肺纖維病變包括兩種情況，一種是侷限性的肺纖維灶，還有一種是廣泛的肺纖維化。

肺纖維病變嚴重不嚴重，要看它的臨床表現及胸片CT的病灶範圍等。

侷限性纖維病灶

侷限性的纖維灶相當於一種疤痕，面板形成疤痕的原因大部分是外傷，而肺部疤痕的原因大部分是感染，尤其是結核感染，感染之後區域性細胞壞死，當感染消除後，為了填補壞死留下的空缺，會動員周圍的纖維母細胞向空缺中分泌膠原纖維等，這些膠原纖維就是纖維灶形成的原因。侷限性纖維灶對肺功能的影響較小，基本不會引起肺功能明顯減退。

如果肺部CT只表現少量的纖維病灶，患者也沒有呼吸困難等臨床症狀，這種情況就不嚴重，也不需要特殊治療。侷限性纖維灶事實上就是一種疤痕性改變，一般終生不變化，沒有短期內加重的可能，也沒有什麼藥物可以使其消除。

廣泛肺纖維化

肺纖維化的原因是很多的，像各種自身免疫性疾病，如干燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、系統性硬化症等等，會累及肺部引起間質性肺病，嚴重者會出現肺纖維化。博來黴素、吉西他濱、吉非替尼等藥物有可能引起肺纖維化；農藥百草枯會在短期內引發整個肺部纖維化，此外大範圍的肺部放療（淋巴瘤、肺癌）有可能引起肺纖維化。有一種比較常見而嚴重的是特發性肺間質纖維化，是不明原因的肺間質性疾病中最常見的病。人的肺部原本是非常有彈性的，發揮著通氣和換氣功能，當發生纖維化之後，彈性下降，肺就像被鐵桶箍住了一樣，人無法正常呼吸。

肺廣泛纖維化臨床表現為進行性呼吸困難，伴刺激性的咳嗽，病情常常持續進展，初期是活動、爬樓氣喘，逐漸發展為平靜狀態下氣喘，有些病人由於長期缺氧而出現失眠，由於肺功能極差，很多病人即便吸氧的狀態下仍感覺氣不夠用。這類病人免疫力低下，肺部容易發生感染，最後多死於呼吸衰竭和繼發性肺部感染。這種纖維化病變，CT特徵性表現主要為網格狀和毛玻璃病變或有蜂窩樣改變與周邊近胸膜處明顯。

肺纖維化最主要的後果是缺氧，病人會逐漸憋氣難受。特發性肺纖維化曾經被稱為“不是肺癌的肺癌”，病人生活質量很差，生存時間有限。治療上包括非藥物治療，吸氧（家庭氧療）、無創呼吸機機械通氣、肺康復治療等。藥物治療方面，目前國際上公認的兩種藥物是吡非尼酮和尼達尼布，可以延緩病程，降低急性加重的發生機率。但這兩種藥價格都比較昂貴，尼達尼布目前仍未納入醫保目錄。

什麼是特發性肺纖維化(IPF)？

特發性肺纖維化(IPF)是一種罕見的原因不明的慢性進展性纖維化型間質性肺炎，以彌散性肺泡炎和肺泡結構紊亂並最終導致肺間質纖維化為特徵，其最終導致患者呼吸衰竭而死亡。

特發性肺纖維化(IPF)預後不良，患者的中位生存期為2-3年，5年生存率低於30%，比大多數癌症（如白血病，乳腺癌，結腸癌，子宮癌和腎癌）的生存率都低。60%患者直接死於特發性肺纖維化(IPF)，主要死亡原因包括特發性肺纖維化(IPF)的急性惡化、急性冠狀動脈、充血性心力衰竭、肺癌、感染和靜脈血栓栓塞性疾病。

圖為：IPF患者的肺

當纖維細胞過度繁殖和生長時，就會發生纖維化。肺纖維組織細胞為什麼開始無限制地分裂與擴散，其中的原因仍然是未知的。

長期以來，科學家們一直覺得這歸因於炎症過程。如今，科學家們開始認為該疾病起源於過度的細胞修復與傷口癒合過程。

根據這一理論，外部影響（包括香菸煙霧與空氣汙染、病毒、細菌和吸入性胃酸）會損傷肺上皮細胞、即組成肺泡的薄薄的單層細胞。

研究發現，肺纖維化患者的肺上皮細胞被肺成纖維細胞所取代，擁有良好迴圈的薄上皮細胞層漸漸被堅硬的瘢痕組織所取代，最終形成粗糙的蜂巢狀結構。這些病理變化使肺部變得僵化，無法承擔攝取氧並釋放二氧化碳的重要功能。

研究結果顯示，吡非尼酮能減少對多種刺激引起的炎症細胞積聚，減弱成纖維細胞受到細胞生長因子如轉化生長因子β(TGF-β)和血小板衍生生長因子(PDGF)刺激後引起的細胞增殖、纖維化相關蛋白和細胞因子產生以及細胞外基質的合成和積聚。動物肺纖維化模型（博來黴素和移植導致的纖維化）試驗結果顯示，吡非尼酮具有抗纖維化和抗炎作用。

肺纖維化就是肺過度修復壞掉了，壞的部分不可逆！可以透過有效的治療可以控制好的部份不再壞。

特發性肺纖維化(IPF)的症狀

在疾病進展之前，早期患者可能沒有任何症狀。大多數患者隨著疾病進展而肺功能逐漸惡化，最主要和突出的症狀是進行性呼吸困難，呼吸急促，許多患者將其描述為一種“窒息感”。但有一些患者（特別是老年患者）經常會忽視這些呼吸困難的症狀，認為是由於年齡增大造成的或者僅僅是身體不適。

隨著病情進展和肺部損傷的加重，患者即使只進行輕微的體力勞動（如淋浴、穿衣、爬樓梯）都會呼吸困難，疾病急性進展期的患者甚至不能打電話或吃東西。大約50%IPF患者會因為缺氧而出現“杵狀指"，主要表現為手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵裝膨大。

其它常見症狀包括：

● 慢性乾咳

● 疲倦乏力

● 胸部不適

● 食慾不振

● 不明原因的體重下降

特發性肺纖維化(IPF)的治療方法

IPF的治療目標首先是阻止或延緩疾病的進展，以延長患者的生命；其次是提高生活質量，維持日常生活

IPF的臨床病程差異非常大，而且難以預測。針對不同病史和症狀的患者，應該採取個性化的IPF治療方案。雖然目前全球還沒有特別有效的IPF治療方案，但有許多方案可以幫助患者控制病情、保持生活質量並維持日常活動。經典的治療方法包括：處方藥物治療、輔助供氧、肺康復治療、肺移植、納入臨床試驗。

對一些特殊型別的IPF患者，使用藥物能夠穩定病情，長期服用能獲更大益處。此外，對急性加重期或惡化期的患者，服用某些藥物能有助於控制症狀。藥物可以單獨使用也可以聯合應用。

吡非尼酮是全球唯一獲批用於治療IPF的藥物，在歐盟多國、加拿大日本和中國均已上市。關於吡非尼酮用於其它型別肺纖維化的臨床研究也正在世界範圍內開展。

特發性肺纖維化(IPF)特效藥：吡非尼酮

吡非尼酮是治療肺纖維化(IPF)的藥品，目前治療肺纖維化治療藥物很少，吡非尼酮是最早上市的一款。除吡非尼酮外目前還有另一款剛透過審批的新藥尼達尼布。由於嚴重的副作用及昂貴的價格，目前吡非尼酮仍然是肺纖維化治療的首選。

據2014年美國胸科學會和新英格蘭醫學雜誌發表的吡非尼酮膠囊最新臨床研究結果顯示，綜合兩項三期臨床試驗1000多患者的臨床結果，服用吡非尼酮膠囊12個月後，具有延長無進展生存期、延緩FVC(肺功能主要指標)下降、降低死亡風險的作用。

吡非尼酮算起來歷史也夠悠久了，上世紀70年紀就發現了此藥。

2008年由日本鹽野義製藥首發上市。

2010年印度最大的製藥公司之一CIPLA公司於推出了自己的吡非尼酮產品，一經上市由於廣受好評。

2011年，歐洲藥監局也批准了吡非尼酮Esbriet的上市。

2013年，中國由北京康蒂尼(GNI集團)引入了吡非尼酮。

2014年，美國FDA經過反覆驗證後，批准吡非尼酮的上市。

由上可知，吡非尼酮目前是有不少生產廠商的，我們國家的艾思瑞其實也並非純正中國產藥，北京康蒂尼是由日本GNI集團的投資的合資公司，艾思瑞目前也是該公司的主打產品。

目前全球大部分地區都能買到吡非尼酮，只是價格差異很大，其中又以世界藥房的印度版本最為經濟實惠，很多歐美患者也都透過各種渠道購買印度版本。

吡非尼酮價格

吡非尼酮價格在全球價格都不一樣，這是肯定的，最經濟的仍屬印度Cipla公司生產的吡非尼酮，印度吡非尼酮價格甚至 不到全球最貴地區吡非尼酮價格的10分之1。

美國市場InterMune公司推出的Esbriet售價達USD9.4萬刀每年，每個月的吡非尼酮費用算下來也達到USD7800，合人民幣4-5萬元每月。

吡非尼酮在國內銷售價格也是不便宜，艾思瑞每盒54片/100mg裝價格是800人民幣左右，相當於30元/200mg。

日本鹽野義的Pirespa每片劑量是200mg,價格是680日元，合人民幣大概是45元每片。

印度吡非尼酮一盒是30粒，200mg/粒，價格在150左右，合人民幣是5元/200mg。

吡非尼酮國內版本：愛思瑞

由於吡非尼酮推薦用量最高達到每天1800mg，而且需要長期服用（按年計）。服用國內艾思瑞一盒只能吃3天，月治療費用約8000元左右。這給普通患者帶來了很大的經濟壓力。如果服用印度版本，一個月9盒，需要1350元左右。

吡非尼酮用法用量

按劑量遞增原則逐漸增加用量，空腹服用時，吡非尼酮在血液中濃度會明顯升高，很可能會出現副作用，因而餐後服用為宜。

應密切觀察患者用藥耐受情況， 若出現明顯胃腸道症狀、對日光或紫外線燈的面板反應、肝功能酶學指標的顯著改變和體重減輕等現象時,可根據臨床症狀減少用量或者停止用藥，在症狀減輕後，可再逐步增加給藥量，最好將維持用量調整在每次400mg(每日1200mg)以上。

肺纖維患者應該注意些什麼？

（1）就醫。找對的醫院和醫生，多和醫生溝通交流。

（2）儘量遠離一切汙染源，如煙，油煙，髒空氣，煙是肯定不能抽了，最好能在Pm2.5小於50的環境生活。

（3）負氧離子越高的地方對病情控制和治療極為極為有用。

（4）絕對絕對絕對(說三遍)不能感冒！小心身邊所有人！別參加人多的聚會。遠離人群。

（5）肺喜溼潤之地，在綠植多的地方最佳，家裡可以放置加溼器。

（6）堅持鍛鍊！做呼吸操和走路。每天吸氧機補氧(氣短促者)。不要去恆溫水池游泳，氯氣消毒對肺傷害極大，是造成纖維化的已知因素。不要去冷水遊，宜感冒。

（7）樂觀，好的心態能治癒一切，加油。

也有很多朋友問大師兄新藥尼達尼布，這裡也大概說下：

德國勃林格英格瀚產的新藥尼達尼布是在2018年初在中國審批透過上市的。價格很高，一瓶30粒/150mg是11000左右，一個月要吃2瓶就要2萬多。印度也可以買到德國勃林格英格瀚原廠的尼達尼布，一瓶60粒/150mg，一個月吃一瓶1萬元左右。

尼達尼布據稱可有效減緩肺纖維化程序50%，但貌似國內無臨床資料，國外也缺臨床病理統計，只有藥物雙盲試驗。尼達尼布官方說明書中寫明瞭該藥對肝腎的副作用很大，這是患者必須需要注意的。

看到這個問答，真的是很沉重！我是一位乾燥綜合徵患者，見過不少因肺纖維化而痛苦不堪的病友！有的進展比較緩慢，生命得到很好的延續！特發性的，有的經過藥物可以控制，但也是不能治癒的，呼吸這塊總是會不那麼好！而有的病友就沒有那麼幸運了，我一個相處得很好的病友，積極樂觀，又配合治療，四個半月的時間還是離開了我們，主任醫生說他們醫院見到最快的是七天！我見過一個老奶奶她確有十幾年的病史！所以有的時候真的不知道能活多久？總之，所有的友友開心快樂過好每一天！