在回答這個問題之前,有幾個知識點我需要先做一個簡單的解釋。
目前多系統萎縮的病因並不十分明確,但目前被大多數人認可的兩條假說是:
Ø原發性少突膠質細胞病變假說;
Ø神經元本身α-突觸核蛋白異常聚集,造成神經元變性死亡。
Ø在神經膠質細胞胞漿內發現嗜酸性包涵體(MSA的病理學標誌),神經元丟失和膠質細胞增生;
Ø病變主要累及紋狀體-黑質系統、橄欖-腦橋-小腦系統和脊髓的中間內、外側細胞柱和Onuf核;
ØMSA包涵體的核心成分為α-突觸核蛋白,因此,MSA和帕金森病、Lewy體痴呆、一起被歸為突觸核蛋白病。
Ø成年期發病,50~60歲發病多見,平均發病年齡為54.2歲;
Ø男性發病率稍高;
Ø緩慢起病,逐漸進展;
Ø首發症狀多為自主神經功能障礙、帕金森綜合徵和小腦性共濟失調,少數患者也有以肌萎縮起病;
Ø不論以何種神經系統的症狀群起病,當疾病進一步進展都會出現兩個或多個系統的神經症狀群。
帕金森綜合徵(MSA-P) 小腦性共濟失調(MSA-C)
(parkinsonism) (cerebellar ataxia)
而在這兩個分型之中,MSA-P亞型的突出症狀即為:帕金森綜合徵(parkinsonism)。說到這就引出了這個問題的第二個重要知識點:帕金森病和帕金森綜合徵分別是什麼?有什麼區別和聯絡?
帕金森病(Parkinson disease,PD),又稱震顫麻痺(paralysis agitans)是中老年常見的神經系統變性疾病,主要臨床特徵:靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態障礙,主要病理改變:黑質多巴胺能神經元變性死亡、路易小體形成。
而帕金森綜合徵則是有明確病因可尋,包括感染、藥物、中毒、腦動脈硬化、外傷等所引起的症狀類似於帕金森病的一類綜合徵。簡言之就是帕金森病是原發性的,帕金森綜合徵是繼發於其他疾病的。在治療上除了控制帕金森樣症狀外,更應該積極治療控制原發病。
其實這才是問題的標準提法,因為多系統萎縮患者的帕金森綜合徵在前文提到,是繼發於多系統萎縮的帕金森綜合徵,而不是帕金森病。故而在治療上更加困難。並且多數對左旋多巴(L-dopa)治療反應不佳;1/3患者有效,但維持時間不長,且易出現異動症(dyskinesias)等不良反應。所以目前對於多系統萎縮引起的帕金森綜合徵沒有特效的治療方法,多數以對症治療為主。
目前常常用到的治療手段包括了:美多芭;帕羅西汀等藥物治療,以及雙側丘腦底核高頻刺激等,針對肌張力障礙可選用肉毒桿菌毒素治療。
多系統萎縮引起的帕金森的症狀 ,在發現就積極的治療,控制病情 發展,緩解病症,可以採用具體的中藥治療,患者現在怎麼樣了
在回答這個問題之前,有幾個知識點我需要先做一個簡單的解釋。
1.什麼是多系統萎縮1.1 定義 一組成年期發病、散發性的神經系統變性疾病,臨床主要表現為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合徵、小腦性共濟失調和椎體束徵等;國外流行病學調查顯示50歲以上人群中MSA的年發病率約為3/10萬,中國尚無完整的流行病學資料。上述概念是目前人衛版第八版《神經病學》(目前最新的版本)給出的定義。1.2 病因目前多系統萎縮的病因並不十分明確,但目前被大多數人認可的兩條假說是:
Ø原發性少突膠質細胞病變假說;
Ø神經元本身α-突觸核蛋白異常聚集,造成神經元變性死亡。
1.3 病理特徵Ø在神經膠質細胞胞漿內發現嗜酸性包涵體(MSA的病理學標誌),神經元丟失和膠質細胞增生;
Ø病變主要累及紋狀體-黑質系統、橄欖-腦橋-小腦系統和脊髓的中間內、外側細胞柱和Onuf核;
ØMSA包涵體的核心成分為α-突觸核蛋白,因此,MSA和帕金森病、Lewy體痴呆、一起被歸為突觸核蛋白病。
1.4 臨床表現Ø成年期發病,50~60歲發病多見,平均發病年齡為54.2歲;
Ø男性發病率稍高;
Ø緩慢起病,逐漸進展;
Ø首發症狀多為自主神經功能障礙、帕金森綜合徵和小腦性共濟失調,少數患者也有以肌萎縮起病;
Ø不論以何種神經系統的症狀群起病,當疾病進一步進展都會出現兩個或多個系統的神經症狀群。
1.5 臨床分型帕金森綜合徵(MSA-P) 小腦性共濟失調(MSA-C)
(parkinsonism) (cerebellar ataxia)
而在這兩個分型之中,MSA-P亞型的突出症狀即為:帕金森綜合徵(parkinsonism)。說到這就引出了這個問題的第二個重要知識點:帕金森病和帕金森綜合徵分別是什麼?有什麼區別和聯絡?
2.帕金森病與帕金森綜合徵2.1 帕金森病帕金森病(Parkinson disease,PD),又稱震顫麻痺(paralysis agitans)是中老年常見的神經系統變性疾病,主要臨床特徵:靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態障礙,主要病理改變:黑質多巴胺能神經元變性死亡、路易小體形成。
2.2 帕金森綜合徵而帕金森綜合徵則是有明確病因可尋,包括感染、藥物、中毒、腦動脈硬化、外傷等所引起的症狀類似於帕金森病的一類綜合徵。簡言之就是帕金森病是原發性的,帕金森綜合徵是繼發於其他疾病的。在治療上除了控制帕金森樣症狀外,更應該積極治療控制原發病。
3.多系統萎縮引起的帕金森綜合徵怎麼辦?其實這才是問題的標準提法,因為多系統萎縮患者的帕金森綜合徵在前文提到,是繼發於多系統萎縮的帕金森綜合徵,而不是帕金森病。故而在治療上更加困難。並且多數對左旋多巴(L-dopa)治療反應不佳;1/3患者有效,但維持時間不長,且易出現異動症(dyskinesias)等不良反應。所以目前對於多系統萎縮引起的帕金森綜合徵沒有特效的治療方法,多數以對症治療為主。
目前常常用到的治療手段包括了:美多芭;帕羅西汀等藥物治療,以及雙側丘腦底核高頻刺激等,針對肌張力障礙可選用肉毒桿菌毒素治療。