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1 # 鄂東小汪醫生
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2 # 風溼小醫生
乾燥綜合徵是一種臨床症候群,是一種風溼免疫性疾病。協和醫院風溼免疫科董怡教授主編《乾燥綜合徵》一書,詳細介紹乾燥綜合徵的方方面面。作為科普,或者問答。乾燥綜合徵需要注意的是什麼樣的情況考慮乾燥綜合徵,一定要到風溼免疫科查查。
概況地講,乾燥綜合徵特點是外分泌腺受累的自身免疫性疾病,如腮腺和淚腺等導致乾燥性角結膜炎和口腔乾燥。粘膜乾燥,腮腺腫大也是它的可能臨床表現。有的病人汗腺和陰道腺體也會出現。面板粘膜乾燥,紫癜樣皮疹等也會出現。其他腺體外受累的系統還有:肺臟、胃腸道、肝臟、胰腺、腎臟等。乾燥綜合徵引起神經系統病變國內外都有報道。
這種疾病病因不清楚,可能與多種因素有關。好發於中老年女性。如果出現口乾、吃麵包餅乾等乾性食物需要水送服,唾液池乾枯;眼睛乾澀,欲哭無淚,成年人反覆腮腺腫大等表現一定要到風溼免疫科就診。
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3 # 杏花島
乾燥症指的是乾燥綜合徵,這是一種容易侵犯淚腺和唾液腺的瀰漫性結締組織病。臨床上常常以口乾眼乾為主要的首發症狀,女性比男性要多,是風溼免疫科比較常見的疾病。
本病的起病多數隱匿,表現也多種多樣,與腺體受累的種類和程度有關係。臨床患者最常見的臨床症狀是口乾、眼乾,嚴重時進食固體物質時需要用水送服,牙齒逐漸變黑,呈片狀脫落也是常見的臨床表現,少數患者還會累及腮腺、舌下腺等腺體;值得注意的是,乾燥綜合徵還會有其他系統受累表現,最常見的是肺間質纖維化,甚至出現肺動脈高壓;關節肌肉疼痛的患者也不少見。還會合並其他的疾病,比如系統性紅斑狼瘡、自身免疫性肝病、淋巴瘤等疾病,臨床上需高度警惕。
對於乾燥綜合徵的診斷,除了臨床症狀之外,自身特異性抗體,主要是SSA、SSB抗體的陽性具有診斷意義,除此之外,還需要做淚腺功能的檢測及唾液腺功能的檢測,唇線活檢可做為目前診斷乾燥綜合徵的金標準。
對於乾燥綜合徵的治療目前尚無治癒的方法。藥物治療配合人工淚液、唾液等替代治療是目前的主要治療手段,如果伴隨其他系統累及,則需要酌情加用糖皮質激素及免疫抑制劑。研究表明,如果能做到早期診斷,早期治療,多數患者預後良好,但出現肺纖維化、腎功能不全等患者預後比較差,需要引起大家的注意。
本期答主:陳泳淼,醫學碩士
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4 # 仁濟仁愛888
乾燥綜合徵(ss),其基本病變為外分泌腺的淋巴細胞浸潤,導致腺體功能損傷,尤以淚腺和唾液腺受累最朋顯。還可以累及體內各個系統,包括從良性到惡性的淋巴樣增殖的病理變化。本病即可獨立發生(即原發性乾燥綜合徵),又可伴發於其他身免疫性疾病(即繼發性乾燥綜合徵)。病因迄今未明,多見於中年女性。
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5 # 甄愛生命
我的愛人就是位乾燥症患者,有8年病史。透過這幾年尋醫問藥及對這種病了解,有了一些深刻認識。
乾燥綜合症是一種以侵犯淚腺.唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為乾燥性角膜,結膜炎,口腔乾燥症或伴發類風溼性關節炎等其它風溼性疾病。它可累及其它糸統如呼吸糸,消化糸,泌尿系,血液糸,神經糸以及肌內,關節等造成多糸統,多器官受損。乾燥綜合症是一種對患者身心造成很大影響的疾病,下面我們就來看看乾燥綜合症是由哪些原因引起的
第一,免疫因素:免疫因素包括體液免疫以細胞免疫異常。過度的體液免疫可異致血液中出現多種器官特異性和非特異性抗體,如抗涎腺導管上皮抗體,抗SSA.抗SSB,抗核抗體,抗DNA抗體等。這是引起乾燥綜合症病因之一,要儘量避免也避免該病傷害自己的身體。
第二,遺傳因素:遺傳研究顯示原發性患者,HLBB,PR3基因的出現頻率很高。繼發性患者,HLADR2的出現頻率很高,可能以HLADR的基因的作用有關。這表明了乾燥綜合徵可能是遺傳造成的,所以有家族史的人要定期進行檢查。
回覆列表
乾燥綜合徵是臨床常見疾病,多見於中老年女性,這個病比較複雜哦,容易反覆發作,可以用中西醫結合治療,中藥,針灸,食療,氣功等有改善症狀的作用
根據病因學分型體系,將乾燥綜合徵分為以下兩大類:
原發性乾燥綜合徵
指單純性乾燥綜合徵,病因不明,目前認為與遺傳因素導致的免疫功能紊亂有關,常表現為眼乾、眼癢、口乾等症狀。
繼發性乾燥綜合徵
指繼發於另一診斷明確的結締組織病或其他疾病者,乾燥綜合徵合併其他自身免疫性疾病。
病因
乾燥綜合徵的病因極為複雜,至今未完全闡明。不同型別的乾燥綜合徵病因不盡相同,即使在同一型別中也存在異質性。總的來說,遺傳、感染、環境等多因素均可參與發病。
主要病因
原發性乾燥綜合徵
絕大多數是自身免疫性疾病,遺傳因素和環境因素共同參與其發病。
遺傳因素
原發性乾燥綜合徵患者多為HLA-DR3遺傳素質,提示遺傳因素在原發性乾燥綜合徵發病中起重要作用。
病毒感染
已知與原發性乾燥綜合徵發病有關的病毒包括EB病毒、逆轉錄病毒和丙型肝炎病毒等。
繼發性乾燥綜合徵
繼發性乾燥綜合徵是由遺傳因素、環境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遺傳性複雜病,是一組異質性疾病。
遺傳因素與環境因素
繼發性患者與HLA-DR4密切相關,提示遺傳因素在原發性乾燥綜合徵發病中起重要作用。環境因素包括年齡增長、現代生活方式、體力活動不足、子宮內環境等與繼發性乾燥綜合徵的發生密切相關。
自身免疫
已發現外周血T細胞減少、B細胞過度增殖是繼發性乾燥綜合徵病人免疫異常的最突出特點。異常增殖的B細胞分化為漿細胞,產生大量免疫球蛋白及自身抗體,尤其是抗SSA和SSB抗體。
流行病學
乾燥綜合徵是常見病、多發病,目前在全球範圍內,乾燥綜合徵的患病率與發病率不斷攀升。
據估測中國乾燥綜合徵的患病率為0.29%~0.77%,老年人的患病率為2%~4.8%。女性多見,男女比為1:9~1:10。任何年齡均可發病,好發年齡為30~60歲,是一種較常見的風溼性疾病。好發人群
感染EB病毒、逆轉錄病毒和丙型肝炎病毒者
由於乾燥綜合徵是一組自身免疫性疾病,因此病毒感染有可能會導致患者自身抵抗力下降,增加患乾燥綜合徵的機率。
HLA-B8、DR3和DRw52基因陽性率高的人群
研究顯示,此類人群患病危險性高於正常人群。
直系親屬有乾燥綜合徵病史者
直系親屬患有乾燥綜合徵的人群患病率比平常人高。
誘發因素
病毒感染與自身免疫異常
感染可能直接或間接地透過激發自身免疫反應而損傷外周組織或肺部組織等,進而易導致乾燥綜合徵。
免疫力低下
當年齡增長、體力活動不足、長時期不運動的生活習慣,大部分人群免疫力低下,易導致乾燥綜合徵。
症狀
乾燥綜合徵的典型症狀就是口腔黏膜乾燥、眼乾、燒灼感、面板脫屑、乾咳、皮疹、關節痛。起病多呈隱襲和慢性進行性,可累及全身多個系統。臨床表現多樣,症狀輕重不一。40%~50%的乾燥綜合徵患者發熱,長期疲勞乏力是乾燥綜合徵患者的主訴之一。
典型症狀
口乾燥症症狀
有70%~80%患者訴有口乾,但不一定都是首診症狀或主訴,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必須伴水或流食送下,有時夜間需起床飲水等。猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。舌部表現為舌痛、舌面乾裂、舌乳頭萎縮而光滑。口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。乾燥性角結膜炎症狀
因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
伴隨症狀
面板黏膜症狀
約1/4的病人出現皮疹,可為高出皮面的紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小、邊界清楚的丘疹,壓之不褪色,分批出現,反覆發作者可遺留色素沉著。還可有蕁麻疹樣皮疹、結節紅斑等。
肌肉骨骼症狀
約80%的病人有關節痛,其中10%者有關節腫,多不嚴重,多數可自行緩解,發生關節破壞者極少;有些病人的關節表現和類風溼關節炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表現。
呼吸系統症狀
上、下呼吸系統均可受累,表現為鼻幹、乾燥性咽喉炎、乾燥性氣管、支氣管炎,引起乾咳,小氣道受累者可出現呼吸困難。
消化系統症狀
因黏膜層外分泌腺體破壞出現食管黏膜萎縮、萎縮性胃炎、慢性腹瀉等非特異症狀。
神經系統症狀
周圍和中樞神經系統均可累及,以周圍神經損害多見,可出現感覺、運動神經異常,偏癱,橫斷性脊髓炎等。
其他症狀
部分患者可伴有舌紅、唇裂,口角乾燥皸裂,口腔疼痛並影響味覺和嗅覺。可伴有蕁麻疹樣皮疹、結節紅斑等症狀,部分患者出現甲狀腺功能異常等症狀,部分患者因併發症就診時才診斷為乾燥綜合徵。
併發症
肺間質病變
主要表現為咳嗽、活動後氣喘,胸部高分辨CT顯示肺部呈磨玻璃樣改變,嚴重者形成肺纖維化。
橋本甲狀腺炎
表現為甲狀腺功能異常,促甲狀腺激素(TSH)增高,遊離甲狀腺激素(FT3、FT4)下降,甲狀腺相關抗體如甲狀腺過氧化酶抗體(TPOAb、TGAb)陽性,B超發現甲狀腺結節。
淋巴瘤
表現為唾液腺體、頭頸部淋巴結腫大、內臟淋巴結及脾臟腫大、單克隆免疫球蛋白增高,淋巴結組織活檢能明確診斷。
腎小球腎炎
乾燥綜合徵患者病灶有可能會累及腎部,出現血尿、蛋白尿、高血壓、水腫等一系列症狀。
就醫
乾燥綜合徵早發現、早診斷、早治療對於改善症狀、預防併發症極其重要。尤其對於高危人群,如有乾燥綜合徵家族史、已感染病毒的患者,應注意觀察自身是否存在疑似乾燥綜合徵的臨床表現,若出現疑似症狀,如長期口乾、眼乾澀等,應及時就診,以明確診斷。
就醫指徵
對於高危人群,定期體檢非常有必要,重視體檢中的一般體格檢查。無論是不是高危人群,一旦體檢中出現乾燥綜合徵的症狀都需要在醫生的指導下進一步檢查。在體檢或其他情況下發現眼乾、眼睛燒灼感、口乾等症狀,高度懷疑乾燥綜合徵時,應及時就醫。已經確診乾燥綜合徵的患者,若出現周身不適、紫癜樣皮疹及關節痛等,應立即就醫。