艾森曼格綜合徵是一組先天性心臟病發展的後果。房、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由於進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變，出現右向左分流，面板粘膜從無青紫發展至有青紫時，既稱為艾森曼格綜合徵。<br/> 艾森曼格綜合徵自然病程有一個很大的跨度，其患者的生存率高於其他原因導致的肺動脈高壓患者。

先天性心臟病合併艾森曼格綜合症時患者手術效果較差，失去手術治療機會。即使部分患者度過圍手術期，術後仍殘存肺動脈高壓，部分患者肺動脈高壓繼續進展，嚴重威脅患者健康及生命。在判斷患者手術指徵時，右心導管檢查和急性肺血管擴張試驗是國際通用的金標準。但如何準確地區分出可透過手術治療的肺動脈高壓和艾森曼格綜合徵，目前國際上也還沒有定論。

　　歐洲最近的研究表示，如果患者在右心導管術中，肺小動脈阻力指數<6 Wood unit/平方米，同時肺迴圈阻力與體迴圈阻力比<0.3，這樣的患者可行手術治療。如果患者肺小動脈阻力指數>10 Wood unit/平方米則不建議手術治療。對於肺小動脈阻力指數在6-9 Wood unit/平方米，肺迴圈阻力與體迴圈阻力比在0.3-0.5之間的患者，建議行急性肺血管擴張試驗來判斷有無手術指徵。在使用肺血管擴張藥物後，如果患 者肺小動脈阻力指數或肺迴圈阻力與體迴圈阻力比較基礎狀態下降超過20%，肺小動脈阻力指數<6 Wood unit/平方米，同時肺迴圈阻力與體迴圈阻力比<0.3，則可行手術治療。

　　特別要強調的是，對於沒有或已經失去手術適應證的患者，如果強行手術治療，只會加重患者肺動脈 高壓的進展，術後早期就會出現右心功能和全心功能衰竭，縮短患者壽命。因此，對於已出現艾森曼格綜合徵並失去手術機會的患者，應該強調的是透過肺動脈高壓 的藥物治療，達到延緩肺動脈高壓進展，改善患者的臨床症狀和生活質量，延長患者壽命的目的。

在臨床工作中，可透過內科介入試封堵的方法，使用適合患者缺損大小的封堵器進行介入治療，如果患者試封堵後肺動脈壓力下降、主動脈血壓升高，表示 試封堵結果滿意，對於這樣的患者可透過微創的方法治癒患者的先天性心臟病和肺動脈高壓。反之建議行藥物治療，定期隨訪觀察。

由於心肺聯合移植的供體稀少，這種治療只能適用於小部分的患者。此外，心肺聯合移植術的圍術期死亡率也比較高。根據相關研究表示，心肺聯合移植後的1年生 存率約為70%，5年生存率為51%，10年生存率為28%。因此，只有那些前列腺素及其類似物以及內皮素受體拮抗劑治療無效的患者，才具有心肺聯合移植的指徵。

由於近幾年來肺動脈高壓靶向治療藥物的出現，使得許多重度肺動脈高壓患者和艾森曼格綜合症的患者在治療中獲益，可以明顯改善臨床症狀，提高生活質量，延長壽命。今後隨著醫學科學的進一步發展，會有更多的治療肺動脈高壓的新藥出現，會有更多的患者從中受益。

——艾森曼格綜合徵是一組先天性心臟病發展的後果:在臨床的表現有口唇青紫，氣促心悸，呼吸困難等症狀。

——艾森曼格綜合徵可引起肺栓塞，持續性肺動脈高壓導致心衰竭，危及生命。

……艾森曼格綜合徵病西醫的治療是手術和支架，成功率基本為零。如果患者能碰上中國民間好中醫，用清肺救心湯可以治癒患者成功率65%以上。