1，重症肌無力是一種神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。其主要表現為部分或全身骨骼肌無力或極易疲勞。經休息和治療後症狀減輕。

2，本病可見於任何年齡。有兩個發病高峰。20歲至40歲發病者，女性多於男性。40歲至60歲發病者，以男性多見。多合併胸腺瘤。

3， 臨床表現有:受累骨骼肌病態疲勞。活動或勞累後加重。晨起或休息後減輕。早晨輕，下午和傍晚重，稱為晨輕暮重。全身骨骼肌均可受累。多以腦神經支配的肌肉最先受累。首發症狀為一側或雙側眼外肌麻痺。四肢肌肉受累以近端無力為重。呼吸機受累時出現咳嗽無力甚至呼吸困難，也稱為重症肌無力危象。

4，主要檢查手段有，1），重複神經電刺激。為常用的具有確診價值的檢查方法。陽性率可達90%。2），乙醯膽鹼酯酶抗體滴度的檢測。其診斷具有特徵性意義。陽性率可達85%。3），單纖維肌電圖。表現為動作電位時間的間隔時間延長。還有其他一些檢查陽性率不高。

5，重症肌無力的檢出率還是很高的。一些治療方法也是很有效的。重症肌無力患者一般預後良好。但危象的死亡率較高。

實驗室檢查：

1.血、尿及腦脊液常規檢查均正常。

2.可疑MG可進行甲狀腺功能測定。

3.血清自身抗體譜檢查

(2)不建議將AchR結合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗，該抗體或橫紋肌自身抗體也見於13%的Lambert-Eaton肌無力綜合徵病人。

(3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白)抗體見於85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表現。

其他輔助檢查：

1.肌疲勞試驗(Jolly試驗) 受累隨意肌快速重複收縮，如連續眨眼50次，可見眼裂逐漸變小；令病人仰臥位連續抬頭30～40次，可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現抬頭無力；舉臂動作或眼球向上凝視持續數分鐘，若出現暫時性癱瘓或肌無力明顯加重，休息後恢復者為陽性；如咀嚼肌力弱可令重複咀嚼動作30次以上，如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。

2.抗膽鹼酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同，用於MG診斷和各類危象鑑別。

(1)騰喜龍(tensilon)試驗：騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium)。試驗前應先對特定腦神經支配肌如提上瞼肌和眼外肌進行肌力評估，對肢體肌力進行測量(用握力測定儀)，重症患者應檢查肺活量。

騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈注射2mg(0.2ml)，若無不良反應且45s後肌力無提高，將剩餘8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應包括輕度毒蕈鹼樣反應(muscarinic effect)，如噁心、嘔吐、腸蠕動增強、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射對抗。結果判定：多數患者注入5mg後症狀有所緩解，若為肌無力危象，呼吸肌無力在30～60s內好轉，症狀緩解僅持續4～5min；若為膽鹼能危象會暫時性加重並伴肌束震顫；反拗性危象無反應。判定騰喜龍試驗陽性應包括客觀的肌收縮力增強、瞼下垂和複視等明顯減輕或消失。

(2)新斯的明(neostigmine)試驗：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化學結構與毒扁豆鹼相似。該試驗有時較騰喜龍試驗更可取，因作用時間長，對結果可進行精確和重複的評定。1～1.5mg肌內注射，可提前數分鐘或同時肌內注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，對抗毒蕈鹼樣副作用及心律不齊。結果判定：通常注射後10～15min症狀改善，20min達高峰，持續2～3h，可仔細評估改善程度。注意事項參照騰喜龍試驗。

3.肌電圖檢查 低頻(1～5Hz)重複神經電刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神經肌肉傳導生理檢查，是檢測NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低頻重複電刺激周圍神經引起支配肌肉動作電位迅速降低，由於NMJs區域性Ach消耗，導致EPPs降低。

4.病理學檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢，電鏡下觀察NMJ，根據突觸後膜皺褶減少、變平坦及AchR數目減少等可確診MG。