圍神經GM2抗體同時增加。

3)、其他病原體:包括EB病毒、帶狀皰疹病、AIDS和肺炎支原體等病毒感染有關。

2、疫苗接種:少數本病的發病與某種疫苗注射有關，主要是狂犬病毒疫苗（發生率1/1000），可能還有麻疹疫苗，破傷風類毒素和脊髓灰質炎糖丸口服（發生率百萬分之一）。

3)、免疫遺傳因素:存在遺傳背景的易感個體，特異的HLA表型攜帶者，受外來因素如感染，引起的異常反應，破壞神經原纖維，導致本病的發生。

二、病理分類和特徵:

如圖:

二、主要臨床表現:

任何年齡均可患病，主要以學齡前和學齡期兒童多見，表現為:

1、運動障礙:是本病的主要表現，尤以下肢弛緩性癱瘓是本病的基本特徵。兩側基本對稱，以肢體近端或遠端為主，在數天或數週內由下肢向上發展，大多數患者進行性加重不超過3－4周。進展迅速者可在起病24小時或稍長時間內出現嚴重肢體癱瘓，呼吸肌麻痺，可引起呼吸急促，聲音低微和發紺。

2、感覺障礙:主要表現為神經根痛和面板感覺過敏，懼怕牽拉神經根而加重疼痛，可出現頸強直、kernig徵陽性。

3、自主神經功能障礙:表現為多汗、便秘，不超過12～24小時的一過性尿瀦留、血壓輕度升高或心律失常。

本病具有自限性。肌肉癱瘓停止進展後數週內，多數患者肌力恢復，3－6個月完全恢復。有10%～15%的患兒遺留不同程度的肌無力，有1.7%～5%死於急性期麻痺。