首先我們需要了解什麼是肺的纖維化，肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病型別為特發性肺纖維化（IPF），是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病[1]。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷後的平均生存期僅2.8年，死亡率高於大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”[2]。

英文名稱

pulmonary fibrosis

就診科室

呼吸科

多發群體

40～50歲男性，既往有吸菸史患者略多

常見病因

長期吸菸、環境因素，慢性支氣管炎等肺部疾病

常見症狀

胸悶、呼吸困難等

病因

多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。

臨床表現

肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可致死亡。

檢查

1.查體

進行性氣急、乾咳、肺部溼囉音或捻發音。

2.X線檢查

早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

3.實驗室檢查

可見血沉增快，一般無特殊意義。

4.肺功能檢查

可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

5.肺組織活檢

可提供病理學依據。

診斷

根據臨床表現及影像學、肺功能檢查等可確診。

治療

（一）藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用於治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用於特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周後，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。

在中國，目前已被國家藥監局批准的用於特發性肺纖維化治療的藥物僅有一個，即艾思瑞®（化學名：吡非尼酮），也是美國、日本、歐洲用於特發性肺纖維化治療的主要藥物。

(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。目前尚未在中國批准上市。

（二）非藥物治療

參考資料

[1] Raghu, G, Rochwerg B, Zhang Y, et al."AnofficialATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline:treatmentof idiopathic pulmonary fibrosis."Am JRespir Crit Care Med 2015; 192.e3-19.

[2] American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2010.Atlanta: American Cancer Society; 2010.

肺纖維化是一大類疾病的統稱，是指肺上面有條索影纖維灶，大部分情況下，肺纖維化都是有明確的原因的，比如說感染，感染留下的疤痕，就是纖維化的一種表現，還有就是塵肺，在終末期的話也表現為肺纖維化。再比如說類風溼關節炎，它侵犯到肺也是表現成肺纖維化的。某些藥物也會導致肺纖維化，比如說抗心律失常的胺碘酮。吸氧過多過量導致氧中毒，最後的疤痕也是肺纖維化表現。因此，肺纖維化大部分都是繼發的。

但也有一些肺纖維化是找不著原因的，叫做特發性間質性肺炎。這是一大類原因不明的肺纖維化性疾病，其中以特發性肺纖維化最為常見，這個疾病，一旦發現，基本上沒有什麼特別的藥物可以根治，生存時間，大部分在診斷後2到3年，我們醫院在治療這個疾病方面有較多的經驗和積累。病房病人，有30%是這個疾病。很多病人在我們這裡治療，保持了長期的生存。

下圖是杵狀指，是肺纖維化病人常見的體徵。

肺纖維化是臨床上一種以成纖維細胞增殖伴有炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺部疾病，我們常說的間質性肺炎就是肺纖維化。肺部少量的纖維化並不會表現為明顯的症狀，但當纖維化面積較大時，會影響人的呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難（吸氣時明顯）等症狀，嚴重者會導致死亡。

引起肺纖維化的因素有很多，臨床上比較常見的是由於各種風溼免疫性疾病引起的併發症，如類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化症、皮肌炎等；其次，有些藥物長期使用也會引起肺纖維化，如化療藥物、抗心律失常藥物等，甚至有報道指出，長期服用維生素也會導致肺纖維化；除此之外，職業和環境也存在著一定的影響，如長期接觸鐵粉、礦粉等引起的塵肺會引起瀰漫的肺間質病變。

對於肺纖維化目前沒有能夠治癒的手段，臨床上能夠應用於治療肺纖維化的藥物也很有限。目前國際上認可的藥物主要是吡非尼酮，它的作用機制尚未完全清楚，但其抗纖維化、抗炎作用明確，可用於延緩肺纖維化的進展；糖皮質激素、乙醯半胱氨酸泡騰片也有一定的效果；此外，鼓勵肺纖維化的病人進行長期的家庭氧療，有助於改善患者呼吸功能。

總之，肺纖維化是一種會嚴重影響生活質量的肺部疾病，對於這種疾病，治療的關鍵在於早期發現、早期干預，防患於未然。

本期答主：陳泳淼，醫學碩士

肺纖維化是肺部份壞死沒有了彈性：

（一）塵肺，如煤礦，礦山，水泥，石灰，粉塵環境中工作，呼吸進肺裡沉在肺底，呼吸帶不出來，也咳不出來。

醫院洗肺花費很高。

（二）肺結核好了後形成蜂窩狀壞死狀。

（三）類風溼潰爛後的疤痕。

（四）支氣管炎長期不好壞死組織！

（五）吸菸後燻黑，腫瘤癌等都會纖維化。

肺纖維化屬於難以治癒的頑疾，呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。隨著肺纖維化的進展，患者在安靜時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難，可導致正常肺組織結構改變，功能喪失，進而危及生命。因此，瞭解肺纖維化的病因，防病於未然有著十分重要的意義，那麼，肺纖維化與哪些因素有關？

1、環境因素---是導致肺纖維化疾病的重要因素之一，如果環境汙染嚴重，讓人們的呼吸道粘連了厚厚的有害物質，最後停留在肺部，久而久之，肺部的有害物質愈來愈多，最後會形成肺部疾病，而肺纖維化較為常見。所以在不良環境生活的我們要做好防護措施，如遇霧霾天氣出門時，應配當口罩，避免吸入過多有害氣體。

2、吸進有機粉塵---如發黴的乾草、穀物等可致農民肺;蘑菇種植者反覆吸進肥料和生產環境中的抗原可致蘑菇肺;其他還有養鴿(鸚鵡)肺、溼化器肺、空調肺等等。

3、藥物損傷---藥物所引起的肺損傷是多種多樣的,肺間質纖維化是其中最常見的一種型別。抗心律失常藥、抗炎藥物、抗驚厥藥物、化療藥物、維生素等，這些藥物使用不當，肺部會受到影響。

4、風溼免疫慢性病---如系統硬化症、多肌炎/皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、混合結締組織病、強直性脊柱炎，這些疾病都可能引發肺部的纖維化病變。

5、吸菸---臨床表明，吸菸者是肺纖維化的高危人群，並且吸菸者患肺纖維化的機率是常人的好幾倍，所以大家要慎重，需遠離香菸及二手菸。長期吸菸可導致肺功能的下降，可能誘發多種肺部疾病，從而造成肺纖維化。

如何預防肺纖維化？除了做好以上誘因的防範，建議要加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖；注意調劑飲食，增加營養，平時多喝水，多吃鮮鮮果蔬；戒菸限酒。

肺纖維化這個疾病可以說是直戳小編傷心事，小編的爺爺就說因此去世的。對很多人來說，這個疾病十分陌生，但是舉個例子，特發性肺纖維化就好像肺部變成了一個蜂窩、或者絲瓜瓤，患者的肺部組織會因一些原因反反覆覆出現微小損傷，導致正常肺泡結構破壞，久而久之形成瘢痕，變得像絲瓜瓤一般堅韌，氧氣難以進入體內，就會導致呼吸衰竭的發生。

之所以叫做特發性肺纖維化，就是因為病因不明，但是這裡有一些可能的因素，比如吸菸（每年吸菸超過20包）、接觸有害粉塵（如金屬粉塵、木塵等）、胃食管反流、遺傳等多種因素。

特發性肺纖維化一旦發病，有的患者會在確診後的兩到三年內死亡，5年生存率低於30%，比有的癌症生存率都低，十分可怕。這種疾病多找上50歲以後的男性，所以如果家裡有老人出現氣短、乾咳、疲乏無力、經常感冒、嘴唇發紫等情況，儘早到正規醫院行高解析度CT及其他檢查來明確診斷。

迄今為止關於特發性肺纖維化的病因還不清楚。危險因素包括：

吸菸：吸菸指數超過20包年，患本疾病的機率明顯增加； 環境暴露：如金屬粉塵、木塵等；病毒感染：如EB病毒，但機制尚不明確；胃食管反流：胃食管反流所致的微小吸入可能與本疾病發病有關係；遺傳因素：家族性病例報告提示與遺傳有一定的關係，但具體機制不明確；

目前認為本疾病起源於肺泡上皮反覆發生微小損傷後的異常修復。反覆的微小損傷導致肺泡上皮凋亡，進而產生多種細胞因子刺激上皮基質轉化和成纖維細胞分化為肌成纖維細胞，促進成纖維細胞和肌成纖維細胞灶的形成。肌成纖維細胞增生分泌過量細胞外基質，導致纖維瘢痕形成、風窩囊形成、肺結構破壞和功能喪失。

肺纖維化是屬於加哪難治的頑固性疾病，肺纖維化的症狀中呼吸困難症狀較為常見，並且隨著病情的進展患者在安靜狀態下也會發生呼吸困難，嚴重這還會出現進行性的呼吸困難，這種情況可以導病人肺組織的結構的改變，功能的喪失從而會危及到生命。所以說了解這種疾病的病因有非常重要的意義！

1、如果生活中不小心吸入一些無機粉，塵，如二氧化矽、石棉、滑石、銻、鋁、煤、鈹、鋇、鐵等;或者吸入有機粉塵，如鴿糞、動物的皮毛、發黴枯草等，就有可能導致肺纖維化，所以長期在乾草、穀物的環境中工作的人群需要多加註意。

2、一些藥物也可造成肺部的損傷，從而間接引起肺纖維化，而藥物誘發肺部疾病還一般為慢性並且不易察覺，所以一般很難發現。

3、有的病人因某些疾病接受放射線治療後，肺組織受到放射損傷，從而引起炎症，如果病情嚴重也有可能導致肺纖維化的發生。

4、某些結締組織的疾病，如皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、風溼關節炎等應該注意，這些也有可能導致肺纖維化。

如果生活中真的患上了肺纖維化，一定要第一時間諮詢醫生，飛鶴醫生的指導進行治療和調理，這樣才能有更有效控制住病情，在生活中的一些細節也一定要注意。如常見過敏原、飲食、衛生等。

由於老是乾咳、呼吸困難，七十歲的張大爺以為自己得了哮喘或是肺炎，自己在家吃了抗感染的藥物也不見起效，於是不得不去醫院進行檢查，診斷結果是肺纖維化。張大爺很不理解，這是一種什麼病，自己為什麼會得肺纖維化呢？

哪些因素與肺纖維化的發生有關？

肺纖維化是一種呼吸系統疾病，主要是纖維細胞增殖、大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構發生破壞，它是一大類肺疾病的終末期改變。目前對肺纖維化的發病機制尚不明確，但普遍認為是由於肺部受到損害，出現炎症反應，在人體免疫組織修復過程中，促纖維化和抑制纖維化的兩種細胞因子失衡，過度修復造成的。而導致肺部受損的危險因素就長期吸菸、暴露於粉塵、有害氣體濃度較大的環境中以及患有慢性支氣管炎等肺部疾病遷延不愈等。

肺纖維化的症狀不典型，與哮喘一樣會出現呼吸困難、乾咳，因而容易被誤診；特發性纖維化的病程是不可逆的，一旦出現特發性肺纖維化，患者會出現肺泡結構被破壞、纖維化等病理變化，這些變化均是不可逆轉的。在藥物治療方面，目前沒有特別有效治療特發性纖維化的藥物，尼達尼布已於2017年9月在中國獲批並加速上市，但目前市場上的尼達尼布價格昂貴且沒有進入醫保。除此之後，患者可考慮進行肺移植。

臨床上比較常見的是由於各種風溼免疫性疾病引起的併發症，如類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化症、皮肌炎等；其次，有些藥物長期使用也會引起肺纖維化，如化療藥物、抗心律失常藥物等，甚至有報道指出，長期服用維生素也會導致肺纖維化；除此之外，職業和環境也存在著一定的影響，如長期接觸鐵粉、礦粉等引起的塵肺會引起瀰漫的肺間質病變。