-
1 # 大寶是條狗
-
2 # 觸點健康
4月17日是血友病日，來扒一下這種曾改變歐洲歷史的“皇家病”
維多利亞時代是大英帝國最為輝煌的時代，在維多利亞女王的統治下日不落帝國的聲望和實力達到巔峰。然而這位偉大的君主，也透過聯姻把自己的血友病基因傳遍了歐洲皇室，讓血友病這一惡魔成為了“皇室病”……
-
3 # 煮酒笑醉生
維多利亞女王是英國在位時間最長的君主，創立了強大的“日不落帝國”。被稱為歐洲王室的“老祖宗”，由於歐洲皇室直接互相通婚的習俗，維多利亞女王的後代遍佈歐洲皇室。但同時，她的血友病基因也因此傳播到了其他皇族。
血友病被稱作“歐洲皇室病”的原因
維多利亞女王是英國曆史上在位時間最長的君主，在位時間長達63年。她是第一個以“大不列顛和愛爾蘭聯合王國女王和印度女皇”名號稱呼的英國君主。女王在位的63年期間(1837年6月20日-1901年1月22日)，是英國最強盛的所謂“日不落帝國”時期，她在位期間直到她去世後，再到第一次世界大戰開始的1914年，英國都稱為維多利亞時代，1914年以後，英國開始走向衰落。
歐洲各王室之間歷來有通婚的習俗。維多利亞女王的後代很多都與歐洲各國的王室成員聯姻：大女兒成為德國腓特烈三世的皇后，她的一個兒子就是發動第一次世界大戰的德國皇帝威廉二世，一個女兒是希臘王后;第二個孩子是後來即位的英國國王愛德華七世，他的一個女兒是挪威國王哈康七世的王后;第三個孩子愛麗絲成為德國西南黑森親王路易四世的王妃，她的一個女兒是沙皇俄國末代沙皇尼古拉二世的皇后，另一個女兒是現在英國女王伊莉莎白二世丈夫菲利普親王的外祖母;另外三個女兒其中兩個是德國南部巴登堡和德國北部石勒蘇益格—荷爾斯泰因親王的王妃。還有一個嫁給蘇格蘭的一位公爵，後來成為加拿大的總督。而兒子們則都是娶了丹麥、俄國和德國各地的公主、郡主們為妻。正因如此，維多利亞女王的不少後代遍佈普魯士、西班牙、俄羅斯等歐洲王室，她也就被稱為歐洲王族的“老祖宗”。 然而，就是這位“老祖宗”導致了歐洲王族內至少10名血友病患者和至少6名攜帶者。
女王在世時，曾有一張和這些著名的孫子輩親戚們的全家福合影，更有趣的是第一次世界大戰實際是在這些親戚們之間打起來的。
1837年，維多利亞叔父不列顛帝國國王兼漢諾威國王威廉四世去世，1838年8月28日，18歲的亞歷山大德麗那·維多利亞登上了英國女王的寶座。她從即位至1901年去世，在位60餘年，是英國曆史上統治時間最長的一位國王。但這位有著“歐洲祖母”之稱的女皇，卻是一位最不幸的母親。
1840年2月，維多利亞女王與她的表弟薩克森—科堡—哥達親王阿爾伯特Albert of Saxe -Coburg-Gotha (1819-1861)成婚，他們青梅竹馬，兩情相悅。維多利亞一生育有九個孩子，但不幸的是，由於由於維多利亞本人是血友病攜帶者，女王把這種病遺傳給了她的3個子女。幼子利奧波德親王是血友病患者，所生五位公主雖個個健康美麗，但次女艾麗斯公主和幼女貝亞特麗絲公主是血友病基因攜帶者，她們與歐洲王室聯姻的結果是使這一可怕的疾病在歐洲王室中蔓延，導致了可怕的後果，很多王室成員相繼去世。
-
4 # 妖王的夢境
瞭解血友病的故事就很容易理解它稱之為“王室病”的原因，故事大概是說，十九世紀的英國王室出現了血友病，並波及到了歐洲各王室。其中： 1、血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病 2、血友病是首先在歐州皇室發現的 3、歐州皇室之間通婚，造成血友病在歐州皇室廣泛傳播 4、血友病具有遺傳性，只是基因表達方式不一樣 5、如果近親結婚，會使得患病率增加 溫馨提示：血友病患者的飲食在全面、均衡、營養的基礎上，還要多吃一些補血、護脾胃肝腎、提高免疫力等的食物（如血、紅肉類、肝臟類、畜禽肉類、黑芝麻、牛奶、小米、新鮮蔬菜水果等），同時要忌口煙、酒、濃茶、咖啡、油炸食品、燒烤、辛辣食物等。血友病（Hemophilia）是一組遺傳性出血性疾病，其在凝血第一階段凝血活血友病酶發生障礙。 之所以成為“王室病”，具目前查閱資料顯示： 1）因為最早被發現是來自：英國的維多利亞女王為“傳染源”； 2）科學家推測在維多利亞身上發生了基因突變而成為血友病基因攜帶者； 3）維多利亞女王的兒女同歐洲各國王室進行聯姻，將血友病傳染給了歐洲許多王室家族。 4）特別典型的案例是傳到了俄國。維多利亞女王的外孫女，將血友病遺傳給了俄國羅曼諾夫家族。
-
5 # 小一時空
-
今天（4月17日）是“世界血友病日”。
這個日子其實是一個人的生日，加拿大籍的法蘭克·舒納波先生（Mr.Frank Schnabel ) 的生日。
他是世界血友病聯盟發起人。
自1989年起，他的生日4月17日就成為了“世界血友病日”，以紀念他對於血友病患的貢獻。
-
說起這個血友病，我腦海裡首先閃現的，是常常出現在中國傳統習俗中的一句話：‘傳男不傳女’。
經常在一些描寫舊中國手藝人的文藝作品中看到“傳男不傳女”這句話。
我在想，這在當時，大概屬於讓男性頗為得意的一件事，或者說是男權主義的一個象徵吧。
-
不過在醫學領域，也存在著這種現象，但這可不是什麼好詞哦。
醫學或者遺傳學裡的傳男不傳女，傳承的可不是什麼萬貫家財或者祖傳秘方。
醫學嘛，總是和疾病相關。沒錯，傳承的是疾病！
-
-
記得念小學時，有一位長得很可愛的男同學，是家裡的老么，上有好幾個姐姐，所以全家特別寵愛他。
據說寵愛他的原因不僅是因為他是家中唯一的男孩...
更主要的是他有一種奇怪的病，一旦身體上有微小破損，就會流血不止。
大人們有時候議論起這位同學，還很神秘地說：
這是一種只有男生才會患的病！
-
-
後來進了醫學院，學習遺傳學。
記得那位遺傳學教授很幽默，為了提高大家的學習興趣，總喜歡給我們講和遺傳學有關的小故事。
他給我們講的第一個故事就是著名的維多利亞女王和她身上所攜帶的那個著名的血友病基因。
-
那是一個著名的“出血病”家族：十九世紀英國維多利亞女王家族。
維多利亞一世是血友病基因攜帶者(本人無病)，也是這個大家族內血友病流行的肇端者。
皇族間聯姻使致病基因從英國皇族傳到了俄國、西班牙等歐洲皇室，使這些皇室產生了一連串患者和攜帶者，家族中的所有患者都為男性。
......
-
從那裡，我第一次知道了什麼叫‘X連鎖隱性遺傳病’。
當然，也第一次知道了原來上帝是公平的，傳男不傳女的，原來不只是祖傳秘方哦（玩笑話）。
-
這類疾病的淵源就是：
由於女性有兩條X染色體，當隱性致病基因在雜合狀態時，女性為表型正常的致病基因攜帶者。
在男性細胞中，只有一條X染色體，Y染色體上缺少同源節段，所以只要X染色體上有一個隱性致病基因就發病。
-
-
血友病（Hemophilia）是一組遺傳性出血性疾病。
它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。
其中血友病甲（HernophiliaA）又稱凝血因子Ⅷ缺乏症或稱抗血友病因子A（Antihemophilia facorA）缺乏症。
在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，尤其血友病甲，約佔85%。
血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，一般都是男性發病，女性傳遞。
-
-
其遺傳有以下3種情況：
①男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為傳遞者。
②女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩可為血友病患者，也可以是正常，而女孩一半為傳遞者，一半為正常；
-
-
血友病甲除遺傳方式發病，還可由基因突變所致。
另外，還可能繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、尿毒症等。
這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。
-
-
關於傳男不傳女的X連鎖隱性遺傳病’，除了著名的血友病，還有其他一些，比如某些型別的神經肌肉病。
......
90年代有一部紅極一時的電視劇《過把癮》。這部劇曾讓男女主角王志文和江珊紅遍大江南北。
基本劇情是：
男主女主愛情坎坷，歷盡艱辛終得相聚。
男主卻被告知患有遺傳性神經肌肉疾病。
這也是一種X連鎖隱性遺傳。表現為全身肌肉進行性萎縮直至呼吸衰竭而亡。
而醫學對此類疾病尚無能為力。
-
-
那部劇我看過好多次, 每當劇中主題曲《糊塗的愛》音樂響起,
我總會情不自禁地遐想，糊塗的豈止是愛？！
醫學啊，還有多少至今仍糊里糊塗的課題等待著科學的解密。
有感於此，後來我還寫了一篇感慨醫學這門學科的部落格，題目就叫：
糊塗的愛。
-
-
血友病到目前為止，和其他許多遺傳病一樣，仍然沒有根治的辦法。
臨床上有些對症治療的措施，透過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症狀。
比如給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平；為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。
然而，被輸注到患者血管中的凝血因子並不能生效太長時間，因為各種凝血因子都有其半衰期。
所以輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者症狀。
-
治療可分成兩方面，一個是按需輸入，一個是預防性輸入。
如果能夠預防性輸入，透過定期輸送凝血因子，使患者不出血，阻斷關節病變，能防患於未然，起到較好的效果。
-
-
不論怎樣，科學家們總是在不懈地努力著，尋找新的醫學方法。
生物技術的發展也許將為許多醫學問題的解決帶來希望。
比如我校的醫學專家們已在嘗試採用‘異基因臍血幹細胞移植術’對此類遺傳性神經肌肉疾病進行基因治療，而且已取得一定的進展。
-
當然，要真正解決包括血友病等‘X連鎖隱性遺傳病’在內的有基因變異的疾病的治療問題，科學家們任重道遠！
-
-
6 # 談史論新
血友病，是一種曾經肆虐歐洲王室的遺傳病，患者表現為損傷後出血不止，不管是在拔牙、扁桃體摘除這樣的小手術或者僅僅是不慎跌倒、意外受傷後都會持續滲血，難以止住，若是遇上大手術或大創傷更會出血不止，其後果不堪設想。那你知道嗎，這樣一種倒黴的疾病，卻有一個 " 高貴 " 的稱號，稱 " 王室病 "。這是為什麼呢？
血友病可分為兩種：血友病 A 和血友病 B。它們的症狀非常相似，只有透過專門的凝血試驗才能區分。凝血過程涉及 13 種凝血因子。血友病 A 是血液中缺乏凝血因子Ⅷ，血友病 B 是血液中缺乏凝血因子Ⅸ。它們各自由特定的基因決定。一旦發生基因突變，就不能指導合成有正常功能的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。這兩個基因都位於 X 染色體上，致病基因都是隱性基因，所以，血友病是伴性隱性遺傳病。
沙皇尼古拉二世的兒子阿列克謝 維多利亞女王和她的子孫們俄國沙皇尼古拉二世的兒子阿列克謝的血友病致病基因要追溯到英國的維多利亞女王。可以推斷，女王的母親在卵子形成過程中發生了一次基因突變，使女王成為血友病致病基因的攜帶者。女王育有 4 子 5 女，孫輩 42 名。由於當時歐洲盛行王室聯姻，這些子輩和孫輩遍佈歐洲的許許多多王室，維多利亞女王就有了一個外號叫 " 歐洲王室的祖母 "。
女王把血友病致病基因傳給了她的幼子，使他成為患者。女王還把致病基因傳給了她的 2 個女兒。這 2 個女兒又把它傳給了女王的 4 個外孫女。這些攜帶者生下的兒子中就出現了血友病患者，涉及德國、西班牙、俄國等歐洲的眾多王室，所以，血友病還有一個外號叫 " 王室病 "。阿列克謝的血友病致病基因就來自他的母親亞歷山德拉皇后，她是維多利亞女王的外孫女。然而，維多利亞女王攜帶的是血友病 A 還是血友病 B 的致病基因，以前卻一直沒有定論。2009 年對阿列克謝的遺骸進行了 DNA 分析，終於確定了 " 王室病 " 是血友病中更為罕見的血友病 B。
-
7 # 國家人文歷史
血友病之所以被稱作是王室病與後來人們所瞭解到的歐洲很多的王室都患病有很大的關係，而這件事與當時大英帝國的女王維多利亞也有很大的關係。眾所周知的是，血友病是一種遺傳性的疾病，主要是在X染色體上攜帶，而維多利亞女王很有可能存在著染色體的突變。她的小兒子奧爾巴尼奧公爵利奧波德在31歲的時候因為得了血友病，流血不止而死亡，同樣的悲劇還發生在公爵的外孫魯伯特親王身上。
大家都很熟悉的是，歐洲王室之間的聯姻關係。維多利亞女王作為英國曾經在位時間最長的女王，曾經與丈夫阿爾伯特親王一共育有4個兒子和5個女兒。其中大女兒維多利亞嫁給了德意志皇帝腓特烈三世，二女兒愛麗絲嫁給了黑森大公路德維希，三女兒海倫則嫁給了德國的石勒蘇益格·荷爾斯泰因公爵，四女兒露易絲嫁給了蘇格蘭的阿蓋爾公爵，五女兒貝亞特麗斯嫁給了德國的巴滕貝格親王。而她的曾孫以及玄孫輩兒的後代也都嫁給過很多歐洲國家的君主，挪威國王、瑞典國王、希臘國王等等。因此，無意中血友病的基因就被攜帶到了當時歐洲許多王室家族中。
愛麗絲公主的兒子腓特烈就死於血友病，她的二女兒嫁給了俄國沙皇尼古拉二世，這兩人的獨生子阿列克謝皇儲也是血友病患者。上面提到的貝亞特麗斯公主的女兒嫁給了西班牙國王阿方索十三之後生下的兩個王子也是血友病患者，且都因車禍後大出血而不治身亡。這樣的例子不勝列舉。
因此很長一段時間裡，血友病被稱作是貴族病，甚至在一些偶像劇中為了渲染一些人物出身高貴也都將他們描述成血友病患者。
-
8 # 隱語
答|亞歐菌
血友病因為血液中缺乏凝固蛋白，最小的傷口都會致命，英國女王維多利亞就是血友病的攜帶者，因為跟自己的表哥結婚，生下的九位兒女又紛紛與歐洲各國王室婚嫁，後來的結果大家都知道了，維多利亞成了歐洲王室噩夢“血友病”祖母，維多利亞最小的兒子、隨二公主愛麗絲婚姻的普魯士家族，以及後續的沙俄尼古拉二世的後裔裡都受到了這種可怕的“詛咒”。
不同於我們的五服不婚，歐洲王室因為需要透過政治聯姻來獲取土地財富或確保繼承權，只要是性別和貴族血統對上，其他的都不是問題，而近親結婚的後果大家懂得。
所以其實除了血友病，歐洲王室因為曾經喜歡近親結婚（最早的埃及託密勒王國裡流行兄妹通婚，埃及豔后克呂奧帕特拉就曾有過一段和親哥哥的婚姻），還有一些其他的“王室病。”
比如說哈布斯堡下巴就是歷史上赫赫有名的王室病：
根據現代醫學對這個家族從十五世紀以來十六代總計3000多人的調查發現：“哈布斯堡王朝的近親系數一直處於逐步遞增的趨勢，王朝第一代創立者的近親系數是0.025,第七代查理二世時已經高達0.254。在哈布斯堡家族的11次重要婚姻中，9次都是屬於近親結婚。”（資料來自：《古代王室的遺傳病噩夢》）
所以後來有一個畸形就遺傳下來，即哈布斯堡下巴：巨大無比的下巴配以突出的下顎和外翻的嘴唇，突出的前門牙，樣子並不好看。哈布斯堡家族病最大的犧牲者是斐迪南一世。1739年他的父親弗蘭茲二世娶了她的雙重親表兄妹（他們有相同的四個祖父母，可見內部聯姻有多緊密），結果斐迪南一世出生時就存在身體畸形、腦補積水和羊癲瘋，他的嘴巴都包不住舌頭，無法咀嚼無法自助進食，智商也極其低下，就這樣還是當了十八年的皇帝。如此基因長久以往能存續才怪，後續的哈布斯堡王朝就是因為子嗣孱弱，最終絕了後，王朝也隨之凋落。
-
9 # 血液病醫生洪思存
說起血友病，大家可能對這種疾病不是很瞭解，但要是說到它的另一個大名鼎鼎的稱號——“王室病”或者“皇家病”，相信大家此刻都會一副瞭然的樣子。沒錯，家喻戶曉的“王室病”，說的就是血友病。
有些人可能會問，血友病為什麼會叫王室病呢？難道只有皇家的人才會得這種病嗎？今天，我們就帶大家走進血友病——這種跨越了幾個世紀的疾病。
要說起“王室病”的故事，還要追溯到十九世紀的英國。這個時期的英國，誕生了一位舉世聞名的歷史人物——維多利亞女王，之所以她的名字會流傳萬世，不僅與她締造的"日不落帝國"的偉大神話有關，而且還與一種疾病有關。
這種疾病，就是血友病。你可不要以為這是一個身患血友病的女王最終堅強地贏得赫赫功勳的勵志故事。相反，維多利亞女王本人非常健康，但是她卻是血友病基因的攜帶者。
維多利亞一生育有4子5女，其中她的幼子，不幸的遺傳到了女王的血友病致病基因，她的兩個女兒也成為了致病基因的攜帶者。由於當時歐洲盛行王室聯姻，2個攜帶致病基因的女兒又傳給了4個外孫女，這些攜帶者生下的兒子中就出現了血友病患者，遍佈了德國、西班牙、俄國等歐洲的眾多王室。
於是維多利亞女王就有了一個外號叫“歐洲王室的祖母”，而這種籠罩著整個維多利亞家族的“黑雲”——血友病，也有了“王室病”的稱號。
-
10 # Darling
現在的血友病醫保政策都挺好了，血友病甲型中國產藥4個品牌，進口3個品牌，乙型中國產藥3個品牌，進口藥1個品牌，抗體患者還有進口重組7因子，都已經納入特殊門診報銷，隨著北京血友之家罕見病關愛中心的不斷努力工作，我們血友病患者生活水平得到不斷的改善，這得感謝關濤秘書長的不懈努力，如今報銷好的地方都可以免費用藥，預防治療，基本上可以保障關節不變形，能正常學習，就業，為社會做貢獻，所以新查出有血友病的病人或者家長不要悲觀，有我們血友病團隊一切都會好起來的，相信以後還有可能實現基因治療，徹底斷絕血友病。
回覆列表
○血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。