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睡眠發作 可一天發作幾次,在鬆弛或久坐的姿勢下容易出現。發作時間可以從幾分鐘到幾小時。發作性睡病的特徵性表現是突然出現不可抗拒的睡意,即刻打盹或睡眠,從發作中醒來後感到清晰,清醒一段時間(1小時到數小時)後再次發作。患者可能會整天處於不愉快的低醒覺狀態,導致不良的工作表現、記憶短暫缺失或出現姿勢或言語自動症。另外,患者睡眠比較淺,睡眠經常被幹擾而反覆醒來,有時伴隨恐懼的夢境。
(2)猝倒 幾乎是發作性睡病所特有的表現,約見於半數發作性睡病患者。表現為肌肉緊張度突然而不可抗拒地減低或喪失,為由強烈情感波動所誘發的失張力發作,不伴意識改變。猝倒發作的持續時間不一,通常幾秒鐘到幾分鐘。常在情緒波動狀態下誘發,如大笑、發怒、突然驚喜、驟然緊張等,也可在聽音樂、閱讀書籍、看電視等引起情緒波動時發作,甚至回憶一個愉快或有趣的情景都可以誘發。常在過度睡眠出現數年或數月後出現,少數病人先於過度睡眠出現,約10%~15%的病人在睡眠過多出現10年或更久才出現猝倒。大笑是最常見的誘因,生氣、發怒或體育活動等也常可引起猝倒。發作主要涉及到某一部分肌肉或整個自主肌肉系統,比較典型的症狀是頭往下垂、前倒、手臂下垂、膝蓋彎曲,嚴重者可跌倒。輕微猝倒較常見,表現為區域性肌張力喪失,可見到肢體、面部、頭及頸部無力引起的膝關節的彎曲、頭或肩的下垂或下頜的松垂,這種猝倒不易被認識。嚴重的猝倒表現為完全的失張力,可突然跌倒幾分鐘不能活動,這種猝倒發作易被識別。猝倒發作的頻率差異很大,少至一生幾次,多則每日多次。我們曾遇見一例,每天猝倒發作數十次,乃至不敢聽相聲或笑話,想笑之前必先急
(3)入睡前幻覺
表現為入睡前或覺醒前的生動的夢樣體驗,以幻聽最為常見,亦可見幻視和幻觸。入睡前幻覺和醒後幻覺見於12%-50%的發作性睡病患者,患者可在入睡前或覺醒時出現生動的、常常是不愉快的感覺性體驗,包括視覺、觸覺、運動或聽覺等。可表現為像做夢一樣的經歷,如看見體育場上運動員、走動的人等,常見的幻覺性體驗為身處火災現場、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動,多是覺醒和睡眠轉換時出現的噩夢,偶伴有全身**、壓迫感和恐懼感。患者常常敘述這些幻覺比一般的夢更可怕,因為這種夢境是從真實的(醒著的)環境中而來,區分現實狀態與夢境十分困難。
(4)睡眠癱瘓
睡眠癱瘓又叫睡眠**,見於15%-34%的發作性睡病患者。睡眠癱瘓是發作性睡病患者從睡夢中醒來時發生的一過性的全身不能活動或不能講話,僅呼吸和眼球運動不受影響的恐怖體驗。睡眠癱瘓可以持續數秒到數分鐘,常與睡前幻覺和醒後幻覺同時發生,因此這種恐懼的感覺體驗得到了強化。絕大部分患者他人呼喚和推搖可中止發作,個別患者不能喚醒。睡眠癱瘓與快眼動睡眠中伴發的運動抑制很相似,在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。自動症約半數病人有自動症狀,患者在貌似清醒的情況下出現同時存在或迅速轉換的覺醒和睡眠現象,如出現一些不合時宜的言談舉止、無目的長途駕駛,甚至進商店行竊等,持續數秒、1小時或更長,事後對發生的事情完全遺忘。失眠
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發作性睡病(narcolepsy)是一種原因不明的慢性睡眠障礙,臨床上以不可抗拒的短期睡眠發作為特點,多於兒童或青年期起病。
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發作性睡病是一種病因不明的綜合徵,以具有發生異常睡眠的傾向為特徵,包括白天嗜睡和經常夜間睡眠異常,出現病理性快動眼睡眠表現。快動眼睡眠異常,包括睡眠一開始就進入快速動眼睡眠期,與快動眼抑制無關的猝倒和睡眠癱瘓。
特徵 主要表現為短暫性睡眠發作、猝倒、入睡前幻覺及睡眠性癱瘓,合稱為發作型睡病四聯症。此四聯症並非每一個全部出現,2/3患兒僅表現為短暫性睡眠發作,另1/3患兒除短暫性睡眠發作外至少伴有三個附加症之一,以猝倒最多見。其發病機制尚未清楚,可能與腦幹網狀結構上行啟用系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。
白天過度嗜睡
主要表現為白天有不可抗拒的短暫睡眠發作,常在起床後3~4小時發生,發作時雖力求保持清醒,但不能自制,很快即進入睡眠狀態,睡眠一般持續數分鐘,每日可發作多次。發作不擇時間、地點及活動情況。雖然睡眠發作常在環境環境單調令正常人也會入睡的情況下發生,但也可以發生在具有危險性的情況下(例如駕車、橫穿馬路、高空危險作業等進行的途中)。醒後感到精力充沛、頭腦清楚,如果阻止其入睡則煩躁易怒。可以醒後數分鐘重又突然入睡。
雖然白天有頻繁的睡眠發作,但患者一天總的睡眠時間通常未見增加,在腦電圖記錄中可以觀察到發病一開始就立即進入快眼動睡眠期(REM),而正常的快眼動睡眠出現之前先有非快眼動睡眠,且通常持續60~90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意,可被生動而可怕的夢境打斷。
猝倒
表現為突然出現的不自主低頭或突然倒地,但意識始終清楚,通常只持續幾秒鐘,一般每天只發作一次。猝倒是由於一過性部分或全身肌張力完全喪失引起的。
在65%-70%發作性睡病患者中可見到猝倒現象,猝倒是發作性睡病的特徵性表現之一。通常因有情緒上的刺激,如大笑、憤怒、興奮等所誘發。病人會突然膝蓋無力而跌倒; 或頭部突然失去肌肉張力而向後仰或向前低頭; 或突然面部肌肉張力喪失而導致面無表情,講話模糊不清。這三種臨床表現,是最常見到的猝倒症狀。發作時間通常少於一分鐘,而且意識清醒,無記憶障礙、呼吸完好,恢復完全。這些發作症狀與快眼動睡眠中發生的肌張力喪失,或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無力”時的情況相似。
入睡前幻覺
表現為入睡前或覺醒前的生動的夢樣體驗,以幻聽最為常見,亦可見幻視和幻觸。
入睡前幻覺和醒後幻覺見於12%-5
0%的發作性睡病患者,患者可在入睡前或覺醒時出現生動的、常常是不愉快的感覺性體驗,包括視覺、觸覺、運動或聽覺等。可表現為像做夢一樣的經歷,如看見體育場上運動員、走動的人等,常見的幻覺性體驗為身處火災現場、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動,多是覺醒和睡眠轉換時出現的噩夢,偶伴有全身麻痺、壓迫感和恐懼感。患者常常敘述這些幻覺比一般的夢更可怕,因為這種夢境是從真實的(醒著的)環境中而來,區分現實狀態與夢境十分困難。
睡眠性癱瘓
發生在似睡非睡時,表現為不能動彈,也不能發聲。一般只持續幾秒鐘,偶而可長達十幾分鍾,他人呼喚和推搖,可中止發作。
睡眠癱瘓又叫睡眠麻痺,見於15%-34%的發作性睡病患者。睡眠癱瘓是發作性睡病患者從睡夢中醒來時發生的一過性的全身不能活動或不能講話,僅呼吸和眼球運動不受影響的恐怖體驗。睡眠癱瘓可以持續數秒到數分鐘,常與睡前幻覺和醒後幻覺同時發生,因此這種恐懼的感覺體驗得到了強化。睡眠癱瘓與快眼動睡眠中伴發的運動抑制很相似,在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。
不到半數的發作性睡病患者可出現上述所有4種症狀,約有85%的病人在發作性睡病病發前,有一些明顯的誘發因子存在著,例如嚴重的睡眠不足,
睡眠覺醒週期非常不規則,長久的晝夜輪班工作及頭部傷害(例如頭部外傷、腦瘤及多發性硬化症)等。此病的發病率約萬分之三到萬分之十六,每個年齡層均可能發生,尤好發於十來歲的青少年,並且男性比例稍多於女性。