什麼是蠶豆病？

蠶豆病是指紅細胞先天性缺陷的人吃了蠶豆或藥物引起的溶血現象，又叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症”，簡稱G6PD缺乏症。因為這種病最早是在吃蠶豆後發病的人中發現的，因此稱為蠶豆病，因患者體內的紅細胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）而得名。

6-磷酸葡萄糖脫氫酶原本是紅細胞的保護酶，使紅細胞不易衰敗、脆弱和老化，而6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者，其紅細胞失去保護，當遇到蠶豆或一些有氧化性的藥物時，紅細胞便會遭受損傷而變性、脆弱、破裂，導致大量溶血，血紅蛋白迅速丟失，遂出現血紅蛋白尿，進而出現貧血。

6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者為數眾多，全世界約2億人罹患此病，中國是本病的高發區之一。豆病絕大多數遺傳，男性發病多見、女性發病較少。6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者平素並不發病，也無任何症狀，只有當進食蠶豆或服用“氧化型藥物”受到激惹時才發病。廣東、廣西、海南等南方沿海省份，是蠶豆病高發的地區。

蠶豆病有哪些症狀？

大多數蠶豆病患者在食用蠶豆或“氧化型藥物”後1～2天發病，少數短則幾小時，長則15天才發病。

得了蠶豆病，臨床症狀輕重不一，可表現僅有頭痛、四肢疼痛、噁心、嘔吐等消化道症狀，粘膜蒼白而無血紅蛋白尿。也可表現除上述症狀外，有短時期的血紅蛋白尿和輕度貧血，常1周內恢復。

表現重型的患者，起病急，極度衰竭，面色蒼白，明顯黃疸，尿少，有血紅蛋白尿，常伴有嘔吐與腹瀉，此後體溫升高，倦怠乏力加重。爆發性患者，出現高熱，深度昏迷，驚厥，若不及時搶救治療常在發病後1～2天死亡。

有的患者並不是每次吃蠶豆都會發病。蠶豆病與吃蠶豆的數量不成正比，並非吃得越多越嚴重。有的患者吃1至2粒就會發病，G6PD活性檢測可以幫助醫生診斷是不是蠶豆病。

蠶豆病要如何治療？

多數蠶豆病發病後不需要治療，1周左右可自己恢復，小部分患者需要緊急治療。我們按照血紅蛋白值把貧血分等級（血紅蛋白>90g/L為輕度貧血，60-90g/L之間為中度貧血，≤60g/L為重度貧血，≤30g/L為極重度貧血）。輕度貧血無須治療，中度貧血如沒有心慌、氣急等表現也可不治療，重度貧血、極重度貧血需要緊急處理和治療。

1、輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反覆輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。

2、腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期、大量、短程用藥。

3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液：應多飲水或輸入液體，以改善微迴圈，維持有效血迴圈，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。併發急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。

5、對症處理：蠶豆病如合併感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理併發症。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

蠶豆病不能接觸哪些藥物？

患者一旦發作蠶豆病，需要禁食新鮮蠶豆，也要禁食經過加工的蠶豆製品。除了蠶豆以外，還有其他很多藥物和氧化劑也會導致溶血的發作，那麼哪些藥物不可以吃呢？

1）下列藥物較易引起溶血，應禁用：

抗瘧藥 伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎。

磺胺類 磺胺甲基異唑、磺胺吡啶、對氨基苯磺醯胺、磺胺醋醯。

解熱鎮痛藥 乙醯苯胺。

碸類 噻唑碸。

其他 呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑類、消心痛、萘（樟腦）、美藍、苯肼。

中藥 薄荷及含薄荷腦的退熱貼、川連、珍珠粉、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七釐散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

2）下列藥物可能會引起溶血，但6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者若不伴有慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，在正常治療劑量下不會引起溶血：

抗瘧藥 氯喹、奎寧、乙胺嘧啶。

磺胺類 磺胺甲基嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲異唑。

解熱鎮痛藥 對乙醯氨基酚（商品名泰諾、日夜百服嚀、小兒退熱栓等）、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替比林、保泰松。

其他 氯黴素、鏈黴素、雷米封、洗必泰、維生素C、苯妥英鈉、苯海拉明、秋水仙鹼、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安他唑林、安坦、維生素K3、三甲氧苄氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁。

為何蠶豆病“重男輕女”？

蠶豆病屬於X-連鎖隱性遺傳病，也就是導致蠶豆病的遺傳基因，嗜好逗留在與性別相關的染色體——X染色體上，並透過X染色體傳給下一代。

眾所周知，男性的性染色體是X-Y配對，女性是X-X配對。

女孩：①如果蠶豆病基因透過父親X染色體遺傳，若生下女孩，由於是X-X配對，母親正常的X染色體會掩蓋父親病態X染色體的作用，這樣女孩就不會得蠶豆病。

②蠶豆病基因透過母親的病態X染色體遺傳，若生下女孩，這種病態基因會被父親傳下的正常的X染色體掩蓋，也不會得蠶豆病。

男孩：而當生下的是男孩時，萬一病態基因由母親X染色體傳下，碰到父親Y染色體，Y染色體不能掩蓋病態的X染色體，於是蠶豆病接踵而至。

因此，男孩更容易得蠶豆病。

一般情況下誰也不知道會不會得蠶豆病，所以家族中有得過蠶豆病者，或者男孩子，初次吃蠶豆切莫太多。一旦明確得了蠶豆病者，今後應諱避蠶豆及其加工食品。家族史的人如想要事先知道是否有蠶豆病、是否需要禁食蠶豆，到醫院抽一點點血做幾項檢查，或許就可以明確了。

蠶豆正當季，蠶豆病患者需警惕

3月31日

什麼是蠶豆病？

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏的X染色體連鎖疾病，是人類中最常見的紅細胞酶缺陷性疾病。表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。到目前為止，在全球範圍內大概約有4億人口。臨床表現為進食新鮮蠶豆後引起溶血性貧血。因此，地中海地區蠶豆病的季節性發病峰值（4月和5月），與蠶豆收割季節一致。同樣的，攝入中國的小吃炸蠶豆後也會發病。報道稱，母親進食蠶豆後，接受母乳餵養的嬰兒也會發生蠶豆病。同時，進食苦瓜後也具有發生蠶豆病的風險。

臨床表現

蠶豆病最常發生於兒童中，主要為男性，年齡大多在1-5歲，攝入蠶豆後5-24小時內出現臨床症狀，通常為急診血管內溶血的症狀。頭疼、噁心、背痛、寒戰及發熱後會出現血紅蛋白尿和黃疸。血紅蛋白濃度會急性下降，通常較嚴重，如果不進行輸血可能會致命。

發生蠶豆病的個體幾乎都是G6PD缺乏患者。但與其他可誘發溶血的藥物或物質不同，僅少數G6PD缺乏個體對蠶豆敏感。而且也不是每年進食蠶豆後都發病。因此，猜測一些其他遺傳因素可能發揮了一定作用。可能與肝臟對蠶豆潛在氧化成分的代謝有關。

中國是本病的高發區之一，呈南高北低的分佈特點，患病率為0.2-44.8%，在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70％，男性佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。

蠶豆病就是G6PD缺乏麼？

蠶豆病不等於葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症，蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一個型別。現在大家常說的新生兒篩查出6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症其實是一系列的溶血性綜合症，而不僅僅是蠶豆病。它可以表現為急性溶血性貧血、蠶豆病、先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒高膽紅素血癥這4種症狀。

世界衛生組織（WHO）根據酶缺乏程度和溶血嚴重程度將6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症進行了分類，其中IV、V類並無臨床意義:

I類---存在嚴重酶缺乏，酶活力不到正常值10%，以及存在慢性的非球形紅細胞溶血性貧血。

II類---存在嚴重酶缺乏，如地中海型G6PD缺乏症，但通常僅間歇性發生由感染、藥物、或化學制品誘發的急性溶血。

III類---中度酶缺乏，活力為正常水平的10%-60%，如G6PD A-，通常間歇性發作由感染、藥物、蠶豆及蠶豆製品誘發的急性溶血。

IV類---無酶缺乏也無溶血。

V類---酶活性升高。

蠶豆病發病後的治療

（1） 去除誘發因素：停食蠶豆及其製品，嚴重者可人工催吐、洗胃及導瀉；

（2） 對症處理：輸液補充血容量等；

（3） 輸血：貧血較輕者不需要輸血，去除發病誘因後可自行恢復，貧血較重時，可輸正常的紅細胞 1～2 次；重症的時候輸血。輸血時需注意：

a.不可輸注親屬的供血；

b.對獻血者必須詢問有無類似的病史及家族史，如有，應避免使用;

c.不能輸注近日曾進食蠶豆及蠶豆製品者的供血；

d.輸血後有的患者會發生低熱，是機體的抗異現象（對他人血液成分的輕度排斥反應），如短期內低熱無需處理，但要嚴密觀察體溫波動情況，如發生高熱時，可採用溫水擦浴、冰袋冰帽等物理措施降溫，或服用降溫藥物。

（4） 激素治療：激素對阻止疾病的發展無特殊療效，但對危重病例，如高熱、劇烈頭痛、昏迷和休克出現時，可使用地塞米松或氫化可的鬆緩解症狀，但不能以此代替輸血、補液等治療措施。

（5） 腎衰竭者行血液透析等治療。

蠶豆病的預防（我認為這才是最重要的部分）

蠶豆病重在預防。本人或家族中有蠶豆病史者，應禁食蠶豆及其製品，並注意避免在蠶豆花開、結果或收穫季節去蠶豆地，不要在衣櫥和衛生問裡放樟腦丸，告知家長不隨便服藥，避免服用磺胺藥、抗瘧藥、呋喃藥、解熱鎮痛藥等。本病重在預防，只要避開這些食物和藥物，就不會發病。鼓勵患兒多飲水，防止急性腎功能衰竭。以下附蠶豆病用藥絕對禁忌和相對禁忌表。

1.蠶豆病的用藥絕對禁忌

藥品分類 具體藥物

抗瘧藥 伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;

磺胺類 磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺醯胺、磺醋醯胺;

解熱鎮痛藥 乙醯苯胺；

抗麻風藥 氨苯碸、大艾松、塞唑碸

抗生素 四環素、土黴素、新生黴素、兩性黴素B；

中藥 薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七釐散、嬰兒素、牛黃解毒丸、珍珠粉等；（我認為蠶豆病不建議吃中成藥，因為中成藥成分比較複雜）

其他類 呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、美藍、苯肼、三硝基甲苯。

2.下列藥物可能會引起溶血，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：

藥品分類 具體藥物

抗瘧藥 氯喹、奎寧、乙胺嘧啶;

磺胺類 磺胺甲嘧啶、磺醯乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑;

解熱鎮痛藥 撲熱息痛(商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓)、阿斯匹林、非那西汀、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;

其他 氯黴素、鏈黴素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙鹼、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k(甲萘醌)

它常見於發生於長江以南地區，主要是由於遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD酶）缺乏者進食蠶豆後，隨後發生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見於小兒，特別是5歲以下男童多見，約佔90%，常發生在蠶豆成熟的季節，進食蠶豆或蠶豆製品（如粉絲、醬油）均可致病。

患者通常於進食蠶豆後24～48小時內發病，表現為急性血管內溶血，有全身不適，發熱、噁心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴重者出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭症狀。其發病與否，病情輕重與吃蠶豆的數量無關，有時吃1～2粒也難倖免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發病，甚至有時乳母吃蠶豆也可透過乳汁而致病。本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。一般病例症狀持續2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復。在低發地區，本病易被忽視而漏。目前為止沒有特效根治的藥物，發病後主要是根據病情對症治療，這就要求蠶豆病患者平時要避免接觸誘發的因素。

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症是一種遺傳性溶血性疾病，根據誘發溶血的原因不同，可以分為5種分型：1、伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血；2、蠶豆病；3、新生兒黃疸；4、感染誘發的溶血；5、先天性非球形細胞性溶血性貧血。可知，蠶豆病是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症的一種臨床分型。

蠶豆病分佈全世界各地，在中國西南、華南、華東和華北都有發現，其中以廣東、廣西、四川等地最為常見。10歲以下寶寶蠶豆病高發，而且男孩患病率高，成人患者較為少見，蠶豆病是遺傳性疾病，40％以上的病例有家族史。

蠶豆病主要是由於寶寶攝入新鮮蠶豆、蠶豆製品以及接觸蠶豆花粉後，誘發發病；或者處於哺乳期的蠶豆病患兒因媽媽食用新鮮蠶豆以及蠶豆製品而誘發發病。蠶豆病患兒的主要症狀為全身不適、發熱、頭暈、頭痛、噁心、嘔吐、厭食、疲倦、乏力等症狀，進而出現鞏膜黃染，茶色尿，嚴重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱，神志遲鈍或是煩躁不安，急性迴圈衰竭和急性腎衰竭的表現，乃至死亡。一般來說，發病年齡越小，症狀越為嚴重。

蠶豆病患兒如果沒有誘發因素，與正常寶寶一樣一樣的，對於蠶豆病寶寶，主要是注重預防，預防是關鍵。一是蠶豆病高發地區和有蠶豆病家族史的家庭，給寶寶做一個蠶豆病篩查；二是蠶豆病患兒禁止吃新鮮蠶豆、蠶豆製品以及初夏季節，不宜讓寶寶接觸蠶豆花粉後，以免誘發發病；還有，蠶豆病患兒在哺乳期間，媽媽自己禁止食用新鮮蠶豆以及蠶豆製品；三是蠶豆病患兒家庭嗎，家中櫥櫃不宜放置樟腦丸、臭丸等；四是蠶豆病患兒不宜服用伯氨喹啉、磺胺類等氧化性藥物。

隨著新生兒遺傳代謝疾病篩查的普及，很多寶寶在新生兒期就被查出有蠶豆病，很多家長對這個病知之甚少，有些爸爸媽媽過於焦慮擔心，以為孩子得過什麼重疾，害怕影響寶寶以後的生長髮育；而有些家長又過於粗心，確診蠶豆病後不注意做好預防措施，讓寶寶接觸到具有氧化作用的食物或藥物，結果讓寶寶承受本可避免的病痛。

蠶豆病又叫葡萄糖-６-磷酸脫氫酶缺乏症，是由於紅細胞膜的G6PD 缺陷，導致紅細胞戊糖磷酸途徑中谷胱甘肽還原酶的輔酶——還原型煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）生成減少，使得維持紅細胞膜穩定性的還原型谷胱甘肽生成減少而不能抵抗氧化損傷，最終導致紅細胞破壞並溶血的一種遺傳病。

簡單的說，蠶豆病患者因為遺傳的原因，體內紅細胞缺乏一種叫做“葡萄糖-６-磷酸脫氫酶”的酶，這種酶具有抗氧化保護紅細胞的作用，可以看做是紅細胞的“衛士”。當這種“衛士”數量不足後，紅細胞就會被各種氧化劑攻擊破壞。當大量的紅細胞被破壞就會產生一系列的溶血癥狀，如果治療不及時甚至有生命危險。

在早期，蠶豆病患者多因吃蠶豆而發病，因而得名。蠶豆是日常生活中比較容易接觸到的具有氧化作用的食物，而現實中具有氧化作用的食物、藥物、物品太多太多了。有些比較嚴重的蠶豆病患者，甚至吸入蠶豆花粉或接觸到樟腦丸都可以發病。

G6PD 缺乏症主要分佈於東南亞、非洲、中東和地中海沿岸，全世界約 ４ 億人口受累，男性多於女性，男女患者比例是7:1。 中國G6PD缺乏症的分佈呈南高北低趨勢，廣東、廣西、海南、雲南、貴州等地區人群患病率高，隨著人口流動，患病率較低的地區也呈現增高趨勢。

蠶豆病患者只要做好預防措施，沒有接觸到氧化劑是不會發病的。這個道理不難懂，雖然紅細胞衛士——G6PD減少了，但是隻要紅細胞接觸不到敵人（氧化劑）也就相安無事。

只要蠶豆病患者不發病，不會影響壽命和生活質量。很多確診蠶豆病的家長都會憂心忡忡地問：蠶豆病寶寶會不會影響生長髮育？會不會有什麼後遺症？……其實是不用太擔心的，只要做好預防，寶寶和正常孩子完全一樣；即使不小心發病了，只要及時治療也是可以治癒的。

食物、藥物或感染等因素都可以誘發蠶豆病患者出現急性發作性溶血，在任何年齡都可以發生，表現為乏力、面色蒼白、發熱、寒戰、黃疸、腰痛等。重者可在短期內出現溶血危象、急性腎功能衰竭，危及生命。因此，如果出現上述症狀了要及時送醫院急診。

G6PD缺乏症是新生兒高膽紅素血癥常見和重要的危險因素，同時也是G6PD缺乏症高發區新生兒膽紅素腦病的主要病因，而新生兒膽紅素腦病如果治療不及時可導致智力障礙等後遺症。G6PD缺乏症導致的新生兒高膽紅素血癥多發生於出生後 ２～４ｄ，也可提前至生後２4h內，以中重度多見，容易引起膽紅素腦病，早產兒重於足月兒。

古人云，聖人不治已病治未病。對於蠶豆病確診後，必須對各種氧化類食物、藥物和物品嚴防死守，做好預防措施避免發病。G6PD缺乏症患者避免進食乾鮮蠶豆及其製品，避免接觸樟腦丸等日用品，尤其避免使用禁用、慎用氧化類藥物（見上表）。但是要注意，沒有任何一個表格可以囊括所有的禁用藥物，家長無法確定某種藥物是否可以服用時，必須諮詢醫生或藥師。

對於確診蠶豆病的寶Bora說，爸爸媽媽是預防蠶豆病的第一責任人。由於父母不可能每天24小時都在寶寶身邊，父母必須將蠶豆病的預防措施告知其他監護人，如爺爺奶奶、學校老師、託兒所老師等。孩子以後如果要單獨到親戚、朋友家過夜，不要忘記和臨時監護人交代病情。

另外要注意，如果寶寶吃母乳的，媽媽攝入氧化類藥物、中草藥或食品，可以透過乳汁誘發蠶豆病寶寶發病。如果寶寶的衣服接觸了樟腦丸（萘），寶寶的面板接觸到衣服後也可能誘發蠶豆病發病。

預防蠶豆病再謹慎細心也不為過。曾經聽過這麼一個真實案例，是一個蠶豆病老外在中國旅遊的故事。這名外華人獨身來中國旅遊爬名山，結果不慎從山上跌落昏迷，所幸被當地人及時發現送到醫院。醫生剪掉老外的外衣準備查體時，發現胸前掛著一個醒目的卡片，卡片兩面分別用英文和中文寫著：“我是一個蠶豆病患者！”。醫生在搶救時就避免使用氧化類藥物，避免出現生命危險。如此周密細緻的預防意識令人驚歎！

綜上所述，蠶豆病不神秘不可怕，只要細緻做好預防措施避免發病，蠶豆病患者生活質量和壽命跟正常人完全一樣。蠶豆病患者可能在用藥時會有所掣肘，但完全可以找到其他的替代藥物，避免氧化類藥物、食物以及物品也不會給生活帶來不便。總之，蠶豆病是可預防和可治療的疾病，得了蠶豆病不用慌。

參考文獻：《葡萄糖-６-磷酸脫氫酶缺乏症新生兒篩查 、診斷和治療專家共識》.中華兒科雜誌2017 年6月第55卷第6 期.

我是懷孕後去產檢才知道自己也有蠶豆病的，看到有好多個孕婦產檢都有蠶豆病，醫生都叫我們拿張紙去影印，別的孕婦都影印了，我沒有，醫生就說我你連5毛錢都不捨得出呀，不是我捨不得出，我只是想拿手機照個相，手機什麼時候都可以看，紙張我容易搞丟。（現在孩子快3歲了，我還能在手機上找到這張相片）

醫生，我家小孩有蠶豆病怎麼辦？家長髮現這種事情普遍都很恐慌。但是不需要太擔心，患有這種病的人平素是健康的，對生命和壽命都沒有影響。

患有蠶豆病時，吃了蠶豆或服用了某些藥物（如解熱止痛藥、磺胺藥、抗瘧藥等）後1—3天可出現面色蒼白或黃疸、尿呈茶色或醬油色症狀，即發生溶血現象，但也不排除偶爾也會在流感、肝炎、肺炎、傷寒等病過程中發生。

蠶豆病日常注意事項：

1. 建議孩子及哺乳期母親服藥應慎重，最好在醫生指導下服用。不應服用、禁用或慎用藥物，包括民間雜亂中草藥，以免誘發溶血。

2. 患兒及哺乳期母親均應避免吃蠶豆和含蠶豆成分的製品。

3. 避免接觸萘丸和經萘丸接觸的物品，避免使用紫藥水。

4. G6PD攜帶卡應隨身攜帶，就診時告知醫生孩子為G6PD缺乏症。

5. 若發現寶寶出現黃疸、貧血（如臉色蒼白）或尿液呈暗紅色或茶色，請速到醫院就診。

6. 定期監測血常規和尿潛血，0—3歲半年一次；≥4歲一年一次。

史醫生小提示：病發出現以上情況時應該立即求醫，只要能及時發現及處理，一般是不會有危險的。

我家孩子也有這個病，在出生的時候查出來的，因為這個病讓孩子孩子出生時，黃疸指數特別高，住了一個禮拜的保溫箱，當時把我擔心的要死。

從醫生那裡瞭解到這個病是母體隱形交叉遺傳，如果生的是女兒就不會有，剛好我生的是兒子，被遺傳到了。其實聽得這個病我也是很驚奇的，因為之前從沒聽過還有對蠶豆過敏的病。

這個病的注意事項醫生跟我說了很多，我自己也在網上查了有關的資料，所以對孩子從小到大，在飲食和用藥上都很注意，生怕孩子遇到什麼不能用的導致過敏。也看到過說孩子越長後，身體的抵抗力好了，慢慢就不容易發生過敏溶血的事了，我也不知道真假，但願希望是，不過我還是會一直監督到孩子的飲食和用藥忌諱的，不想讓孩子去冒險。

蠶豆病的禁忌：主要是飲食上和藥物使用上，飲食在家自己家人都知道，沒什麼大問題，主要是孩子上學後，在幼兒園裡一定要跟學校老師說清楚，自己孩子不能吃什麼。

然後就是用藥上，孩子生病用藥，不管是在醫院還是小門診或是藥店，都要記得給醫生說明自己孩子有蠶豆病，要避開不能用的藥物。

具體不能用什麼，透過醫生和網上資料一查就知道了，我這裡就不一一列出來了，最主要的還是家長要上點心，不要在有時忽略了這個問題。

蠶豆病，其實學名叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症”，是一種先天性遺傳病，這類患者自出生時“G6PD”這種物質就非常少，為以後發病打下了基礎，也是這個病的“內因”，那麼，食用蠶豆（或者以蠶豆為原材料製成的豆瓣醬）就是“外因”。此外，還有另外一個外因：吃一些氧化性藥物。比如伯氨喹啉、奎寧、磺胺類、退熱藥（非那西丁）等也會導致這種情況。

那麼，為什麼會出現這種情況呢？目前認為，患者因為基因突變從出生時起，“G6PD”這種物質就非常缺乏，那麼這會導致一種結果；我們體內運輸氧氣的紅細胞就像脹大的氣球一樣，特別容易“破裂”，一旦“外因”誘導後，紅細胞破裂，而且細胞內的許多物質都會釋放入血，這就是所說的“溶血性貧血”，患者會出現一系列症狀，起初有全身不適、頭暈、乏力、食慾差、噁心、嘔吐，繼而面色發黃、尿色像醬油的情況，嚴重者還會出現昏迷，和多器官衰竭。至於蠶豆等“外因”是怎麼誘發、啟動上面說的溶血過程”的具體原因還不清楚。值得注意的是，那些先天性“G6PD”缺乏的患者吃蠶豆發病其實只是一小部分，此外，吃蠶豆不一定100%發病，發病的嚴重程度也與吃的蠶豆的量沒有關係，這就說明還有其他未知的因素參與了發病過程。

因為蠶豆病屬於基因突變而導致，目前是沒有根治性的療法，還是預防為主，所以，小糖友情提醒，發過病的人，要避免食用蠶豆（包括蠶豆製品）以及一些氧化性藥物。

顧小花

Suin

Apple·蘋

中國千百年的封建社會遺留下來的“重男輕女”“傳男來傳女”的思想，在G6PD缺乏症中得到了很多的繼承。是的，因為G6PD缺乏症（學號：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏）是一種X染色體伴不完全顯性遺傳代謝疾病。它的嗜好是逗留在第23對和性別相關的染色體——X染色體上，並透過X染色體傳給下一代。眾所周知，男性的性染色體是X-Y配對，女性是X-X配對。女孩：父親有G6PD缺乏，母親沒有母親傳給女孩的正常X基因會掩蓋住父親的病態X染色體的作用，女孩不會得蠶豆病，為病態基因攜帶者。不會發病。母親有G6PD缺乏，父親沒有。父親傳給女孩的正常X基因會掩蓋住母親的病態X染色體的作用，女孩不會得蠶豆病，為病態基因攜帶者。不會發病。父親、母親都有G6PD缺乏。兩個X染色體都是病態的，沒有辦法掩蓋才會導致女孩發病。男孩：母親有，父親沒有，父母親都有的情況下男孩都會發病。G6PD缺乏男：女=9：1細數那些重男輕女的遺傳病肥大性進行性肌營養不良症先天性無丙種球蛋白症神經性視神經萎縮遺傳性耳聾紅綠色盲血友病禿頂

在醫學上，蠶豆病的學名叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症，這是一種遺傳性代謝缺陷。患有蠶豆病的人一旦食用了蠶豆，在24—48小時後會產生溶血反應，嚴重的甚至會導致死亡。除了蠶豆之外，一些藥物也會導致病人發生溶血反應，包括樟腦、紫藥水、奎寧、磺胺類抗生素、血糖平、阿司匹林等等。所以，患有蠶豆病的人一定要避免接觸到蠶豆以及這些藥物。

目前，蠶豆病患者可以透過檢查準確地辨別出來，出生以後就能確定是否患病。在世界範圍內，蠶豆病是最常見的遺傳性代謝缺陷，而且多發於男性，女性蠶豆病患者是很少見的。如果兒子得了蠶豆病，那麼他的媽媽一定是致病基因攜帶者，但是媽媽很有可能表現正常，因為這種病屬於不完全顯性遺傳。在中國，蠶豆病在南方地區比較多發。

（1）蠶豆病，學名葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症，是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。蠶豆病，是由於遺傳性紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，接觸蠶豆花粉、進食蠶豆及其製品或者服用氧化性強的藥物後引起紅細胞破裂繼而導致發生急性溶血性疾病。

（2）蠶豆病特點：發病急、進展快、病情較重；於春末夏初（4-7月份）蠶豆上市期流行；好發於長江流域以及以南各省，如廣東省；好發於男性， “重男輕女”，9歲以下兒童多發；

（3）蠶豆病常見發病症狀：溶血反應，貧血、畏寒、面色蒼白、頭痛發熱等；胃腸道症狀，如食慾不振、嘔心、嘔吐、腹痛、甚至出現肝脾腫大等；泌尿系統症狀，尿液呈濃茶樣或者醬油樣，嚴重者出現腎功能衰竭；

（4）日常生活應該避免服用的藥物：1）禁用藥物：磺胺類藥物：柳氮磺胺嘧啶等；硝基呋喃類藥物：呋喃唑酮（痢特靈）、呋喃妥因、呋喃西林等；抗瘧藥：伯氨喹啉；其他藥物：大劑量的維生素C和維生素K、苯肼、含萘樟腦、甲苯胺藍、噻唑酮等；中藥成分：小檗鹼（黃連素）、薄荷、川黃連、珍珠粉、番瀉葉、牛黃、熊膽、保嬰丹等等。2）慎用藥物，如解熱鎮痛藥：對乙醯氨基酚、氨基比林、阿司匹林、非那西丁、吲哚美辛（消炎痛）等；抗瘧藥：奎寧、氯喹、乙胺嘧啶等等；碸類藥物：氨苯碸、普洛明；磺胺類：磺胺嘧啶、複方新諾明、磺胺異噁唑、磺胺甲嘧啶等等；其他藥物，如西替利嗪、苯海索、左旋多巴、丙磺舒、秋水仙鹼、苯海拉明、格列本脲、撲爾敏、苯妥英鈉等等；

（5）蠶豆病患者注意事項：1）應該禁食蠶豆及其製品；2）避免在蠶豆開花、結果及蠶豆收穫季節前往蠶豆地；3）哺乳期婦女應該禁食蠶豆，以免患乳兒因吮奶而發病；4）就醫用藥時，應該將自己蠶豆病患者的身份告知醫生或藥師；5）遵醫囑用藥或者諮詢藥師用藥或者患者在用藥前應該仔細閱讀藥品說明書；6）避免使用含萘的樟腦丸驅蟲；7）患者受傷時，不要使用含龍膽紫的消毒水,如紫藥水；8）凡接觸或進食蠶豆及蠶豆製品或氧化性藥物後出現頭暈乏力、發熱、噁心嘔吐、腹痛等症狀，應立即就醫，明確是否為蠶豆病發作，並給予相應處理。

1、 這種病顧名思義，跟蠶豆有關，是一種因為進食蠶豆而引起的急性溶血性貧血，1-7歲的寶寶多發，主要是體內缺少葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD) ，就會破壞體內紅細胞的穩定性。（好像突然沒法直面美味的蠶豆了）。

2、 得了蠶豆病後，寶寶平時跟正常孩子一樣，沒啥不適和症狀，也沒有外貌上的異常改變。一旦發病，就會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀，甚至引發多個臟器衰竭致死，是一種非常兇險的疾病。

3、 基本上傳男不傳女，男女患病比例高達7:1。

4、 目前蠶豆病還不能用藥治療來糾正，還是以嚴防為好。如果有家族遺傳史的，建議爸媽最好生女兒不要生兒子。

5、 如果生了個男寶寶，一定不能讓寶寶吃蠶豆和某些氧化性藥物。

魚小南：80後兒科醫生媽媽，浙江大學醫學院附屬兒童醫院主治醫師。

概述：蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一個型別，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病，而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者佔70％，男性佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

病因：在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。但蠶豆病發病情況頗為複雜，如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係；成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜，尚有待進一步探討。

臨床表現：蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2～6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性迴圈衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。

檢查:

1.過篩試驗,高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。

2.紅細胞檢查,紅細胞海因小體計數。

3.酶活性,G6PD活性測定。

診斷:在發病季節、食蠶豆半月後出現急性溶血並有G6PD缺乏的實驗室證據即可診斷。接觸蠶豆花粉或者乳兒透過吮奶也能作為蠶豆接觸證據。

鑑別診斷:

1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。

2.藥物誘發的溶血性貧血。

3.感染誘發的溶血性貧血。

4.新生兒黃疸。

治療：

1.輸血。

2.應用糖皮質激素。

3.糾正酸中毒。

預防：有“蠶豆病”病史者，不能進食蠶豆及其製品（如粉絲、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類藥物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要曝曬，因為萘也可引起溶血。

蠶豆病是部分存在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏的孩子在進食蠶豆或蠶豆製品（如粉絲）後引起急性血管內溶血的一種疾病。這種情況多發生在10歲以內的兒童，男孩多見，昨天恩銘在門診就接診了一位這樣的孩子。通常孩子在進食蠶豆或者蠶豆製品後24~48小時內發病，表現為急性血管內溶血，由於紅細胞大量被破壞，孩子的膽紅素值會出現升高，臉色蒼白（貧血）的同時還會出現黃疸。下圖可見孩子的間接膽紅素是升高的。

同時由於孩子存在血管內溶血，血色素會比平時有所下降。下圖是孩子發病時的血色素（血紅蛋白濃度）和正常時的血色素的比較。在發病的狀態下，孩子的血色素僅有4克。正常情況下孩子的血色素值有12克。由於孩子體內的紅細胞被大量破壞，機體各臟器會出現供氧供血不足的情況，因此會出現頭暈、厭食、噁心、嘔吐、疲乏等症狀。病情進展後可以出現血紅蛋白尿，溶血嚴重的孩子可以出現少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭的情況。在孩子出現症狀時，需要及時的補充水份，糾正電解質紊亂，鹼化尿液防止血紅蛋白在腎小管內沉積。必要時輸注G-6-PD正常的紅細胞。防範腎衰竭的出現。目前研究認為蠶豆誘發溶血的原因可能與其富含多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類氧化劑有關。但很多G-6-PD缺乏的患者在進食蠶豆後並不一定發病，不過為了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏患者的身體健康考慮，儘量避免接觸強氧化性物質是有益的。建議在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏的高發區域（廣東、廣西、福建、四川、貴州、雲南、海南）進行群體篩查。這項檢查在許多婦幼機構已經開展。對明確存在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏的朋友，建議避免服用氧化作用強的藥物。希望回答對您有所幫助。祝健康。

你好，蠶豆病是一種遺傳性疾病，體內缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD），孩子食用蠶豆後引發紅細胞破裂，血紅蛋白經過尿液被排出體外，導致重度貧血，尿出醬油尿，精神不濟，如果不及時治療，可致昏迷、驚厥和急性腎衰竭，孩子甚至有生命危險，所以發病後應及時就醫診治。

蠶豆病起病急，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入蠶豆花粉而發病者，症狀可在數分鐘內出現。

蠶豆病和普透過敏性質不一樣，屬於基因缺陷，由父母遺傳給孩子，這些人的血液裡的紅細胞膜上，天生缺少一種名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酶類，而新鮮蠶豆中所含有的一些氧化物質，對於缺少這種酶的孩子，極容易造成急性溶血性黃疸和溶血性貧血，蠶豆就成了致命的“毒藥”。