漸凍症是一種慢性、病情逐漸發展、加重的神經系統疾病，目前不能根治，預後不良。患者會出現肌肉無力、肌肉萎縮等症狀，到後期需要臥床，甚至連抬頭都非常困難。自始至終，患者都是清醒的，認知功能不受影響，所以會非常痛苦的看著自己慢慢喪失運動功能，非常痛苦。

漸凍症又有叫做肌萎縮側索硬化症，是一種運動元神經病，它包括有上運動元神經元損傷，也有下運動神經元損傷，涉及到腦幹、脊髓。那麼漸凍症會出現什麼？全身性的肌肉無力癱瘓，同時也可以出現這肌肉的震顫，檢查可以發現腱反射亢進，病理反射陽性。漸凍症目前發病機制不明，可能與家族史還有免疫基因的變異相關。漸凍症出現以後，患者因為肢體無力癱瘓，進而會累及到吞嚥及呼吸肌肉，因此會給病人帶來吞嚥困難，呼吸困難，甚至危及生命。

漸凍症，漸凍人早期表現沒什麼規律，肌肉的痙攣，四肢無力，走路會莫名的摔倒，雙手雙腳的肌肉萎縮，慢慢出現活動的笨拙僵硬，體重減輕，乏力，難以控制表情和舌頭的活動，最後逐漸出現吞嚥的困難，飲水的嗆咳，言語不清等症狀，隨著疾病的進一步發展，出現強笑強哭，但病人的感覺，意識，思維非常清晰，最終由於呼吸肌無力而死亡。

什麼是漸凍人症？

漸凍人其實是非醫學的稱呼，醫學上的名字是肌萎縮側索硬化，這個名字我相信普通人肯定聽不懂，下面就來解釋一下這個病。

根據中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南，運動神經元病是一種病因未明､ 主要累及大腦皮質､ 腦幹和脊髓運動神經元的神經系統變性疾病,包括肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)､ 進行性肌萎縮､ 進行性延髓麻痺和原發性側索硬化 4 種臨床型別｡

ALS 是運動神經元病中最常見的型別，一般中老年發病多見，以進行性加重的骨骼肌無力､ 萎縮､ 肌束顫動､ 延髓麻痺和錐體束徵為主要臨床表現,生存期通常 3-5 年｡

根據指南我們也可以看到是以進行性加重的骨骼肌無力。

這裡面有幾個關鍵詞：

進行性：進行性也就是指逐步加重，緩慢進展，但醫學上使用進行性這個詞往往意味著目前還沒有藥物，也就是說無法控制病情。

骨骼肌無力：骨骼肌是控制我們行動的主要肌肉，而骨骼肌無力也就意味著無法進行任何行動，一直進展都最後全身都無法行動，就像被冰雪完全凍住一樣。

下面就把肌萎縮側索硬化簡稱為ALS。

ALS在早期臨床表現多種多樣，沒有特異性的臨床表現

主要可分為肢體起病型和延髓起病型

先來說說肢體起病型，最常見的首發症狀就是一側手指的活動無力，然後慢慢延伸到手部的肌肉，隨後延伸到前臂，在慢慢延伸到四肢等多處部位，最終導致全身無力，呼吸肌受累，呼吸衰竭死亡。

延髓起病型就是相對較差的型別，起病就會出現吞嚥、講話困難，然後很快蔓延到呼吸肌，出現呼吸衰竭危及生命。

目前對於ALS還沒有特效的治療方法，一般都是以症狀控制為主，也期待我們可以早日找出特效藥。

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“漸凍人”又稱“葛雷克氏症”，在英國被稱為“運動神經細胞病”，在美國被稱為“盧伽雷症”(以患該病而死於1941年的紐約洋基棒球隊一壘手的名字命名)特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化，由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞嚥和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞嚥和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。

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由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺，病情的發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在2-5年之間。

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漸凍人症被世界衛生組織列為與艾滋病、癌症等並列的5大絕症之一。

漸凍過程：

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症狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

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工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。並由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。

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生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

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吞嚥困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌餵食，否則易導致吸入性肺炎。

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呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。

漸凍人患者的數量、發病率：

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漸凍人的數量：

美國報告ALS的發病率(每年新發病例)為2/10萬～4/10萬，患病率為4/10萬～6/10萬。據統計，到2010年底，在中國大約有20萬漸凍人患者，實際上可能更多。近6年，在北京志願者組織“融化漸凍的心”登記的3000例漸凍人中，浙江省有100例。另外，從各大醫院臨床上統計，內蒙、東北等地是高發區。

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漸凍人的發病率：

　　ALS有家族性和散發性兩種型別，散發性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年後起病，多數患者為50～70歲，平均發病年齡為55歲。發病也有報告20～30歲發病約佔5%。家族性ALS佔5%～10%，多

漸凍症，在醫學上屬“運動神經元病”範疇，又稱“肌萎縮側索硬化”，是運動神經元病最多見的型別，也稱經典型，是一種慢性進行性發展的神經系統變性病，屬神經科疑難症之一，嚴重殘害著患者的身心健康。

“漸凍”並不是真的“凍”住，而是患者的正常活動能力逐漸喪失，漸漸變得無法正常活動，從肢體的活動，進展到一些最基礎的活動，如吞嚥、呼吸等也做不到，最後因此死亡，但殘忍的是，還珠思維上並無異常。

漸凍症的本質是支配肌肉運動的神經元慢慢變性、死亡，肌肉隨之一點點萎縮，這些症狀逐漸出現並加重，肌無力、肌萎縮、吞嚥困難、喝水嗆咳、言語不清為漸凍症最常見症狀。臨床特點為起病隱匿，緩慢進展，半數患者首發症狀為肢體無力伴肌萎縮及肌束震顫；約60%患者具有明顯上下運動神經元體徵；約10%患者在整個病程中僅表現為進行性肌肉萎縮；約30%患者以腦幹的運動神經核受損起病。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙下肢痙攣性截癱。