白血病是造血系統的一種惡性腫瘤，又稱“血癌”。白血病常見的症狀有貧血、出血、發熱、肝脾淋巴結腫大等；白血病必須透過化療和造血幹細胞移植來治療。白血病是造血系統的惡性腫瘤，是我國最常見的惡性腫瘤之一，　其特徵為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生，浸潤全身各組織和臟器，產生不同症狀；周圍血液血細胞有量和質的變化。

　　白血病主要是白細胞異常增生所導致的疾病，主要的常見原因有病毒感染、化學物質、放射線和遺傳等。治療和預後與白細胞的分型密切相關。中醫治療白血病從病因病症入手，可以促進血液微迴圈，恢復骨髓造血功能，提高機體免疫力，可降低疾病反覆發作的機率。

白血病是造血組織的惡性疾病，又稱“血癌”。其特點是骨髓及其它造血組織中有大量無核細胞無限制地增生，並進入外周血液，將正常血細胞的核心明顯吸附，該病居年輕人惡性疾病中的首位，原生性病毒可能是神經性負感組織增生，還有許多因素如食物的礦物放射性化、毒化（苯等）或藥物變異、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分為急性和慢性兩大類。

白血病是什麼？

白血病是一類造血幹細胞的惡性克隆性疾病，因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細胞大量增生累積，使正常造血受抑制並浸潤其他器官和組織。

疾病分類

急性白血病

英文縮寫為AL，細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早期幼稚細胞，病情發展迅速，自然病程僅幾個月。其次根據主要受累細胞，將AL分為急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。

慢性白血病

英文縮寫CL，細胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞，病情發展緩慢，自然病程為數年。CL則分為慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴細胞白血病(CLL)及少見型別的白血病，如毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等。

病因

人類白血病的病因尚不完全清楚，白血病的發生可能是多步驟的，目前認為至少有兩類分子事件共同參與發病，即所謂的“二次打擊”學說。其一，各種原因所致的造血細胞內某些基因的決定性突變，啟用某種訊號通路，導致克隆性異常造血細胞生成，此類細胞獲得增殖和(或)生存優勢、多有凋亡受阻；其二，一些遺傳學改變可能會涉及某些轉錄因子，導致造血細胞分化阻滯或分化紊亂。

主要病因

生物因素

主要是病毒感染和免疫功能異常，病毒感染機體後，作為內源性病毒整合並潛伏在宿主細胞內，在某些理化因素作用下，即被啟用表達而誘發白血病；或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染，直接致病。

物理因素

包括X射線、γ射線等電離輻射，研究表明，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降，DNA突變、斷裂和重組，導致白血病的發生。

化學因素

多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關。

遺傳因素

家族性白血病約佔白血病的0.7%，單卵攣生子如果一個人發生白血病，另一個人的發病率為1/5，比雙卵攣生者高12倍。

其他血液病

某些血液病最終可能發展為白血病，如骨髓增生異常綜合徵、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。

流行病學

我國白血病發病率約為3~4/10萬，與亞洲其他國家相近，低於歐美國家。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位(男)和第7位(女)，兒童及35歲以下成人中則居第1位，男性發病率略高於女性(1.81:1)。成人白血病中以急性髓系白血病多見，兒童以急性淋巴細胞性白血病多見，慢性髓細胞白血病隨年齡增長而發病率逐漸升高。

好發人群

近親結婚所生子女。具有化學藥物、毒物接觸史的人群。與汽油長期接觸者。長期接觸染髮劑者。曾受到過輻射者。某些病毒(如EB病毒、人類T淋巴細胞病毒等)感染者。

誘發因素

病毒感染

與人類T淋巴細胞病毒感染密切相關。

電離輻射

包括醫源性照射和電磁場。

化學因素

包括苯(甲苯、二甲苯)、藥物(烷化劑、氯黴素、保泰松、乙雙嗎啉)、染髮劑等。

其他因素

部分血液病、妊娠期服用大麻、吸菸、酗酒、吸毒、不良作息、長期染髮等不良生活習慣。

症狀

白血病起病急緩不一，急性白血病與慢性白血病臨床表現各有不同。

典型症狀

急性白血病

骨髓造血功能受抑制表現

貧血：部分患者因病程短可無貧血，半數患者就診時已有重度貧血，尤其是繼發於MDS者。發熱：半數患者以發熱為早期表現，可低熱，亦可高達39℃~40℃以上，伴畏寒、出汗等。出血：以面板瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多為多見。

白血病細胞增殖浸潤的表現

淋巴結和肝脾腫大：淋巴結腫大以ALL較多見，縱隔淋巴結腫大常見於T-ALL。肝脾腫大多為輕至中度，除CML急性變外，巨脾罕見。骨骼和關節：常有胸骨下段區域性壓痛，可出現關節、骨骼疼痛，尤以兒童多見。發生骨髓壞死時，可引起骨骼劇痛。眼部：部分AML可伴粒細胞肉瘤，或稱綠色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、複視或失明。口腔和面板：AL尤其是M4和M5，由於白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹，面板可出現藍灰色斑丘疹，區域性面板隆起、變硬，呈紫藍色結節。中樞神經系統：是白血病最常見的髓外浸潤部位，多數化療藥物難以透過血腦屏障，不能有效殺滅隱藏在中樞神經系統的白血病細胞，因而引起中樞神經系統白血病。睪丸：多為一側睪丸無痛性腫大，另一側雖無腫大，但在活檢時往往也發現有白血病細胞浸潤。

慢性白血病

慢性髓系白血病

慢性期：一般持續1~4年，患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的症狀。由於脾大而自覺有左上腹墜脹感，常以脾臟腫大為最顯著體徵。加速期：可維持幾個月到數年，常有發熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現貧血和出血。脾持續或進行性腫大，原來治療有效的藥物無效。急變期：為CML的終末期，預後極差，往往在數月內死亡。

慢性淋巴細胞白血病

本病多見於50歲以上患者，男女比例約為2:1。起病緩慢，多無自覺症狀。許多患者在常規體檢或因其他疾病就診時才被發現。有症狀者早期可表現為乏力、疲倦，而後出現食慾減退、消瘦、低熱、盜汗等。60%~80%的患者有淋巴結腫大，多見於頭頸部、鎖骨上、腋窩及腹股溝。腫大淋巴結一般為無痛性，中等硬度，無粘連，隨病程進展可逐漸增大或融合。腫大的淋巴結可壓迫氣管、上腔靜脈、膽道或輸尿管而出現相應症狀。晚期患者可出現貧血、血小板減少和粒細胞減少，常易併發感染。由於免疫功能失調，常併發自身免疫性疾病。

其他症狀

白血病細胞還可以浸潤呼吸、消化和泌尿生殖系統等，可出現肺部彌散或結節性改變，同時伴有胸腔積液、消化功能紊亂、蛋白尿、血尿、閉經等症狀。中樞神經系統白血病嚴重者還可以出現面癱、進行性截癱等表現。

併發症

感染

白血病造成正常白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏，使患者易發生嚴重的感染或敗血症。

胃腸功能受損

白血病本身以及治療白血病中的化療藥物、放療手段可能影響腸胃功能，導致營養成分無法攝入，出現營養缺乏、易發感染等情況，患者的營養補充可採用鎖骨下靜脈插管進行高營養輸液。

出血

白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內出血，所以要根據病因採取積極的止血措施，包括輸注濃縮血小板，白血病伴發的凝血功能異常也可以導致出血。

電解質失衡

白血病細胞破壞過多、腎損害、化療藥物引起飲食慾差、消化系統功能紊亂等原因可以出現電解質紊亂，因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

高尿酸性腎病

白血病細胞大量破壞，特別是化療導致的細胞破壞可導致血清尿酸增高，積聚在腎小管引起阻塞而發生尿酸性腎病。

就醫

白血病早期症狀症狀類似流感，常被忽略，當患者出現發熱、貧血、出血、骨痛、肝脾淋巴結腫大、體重減輕等症狀時，應該及時就醫。

就醫指徵

已經確診患有血液系統疾病的患者，應定期檢查。當患者出現發熱、貧血、出血、骨痛、肝脾淋巴結腫大、體重減輕等症狀時，應該及時就醫。

就診科室

白血病患者應就診於血液科。

醫生詢問病情

因為什麼來就診的？目前都有什麼症狀？(如發熱、牙齦出血、面板瘀斑等)出血症狀發現了多長時間？既往是否確診過血液系統疾病？是否有白血病家族病史？既往有無其他的病史？工作性質如何？(是否從事職業受到電離輻射)生活習慣怎麼樣？

需要做的檢查

血象檢查

急性白血病

白細胞增多性白血病，白細胞計數＞10×109/L。白細胞不增多性白血病，白細胞計數正常或減少，低者＜1.0×109/L。血塗片分類檢查可見數量不等的原始和幼稚細胞，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。

慢性白血病

慢性髓系白血病：白細胞常超過20×109/L，可達100×109/L以上，血片中粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多。慢性淋巴細胞白血病：白細胞＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，淋巴細胞絕對值＞5×109/L(至少持續3個月)。以淋巴細胞持續性增多為主要特徵，白血病細胞形態與成熟小淋巴細胞類同，胞質少，胞核染色質呈凝塊狀。少數患者細胞形態異常，胞體較大，不成熟，胞核有深切跡。

骨髓象檢查

急性白血病

是診斷AL的主要依據和必做檢查，多數患者骨髓象有核細胞顯著增生，以原始細胞為主；少數AL骨髓象增生低下，稱為低增生性AL。

慢性白血病

慢性髓系白血病：骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細胞為主，粒紅比例明顯增高，其中中性中幼、晚幼及桿狀核粒細胞明顯增多，原始細胞＜10%；嗜酸、嗜鹼性粒細胞增多；紅細胞相對減少；巨核細胞正常或增多，晚期減少。慢性淋巴細胞白血病：有核細胞增生明顯活躍或極度活躍，淋巴細胞≥40%，以成熟淋巴細胞為主。紅系、粒系及巨核系細胞增生受抑，至晚期可明顯減少。伴有溶血時，幼紅細胞可代償性增生。

細胞化學檢查

主要用於協助形態鑑別各類白血病，常見白血病的細胞化學反應有：髓過氧化物酶、糖原染色、非特異性酯酶。

免疫學檢查

染色體檢查

白血病常伴有特異的染色體和基因改變。

血液生化檢查

急性白血病

血清尿酸濃度增高，患者發生DIC時可出現凝血象異常，血清乳酸脫氫酶可增高。

慢性白血病中慢性髓系白血病

血液生化血清及尿中尿酸濃度增高，血清乳酸脫氫酶增高。

診斷標準

根據臨床表現和血常規化驗，醫生可以作出初步診斷。進行骨髓穿刺後，獲取骨髓即可確診。

急性白血病

根據臨床表現、血象和骨髓象特點，診斷白血病一般不難。但因白血病細胞型別、染色體改變、免疫表型和融合基因不同，治療方案及預後不同，故初步診斷患者應盡力獲得全面的MICM資料，以便評價預後，指導治療。

慢性白血病

慢性髓系白血病

凡有不明原因的持續性白細胞數增高，根據典型的血象、骨髓象改變，脾大，Ph染色體陽性或BCR-ABL融合基因陽性即可作出診斷。

慢性淋巴細胞白血病

結合臨床表現，外周血中單克隆淋巴細胞持續性＞5×109/L，骨髓象成熟小淋巴細胞≥40%以及免疫學表型特徵，可以作出診斷。

鑑別診斷

急性白血病的鑑別診斷

骨髓增生異常綜合徵

該病的難治性貧血伴原始細胞增多型除病態造血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆，但骨髓中原始細胞小於20%。

巨幼細胞貧血

巨幼細胞貧血有時可與白血病混淆，但前者骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞PAS反應常為陰性，予以葉酸、維生素B12治療有效。

慢性白血病的鑑別診斷

其他原因引起的脾大

血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大，但各病均有各自原發病的臨床特點，並且血象及骨髓象無CML的典型改變。

類白血病反應

常併發於嚴重感染、惡性腫瘤等基礎疾病，並有相應原發病的臨床表現，粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡，嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞不增多。

骨髓纖維化

原發性骨髓纖維化脾大顯著，血象中白細胞增多，並出現幼粒細胞等，易與CML混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比CML少，多不超過30x109/L，NAP陽性。

慢性淋巴細胞白血病的鑑別診斷

病毒感染引起的反應性淋巴細胞增多症

淋巴細胞增多呈多克隆性和暫時性，淋巴細胞計數隨感染控制可逐步恢復正常。

淋巴瘤細胞白血病

侵犯骨髓的小B細胞淋巴瘤與CLL易混淆，前者除具有原發病淋巴瘤的病史外，細胞形態學、淋巴結及骨髓病理、免疫表型特徵及細胞遺傳學與CLL不同。

幼淋巴細胞白血病

多見老年患者，白細胞數增高，脾大明顯，淋巴結腫大較少，外周血和骨髓塗片可見較多的帶核仁的幼稚淋巴細胞。

毛細胞白血病

多數為全血細胞減少伴脾大，淋巴結腫大不常見，易於鑑別。

治療

根據患者的MICM結果及臨床特點進行預後危險分層，按照患方意願、經濟能力，選擇並設計最佳完整、系統的治療方案。

治療週期

由於白血病分型和預後分層複雜，因此沒有一致的治療方法，需要結合細緻的分型和預後分層制定治療方案，有些還需要造血幹細胞移植。具體時間因人、因治療方式而異。

一般治療

緊急處理高白細胞血癥

當血中白細胞＞100×109/L時，就應緊急使用血細胞分離機，單採清除過高的白細胞，同時給以水化和化療。可根據白血病型別給予相應的方案化療，也可先用所謂化療前短期預處理，然後進行聯合化療。需預防白血病細胞溶解誘發的高尿酸血癥、酸中毒、電解質紊亂、凝血異常等併發症。

防治感染

患者宜住層流病房或消毒隔離病房，發熱應做細菌培養和藥敏試驗，並迅速進行經驗性抗生素治療。

成分輸血支援

嚴重貧血可吸氧、輸濃縮紅細胞，維持Hb＞80g/L，但白細胞淤滯時不宜馬上輸紅細胞，以免進一步增加血黏度。血小板計數過低會引起岀血，需輸注單採血小板懸液。為防止異體免疫反應所致無效輸注和發熱反應，輸血時可以用白細胞濾器去除成分血中的白細胞。

防治高尿酸血癥腎病

鼓勵患者多飲水，最好24小時持續靜脈補液，使每小時尿量＞150ml/m2並保持鹼性尿。在化療同時給予別嘌醇，以抑制尿酸合成。

維持營養

白血病系嚴重消耗性疾病，特別是化療、放療引起患者消化道黏膜炎及功能紊亂，應該注意補充營養，維持水、電解質平衡，給予患者高蛋白、高熱量、易消化食物，必須時可經靜脈補充營養。

藥物治療

分子靶向治療

第一代酪氨酸激酶抑制劑(TKI)、甲磺酸伊馬替尼。二代TKI，如尼洛替尼、達沙替尼、氟馬替尼等。

干擾素

是分子靶向藥物出現之前的首選藥物。

其他藥物治療

包括羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯鹼、砷劑、白消安等。

手術治療

異基因造血幹細胞移植

唯一可治癒慢性髓系白血病的方法。

造血幹細胞移植

慢性淋巴細胞白血病患者年齡較大，多數不適合移植治療，預後較差的年輕患者可作為二線治療。

其他治療

免疫治療，利妥昔單抗。新型靶向藥物。異基因造血幹細胞移植。

預後

除慢性粒細胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴細胞白血病都具有多種不同預後指標。通常白血病較難治癒，患者要定期複診，以防病情加重。

能否治癒

白血病難以徹底治癒，部分患者透過骨髓移植可達到臨床治癒。

能活多久

白血病患者存活時間取決於具體型別，短則數月，長則數十年。

複診

一般情況下，白血病患者病情穩定之後，1年內應每1~2個月複查1次，2~3年每3個月複查1次，以後則每半年複查1次。

飲食

在積極的治療的同時，也需要注意飲食，對於一些會產生不良影響的食物，白血病患者應該避免食用，以防造成健康隱患。

飲食調理

宜吃富含維生素的食物，含維生素C豐富的食物有油菜、西紅柿、小白菜、韭菜、山楂、獼猴桃及檸檬等。忌吃辛辣、油膩食物，忌吃冷、硬食物。食用含優質蛋白質、易消化的食物，如魚肉等。

護理

預防感染、預防出血。要求患者戴口罩，避免去公共場所，避免接觸有感冒的病人，乾淨飲食，防止腸道感染，保持大便通暢，避免腸道感染的發生率。避免磕碰，避免劇烈咳嗽，做好防護措施。

日常護理

患者應注意補充營養，維持水、電解質平衡，必要時靜脈補充營養；防止感染，特別是注意口腔、鼻腔及肛周的護理。給予高蛋白、高熱量、易消化的食物，注意觀察有無異常體徵、症狀。作息規律，睡眠充足，適當運動，健康飲食，切忌暴飲暴食，注意飲食衛生。

病情監測

聽從醫生安排定期複診，日常生活中注意有無發熱、乏力、出血等變化，以及身體不適等相關併發症的症狀，如有發生則應及時就醫。

特殊注意事項

需要警惕骨髓移植後的併發症，可能出現感染、出血、噁心、嘔吐，甚至排異反應等。

預防

早期發現、早期治療對降低白血病患者的死亡風險、病情進展及提高生存率有益。

早期篩查

血液病患者要定期進行檢查，若血細胞分析出現白細胞異常升高，排除感染性等其他疾病後，需要進一步行骨髓穿刺等檢查，明確是否患病。

預防措施

避免某些化學品

避免暴露在某些化學物質環境中，例如苯及相關化學制品。

戒菸

吸菸會增加患急性髓系白血病的風險。

定期體檢

具有血液病家族史及血液疾病病史人群，應定期進行體檢。

白血病是骨髓造血幹細胞惡性克隆性增殖造血系統腫瘤性疾病。白血病分為急性白血病和慢性白血病。急性白血病惡性程度高，如果不治療，自然病程不超過3~6個月。而慢性白血病相對起病比較緩慢，病情進展也慢，但是如果一旦轉化為急性白血病，預後就相當差，病情進展非常之快。

急性白血病的治療目前有化學治療、免疫治療、靶向治療以及造血幹細胞移植治療，透過上述治療，急性白血病預後有相當改善，治癒率可以達到40%左右。慢性白血目前自21世紀以來，有很好的藥物突破治療，很多患者已納入慢性病疾管理，可以達到長期預後改善。

白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，並浸潤其他非造血組織和器官，

白血病實際上就是人們所說的血癌，一種血液系統的癌症。白血病主要在造血系統中產生白血病細胞、腫瘤細胞。這些腫瘤細胞大量增殖，抑制正常血細胞的產生，因此白血病是血液系統的腫瘤。它惡性程度很高，發展迅速，威力兇猛，治療難度很大。