ALS ：漸凍人病

世界五大疑難雜症：運動神經元症 ，癌症， 艾滋病， 敗血病（白血病）， 類風溼

然而漸凍症屬於五大疑難雜症中的運動神經元症——肌萎縮側索硬化（ALS)

曾經流行的“冰桶挑戰” 就是為ALS的研究和患者救助募集資金。

“ 漸凍症”顧名思義，患者隨著病情的進展會逐漸喪失運動能力，最終死於呼吸衰竭。由於在整個病程當中患者始終保持清醒的思維意識，彷彿一點點被凍結在身體內，因此被稱為“漸凍人”

世界充滿著不幸，卻又處處充滿著愛， 隨著這個藍色星球的的慢慢進步，中國乃至整個世界的雲計算，大資料的發展，很快，這些讓人看起來就像夢魘的磨難，不久就會被擊破。 ——讓我們一起為之加油和奮鬥

肌肉萎縮性側索硬化症，又稱ALS病，漸凍人症，英國人也叫"運動神經細胞症"，是運動神經元病的一種，是累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓)，又影響到下運動神經元(顱神經核，脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。常在病後3一5年內死亡，史蒂芬霍金就是得的這種病。發病年齡(成人型)20一80歲，平均57歲，男患者倍於女性。

如題，很多人是聽到前陣子北大博士患漸凍症要捐獻遺體給醫學研究，還有前幾年的冰桶試驗才逐漸瞭解這個罕見病的。漸凍人症是運動神經元病的一種，學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化症(簡稱ALS)，破壞的是人體的運動神經，其它神經系統則是正常的，也就是你的思維和意識完全沒有問題，能聽、能看，也會感覺到疼痛。

大多數的漸凍人最終都是因為呼吸衰竭而死亡，但這個過程中，漸凍人的頭腦清醒如常，清晰地看著自己逼近死亡。患者的記憶、智力、感覺等均不受影響，處於“有口難言，有心無力”的狀態，因而異常痛苦。美國著名棒球明星LuoGehrig、當代著名物理學家霍金均患此病。該病的發展相當迅速，從出現症狀開始，平均壽命在2~5年之間。根據該病的全球發病率推算，保守估計我國目前至少有10萬名運動神經元疾病患者，如果包括和此病相類似的患者，將超過20萬名。

由於對漸凍症這類罕見疾病缺乏足夠的瞭解，有很多漸凍人被誤診，但即便是確診的，之後的治療也相當艱難，那是一筆大多數家庭都無法承擔的費用。對於只能起到延緩作用的藥品，一個漸凍人每月使用進口藥的費用是7000元左右，到了最後，呼吸功能喪失後，必須使用呼吸機進行輔助，而一臺呼吸機的費用每天是400元，一年就是10多萬，不是一個普通家庭所能承擔的。

他們承受的不僅僅是治療的高昂費用，巨大的精神壓力和恐懼心理往往讓漸凍人家庭需要承受得更多。跟漸凍人一樣，他們的家人也被迫逼視著自己親人生命消亡的整個過程，每一個人都承受著常人無法想象的巨大壓力。

除了治療上亟待有力的幫扶外，對於漸凍症家庭的關懷和精神支援是非常迫切的事，在日本，那有一個全國性的漸凍人協會，經常會聚在一起搞活動，在中國臺灣也一樣，也有很多義工介入其中，行動困難的漸凍人也能夠透過他們的幫助，接觸到外面的事物，同時也對漸凍人的家人進行緩解壓力的精神疏導。社會正在給予這類罕見病更多的關注，希望有一天能攻克這類疾病。

29歲的北大女博士婁滔 身體一直很好 在學校跑過萬米長跑，還經常游泳

2年前的 一個晚上 她突感不適合 第二天起來 一夜之間 她感覺身體開始迅速喪失運動能力（其實是神經無法控制肌肉了）

斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking），男，1942年1月8日出生於英國牛津，英國劍橋大學著名物理學家，現代最偉大的物理學家之一、20世紀享有國際盛譽的偉人之一。

霍金 在21歲 之前 比誰都健康

然後 21歲生日沒過幾天的 一個晚上 他突感不適合 第二天起來 一夜之間 他感覺身體開始迅速喪失運動能力（其實是神經無法控制肌肉了）

和北大女博士婁滔一樣 不到2個月 霍金就 喪失了 行動能力

問題來了 ：那天晚上 婁滔 和霍金 發生了什麼事情？ 以至於他們之後 不到2個月 就迅速喪失了行動能力 答案是2個字 看看誰能想到

答案是2個字： 因為這2個字 中國目前有20萬人 陷入和 婁滔 和霍金 一樣的絕境

答案 說出來 你們肯定很吃驚 是：感冒

感冒病毒經過血液迴圈 通過了血腦屏障--感染了運動元神經一般人都以為感冒是小病 對吧 ----其實感冒真不是小病 一般人以為感冒就是咳嗽 發燒 流鼻涕----以為是小病 其實真不是 1型糖尿病 漸凍人 腎炎 心肌炎 -----這些大病 都是感冒的傑作 一旦被感冒病毒進入人體血液迴圈---那就完了 感冒病毒進入人體血液迴圈 隨著血液迴圈到哪裡 哪裡倒黴 咳嗽 發燒 流鼻涕---這些只是預警而已 如果沒采取有力措施 導致感冒病毒進入人體血液迴圈---那就完了

所以 感冒後 不採取措施---依靠自愈 一般2個結果 一個是你免疫力不錯 迅速絞殺了感冒病毒--於是你自愈了 一個是你免疫力一般 感冒病毒迅速進入你的血液迴圈---你就完了

感冒藥不治感冒的---世界上 沒有1粒藥物 能殺病毒的 感冒藥只是控制下症狀而已 那麼我們感冒是怎麼好的？

世界上沒有1個抗感冒病毒抗體的藥物 ----世界上能殺感冒病毒的只有一樣東西 那就是我們的B細胞

感染性疾病 分為3類 ： 傳染性疾病 細菌性疾病 和病毒性疾病 傳染性疾病 ----主要是人體沒能力產生抗體的烈性病毒性和細菌性疾病 比如天花 鼠疫 霍亂 自從人類科學家發明了 疫苗 總算控制住了 細菌性疾病---自從人類發明了抗生素 基本沒問題了 比如以前中國人如果得細菌性肺炎 ---那就是99.99%的 死亡率 現在 小菜一碟了

病毒性疾病---世界上沒有1個藥物能殺病毒的 所以 你們看到的漸凍人 1型糖尿病 心肌炎 腎炎 口腔潰瘍 手足口 都是各種病毒的傑作

重慶 有10多萬兒童是1型糖尿病----原理很簡單 這些孩子免疫系統差 感冒病毒進入萬里長城輕易突破了人體5道抗病毒防線 直接進入孩子們的血液迴圈，然後 隨著血液迴圈到達胰腺部位，感染並且摧毀了胰島細胞，從此喪失了分泌胰島素功能。

所以 很多人很奇怪的：昨天還是正常人 隔了一夜 第二天就是1型糖尿病患者了 重慶 有10多萬兒童是1型糖尿病------如果這些父母 知道是感冒導致的 估計自殺的心都有了 畢竟給孩子平時增強下免疫 又不難的

現在 明白 為何 很多人 昨天還是正常人 隔了一夜 第二天就是 漸凍人了？ 現在 明白 為何 很多人 昨天還是正常人 隔了一夜 第二天就是 1型糖尿病患者了？

一直以來 大家都以為感冒 就是發燒 咳嗽 流鼻涕 的小病--我經過10年研究發現 感冒才不是小病 它絕對可以讓你傾家蕩產

這次 北大女博士 又死在它手裡了

有人說：生病也不是壞事，其實這句話是錯的，因為感冒導致的後遺症，隨便一種代價都很大。除了高血壓、糖尿病、肥胖這些生活方式疾病，醫院大部分患者都是被感冒送進去，小小感冒絕對是人間第一殺手。老百姓都以為感冒是小病，其實不是的。

輕則：鼻炎、咽炎、喉炎、支氣管炎；

重則：肺炎、腎炎、腦膜炎、心肌炎、強直性脊柱炎、面癱、重症肌無力，每一種都可以叫你付出慘重代價。強直性脊柱炎發展下去，腰椎關節會逐漸因為炎症粘連在一起，最終像竹子那樣。

提到漸凍症，估計很多人並不知道，但提及前幾年網上的“冰桶挑戰”，估計很多人都聽說過。“冰桶挑戰”就是為了讓人們知道漸凍症這個疾病。因為漸凍症這種疾病，的確能夠讓人難以承受它所帶來的痛苦。那麼，漸凍症究竟是一種什麼樣的疾病？目前究竟有哪些治療手段？這個我們不妨一起來了解一下。



所謂漸凍症，醫學名字叫肌萎縮側索硬化症（英文簡稱ALS），是一種罕見的疾病，是運動神經元病的一種，是累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。

看到這個介紹之後，是不是心裡拔涼拔涼的，這樣的疾病一旦染上了，後半輩子估計就歇菜了。這種疾病本身就是一種比較罕見的疾病，所以，一般人患此病的機率很低，但是如果誰不幸遇上，那也是一種悲哀啊！而且，目前這種疾病暫無治癒的方法，只能對症治療和綜合調理。



那麼，關於漸凍症的治療，究竟該如何治療呢？其實這種疾病，還是建議中西醫並重，這種疾病可能中醫的優勢還要大一些，尤其是中醫的針灸推拿、理療、中藥以及飲食調理可能效果還會相對理想一些。下面，我們就從中西醫並重的角度來分析一下。

從西醫的角度來講，對於漸凍症可以採取對症治療的方法，可以服用神經節苷脂、神經生長因子以及利魯唑。目前來講，利魯唑片是用於治療肌萎縮側索硬化症的常用治療藥物。也可以增加服用一些安坦或妙鈉，以減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣，肌張力增高。



從中醫的角度來看，主要從三大方面入手，第一是用到針灸推拿，可以以大椎、手三里、曲池、合谷、足三里、陽陵泉、絕骨等穴位為主，以命門、氣海、血海、太沖、脾俞、內關、關元、魚際為輔。主穴每次取4～5穴，酌配配穴1～2穴。也可以華佗夾脊穴為主穴，以大椎、脾俞、腎俞及肌萎部位的遠近經穴為配穴。針灸按摩的方法都用上，對患者來說，也是有益處的。

在中藥方面，可以使用補益氣血、強筋壯骨、通經活絡、添精益髓的藥物，比如人參、黃芪、鹿茸、炮山甲、淫羊藿、鎖陽、續斷、牛膝、桑寄生、補骨脂、骨碎補等。在飲食方面，可以適當多食甘溫補益的食品，如小米、大棗、山楂、山藥、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄乾、核桃仁、生薑、牛肉、羊肉、烏雞等。除此之外，還可以配合一些體育鍛煉，中醫著名的養生導引術八段錦就可以練練。

中樞神經系統過勞，周圍神經系統廢用，人體各大系統不和諧，過度用腦，偏向力過強，人體【極度】失衡，自身調節失敗，歸根結底就是，人體接觸了過量劇烈刺激人體的物質。這裡的物質包括所有人體感官能接觸的物質，俗話說，吃了就吐不出來了，慎吃

這病本人可能得過，因文中所說全同。但並不可怕，醫學上無法還有其他方法。這種病本人認為大部是腦力勞動者與不活動者患，由於長期不活動且腦力透支，使得身體失去自身修復機會，同時呼吸肌功能退化所至。本人用逆腹式深呼吸法半年全愈。

漸凍症如果從字面意義來說，是一種肌無力症，當肌無力發展到一定程度就被“凍住”了。由此這種病分四類，一類即此運動神經元病，二類重症肌無力，三類肌營養不良症，三類外傷性肌無力。這四種都是很不好治的（屬第一類最兇險），西醫幾乎束手無策，但中醫還是有效果的，治癒的個案也不少。本人即是一名強直性肌營養不良患者，靠吃中藥+艾灸+練氣功以及理療鍛鍊等已治癒大半，有希望瞭解者願與分享經驗。另外提醒一下，當說到漸凍症時，除了運動神經元病，也別忘了其它幾種。

我是河北唐山的患者，2007年查出確診原發性側索硬化，最近一兩年發展很快，目前走路必須扶著東西，心裡感覺生命不會有多久了，我願意使用安樂死，願意捐獻器官把我身上有用的器官捐獻給需要的病人同胞身上，更願意捐獻遺體，把遺體捐獻給醫療科研部門使用，用我的身體病變研發出可以治療側索硬化的先進方法，

漸凍症，一般指的就是肌萎縮側索硬化症（ALS），這是一種運動神經元疾病（MND），後一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：1.神經毒性物質累積，穀氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。2.自由基使神經細胞膜受損。

3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

早期症狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難。最後產生呼吸衰竭。依臨床症狀大致可分為兩型：1.肢體起病型症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最後才產生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出現吞嚥、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。

要早期診斷肌萎縮側索硬化，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。

儘早地做出診斷和鑑別診斷，儘早地給予神經保護和支援治療，如利魯唑及其他藥物，堅持定期隨訪。1.一般療法支援療法：對症治療，適當鍛鍊。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑鬱治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘻（PEG）。2.特殊療法目前國際承認、且惟一透過美國食品藥物監督局（FDA）批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為利魯唑，並且一定要儘早使用。3.呼吸治療開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。4.研究進展目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與利魯唑聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。

前一段時間，一位北大的29歲的女博士宣佈要將她的遺體捐獻出來，讓人們關注起了漸凍症。這位女博士本來身體十分健康，但是有一天卻發現自己怎麼也起不來了。檢查發現自己患上了漸凍症。

漸凍症又叫做肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND）。他是因為人體的上運動元和下運動神經元損傷，導致這部分延髓所支配的肌肉失去了控制。患者的四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉會逐漸無力和萎縮。

這個病的病因至今沒有明確，可能與遺傳或是基因缺陷有關。另外，外部環境、因素的影響，比如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元的損害。目前研究表明，漸凍症主要由於神經毒性物質在神經中累積，穀氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。或是缺乏神經因子，使得神經細胞無法持續生長、發育。

此病的早期症狀不是特別明顯。患者在早期患病時可能偶爾會感覺到一些肌肉的無力、跳痛，有時感覺腿上的肉在跳動，容易疲勞等症狀。漸漸地，隨著病情的發展，患者會出現全身肌肉萎縮和吞嚥困難。最後產生呼吸衰竭。

臨床上主要有兩種表現，一為先有四肢肌肉進行性萎縮、無力，最後才產生呼吸衰竭。二為先出現吞嚥、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。

目前治療此病主要是對症治療，給予神經保護和支援治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。

一般就是讓患者適當的鍛鍊，要注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑鬱治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘻（PEG）。

目前國際承認、且惟一透過美國食品藥物監督局（FDA）批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），並且一定要儘早使用。

呼吸不順時，一般使用呼吸機支援治療，如果發生呼吸衰竭，則需氣管切開。目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。

之前冰桶挑戰的活動，讓大家開始重視漸凍人這個群體，患者一開始身體僵硬，就像剛剛被冰水潑過一樣，然後慢慢的全身僵硬，麻痺到最最晚期的時候，只有眼睛可以動。全世界最有名的患者是霍金。這是一種什麼樣的痛苦呢?我之前體驗過這種感覺。在北京一個青年創造力公益展上。有一個機構的人給我體驗了他們為漸凍人發明的生活軟體。這是一個電腦，但是電腦鍵盤上安裝了一個紅外感應接收儀。當我的眼珠轉動的時候，這個接收儀會捕捉到我眼珠轉動的軌跡，同時體系反映到它內部的系統，而我的眼珠轉動是對著螢幕，所以這個軌跡就會對應呈現到螢幕上，而螢幕上是一些基本的影象或者文字呃，我的眼珠在轉動的時候紅外儀的顯示在會在這些影象文字上顯示，比如說喝水吃飯上廁所或是哪裡不舒服，只要我的眼睛轉動的時候在這些按鈕上停止，那螢幕上就會顯示出我目前的需求和表達。

老師說這種體驗非常的笨拙，我要表達一個事情或者一個觀點的話，需要很長時間，整個人都會變得遲鈍，但這是漸凍人最好的一個與外界溝通的方式。。我最大的感慨是，如果以後我們身邊有漸凍人，我們與他們溝通一定要保持足夠的耐心不是他們真的思想遲鈍，而是他們在運用科技手段的時候需要一點時間。希望人類早日找到解決辦法

漸凍症，漸凍症雖然沒有親自診斷過，但是就拼漸凍這倆個籽就能叛斷出病的內容，漸凍病主要根源是血液迴圈不好。營養供到位，造成肌體功能能力下降。足漸行成肌無力。要想治好漸凍病，就得促進血液迴圈，增強自身體能，加強免疫力。加強體育鍛煉。用中藥治療是最好的治療方式。

北大女博士婁滔去世的訊息讓人潸然淚下卻又無可奈何,正如她自己說的,“漸凍症”讓她失去了做人的尊嚴。每天只能躺在床上,靠呼吸機維持呼吸,靠胃管維持營養,即使她積極樂觀的面對病魔,但最終沒有戰勝它,1月5號,疾病還是奪去了她的生命。甚至連她想要捐贈器官的願望都無法實現。漸凍症到底是一種什麼病,為什麼如此恐怖?

肌萎縮側索硬化症,就是我們說的“漸凍症”。這是一種運動神經元病,是一種病因未明、主要累及大腦皮質、腦幹和脊髓運動神經元神經系統病變,以越來越重的骨骼肌無力、萎縮等症狀為主要表現。它會使人的肌肉漸漸失去運動能力,人也就失去活動的能力了,這是一個非常緩慢的過程,長達數年甚至數十年,所以稱為“漸凍症”。它不僅累及四肢肌肉,也會累及呼吸肌、吞嚥肌等,讓人變得無法自主呼吸,只能藉助呼吸機,也無法自主進食,只能依靠靜脈營養,或者鼻飼營養的方式維持生命。

對於這種病來說,目前尚沒有治癒的方法,能用來控制病情的藥物也十分有限。早期診斷和治療是目前能夠延長生存期的唯一方法，能夠儘量延緩病情進展，讓病人儘量能保持一定的生活質量是治療的目標。雖然疾病尚未攻克，但相信在醫療技術日益發達的今天，找出疾病病因，控制疾病發展指日可待。

本期答主：陳泳淼 醫學碩士

“一個人活著的意義，不能以生命長短作為標準，而應該以生命的質量和厚度來衡量……我走之後，頭部可留給醫學做研究……其他所有器官，凡是可以挽救他人生命的，儘可以捐給他人使用……”這段話，是29歲的北大女博士婁滔昏迷前，口述留下的遺囑。

婁滔患的是漸凍症。2015年8月，婁滔回老家過暑假，突然感到全身乏力；10月返校後，她的腳尖開始不聽使喚，此後身體從下至上逐漸失去控制。；第二年1月，她因大腦缺氧陷入深度昏迷，住進了ICU病房，只能依靠呼吸機維持生命。在與病魔頑強抗爭之後，最終，婁滔還是去了。

漸凍症，又稱肌萎縮側索硬化（ALS），也叫運動神經元病（MND）。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

早期症狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難。最後產生呼吸衰竭。

我們所熟知的霍金就是漸凍人之一。

目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。

到目前，還沒有找到可以有效根治的方法。

其實，漸凍症一直廣受關注，前兩年國際上還發起了一項關注漸凍人的行動“冰桶挑戰”，就是想要讓大家感受“冰水從頭澆過”的“痛苦”，從而設身處地的關愛漸凍人。相信隨著醫學的發展，未來，漸凍症一定會被攻克。

謝謝邀請，漸凍症醫學上來說就是肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病，中國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

臨床表現早期症狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難。最後產生呼吸衰竭。 依臨床症狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型 症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最後才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出現吞嚥、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。

肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：

1.神經毒性物質累積，穀氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

2.自由基使神經細胞膜受損。

3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

您好，漸凍人症即肌萎縮側索硬化症。肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元（大腦，腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核，脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上，下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。漸凍人症是一種十分罕見的疾病，並且目前還沒有十分有效的手段可以進行治療。

“漸凍人症”是什麼因素引起的？

1、遺傳因素

5%-10%的患者有遺傳性，稱為家族性肌萎縮性側索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis，FALS)，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床上與散發病例難以區別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關，突變基因定位於21號染色體長臂(21q22.1-22.2)，常染色體隱性遺傳型突變基因定位於2q33-q35，但這些基因突變患者僅佔FALS的20%，其他ALS基因尚待確定。

2、免疫因素

有的認為是一種中毒性疾病，也有的學者認為可能損傷脊髓，引起運動神經元疾病，在患者身上測定的免疫功能發現免疫複合物形成，免疫球蛋白升高，抗神經節苷脂抗體陽性儘管“漸凍人”患者心目血清曾檢出多種抗體。

3、中毒因素

興奮毒性神經遞質如穀氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡，可能由於星形膠質細胞穀氨酸鹽轉運體運輸的穀氨酸鹽攝取減少所致。研究發現，一些患者轉運功能喪失是由於運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連線所致。對這種興奮毒性，SODl酶是細胞防衛體系之一，可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於SODl突變可能導致穀氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過多的鋁、錳、銅、矽等元素，以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。

4、病毒感染

由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元，且少數脊髓灰質炎有病患者後來效果發生MND，故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性術後感染有關。

5、金屬元素

據專家調查表示，一些金屬元素的缺乏也是導致運動神經元發病的重要因素之一，為此大家一定要多加留意。

“漸凍人症”的早期症狀

1、以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性損害的症狀並存為特點。球麻痺症狀，後組顱神經受損則出現構音不清、吞嚥困難，飲水嗆咳等。多無感覺障礙。

2、罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

3、隱匿起病，進行性加重，主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痺、構音障礙，進食嗆咳、呼吸和吞嚥障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。

4、肌無力，全身肌肉沒有力氣，失語，不能吞嚥，舌頭無力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎縮，失去行動能力。

5、早期肌肉痛性痙攣是常見的，而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視，而且有時肌肉跳動早於無力和肌萎縮幾個月之久。隨著病程的發展，幾乎所有四肢起病的患者都出現球部症狀，無力會進一步加重，而肌肉跳動會變得不明顯。相反的，以球部症狀發病者最後也出現四肢症狀。

雖然“漸凍人症”是一種罕見的疾病，但大家不要灰心，如果不幸患上“漸凍人症”，應積極配合醫生的治療才行，不要放棄生活的希望。

這種病目前還沒研究清楚，通俗的講就是，最關鍵的是肌肉的萎縮，所以叫首先出現運動能力會慢慢萎縮直至消失，然後各種肌肉(吞嚥肌，呼吸肌，面部肌肉等)。這種萎縮是神經細胞的損害引起的。霍金得的就是這種病。

如果您得了這種病，不要放棄，富貴在天，生死由命。精彩的活下去。說不定哪天就有治療這種病的方法，醫學在進步，但是你要堅強的活下去等待那一天的到來。

當下社會透過冰桶挑戰讓大眾更好的瞭解到了漸凍症，但我認為漸凍症患者所經受的痛苦是普通人怎麼也無法體會到的，，漸凍症人又被稱為"清醒的植物人"，他們遭受著來自身體和精神上的雙重摺磨。

漸凍症被世界衛生組織列為五大絕症之一，其發病原因至今尚明確，但推測有遺傳因素，環境汙染，，重金屬汙染等因素，此病在世界上的發病人數在逐年上升，只中國就有20萬漸凍症患者。漸凍症的平均年齡在45歲以上，且根據調查顯示發現的年齡越早，壽命越長。

此病的早期症狀不明顯，所以往往容易被忽視，當有明顯症狀的時候，已有超過一半的運動神經元遭到損傷。漸凍症的早期症狀是運動不靈活，肌肉麻木萎縮，還伴有疼痛。

最後，我想告訴大家的是，無論是大病還是小病，對於自己身體的不適，大家應該十分重視。希望每一個漸凍症患者都有屬於自己的快樂!

漸凍症，也就是運動神經元病，是一種漸進性的慢性疾病，主要的症狀就是四肢逐漸的出現萎縮，乏力，行動困難，隨著病情的加重，還會出現構音障礙,進食嗆咳、呼吸和吞嚥障礙等，而且逐漸的向身體的其他部位蔓延，最後導致呼吸衰竭。