骨髓纖維化，是一種骨髓增殖性疾病，50-70歲人群高發，起病較緩，早期多表現為白細胞增多、肝脾腫大、低熱、出血等，後期可能會發展為巨脾、全血減少、鐵過載等，嚴重者會向白血病轉化，病程數月到數年不等，但算不上不治之症，就目前我接診的骨髓纖維化患者來說，及時處於終末期預後很差，經過治療也取得了較好療效。

屬骨髓增生性疾病，因某些原因導致增生纖維組織，取代了正常的造血組織，引起骨髓造血功能異常，繼而出現一系列症狀，初期大多無明顯症狀，多表現為貧血、低熱、多汗、消瘦、骨痛、出血等。

一般根據病因可分為原發性骨髓纖維化(病因不明確，可能與造血幹細胞受異常刺激有關)、繼發性骨髓纖維化(多種原因導致，包括物理、化學、腫瘤、感染等)。

一般可透過外周血檢查、骨髓穿刺塗片及活檢、肝脾穿刺、祖細胞培養、基因突變檢測、影像學檢查等，必要時需進行放射性核素骨髓掃描。

大多因肝脾腫大、外周血象異常等，易於以下疾病混淆，需注意鑑別。

包括慢粒細胞白血病、骨髓轉移癌、低增生性白血病、骨髓增生異常綜合徵、再生障礙性貧血、肝硬化脾功能亢進、急性淋巴細胞性白血病等，需進一步完善相關檢查後，明確診斷。

目前原發性骨髓纖維化，唯一治癒方法是異基因造血幹細胞移植，但手術死亡率和併發症風險較大，有復發可能，需要的因素較多，需專科醫生綜合評估後，決定是否移植，對於繼發性骨髓纖維化，主要以治療原發病灶為主。

骨髓纖維化的治療方式，包括藥物治療(蘆可替尼)、化療(羥基脲)、放療、靶向治療、手術(脾切除術、部分栓塞術、異基因造血幹細胞移植)、中醫治療等。

1、飲食要乾淨、衛生，以高蛋白、營養豐富、補血養腎、易消化等食物為主，避免進食煎炸、燒烤、辛辣刺激、醃製、粗纖維、過硬等食物。

2、適當鍛鍊，動作要輕柔，如慢跑、太極拳等，避免碰撞跌倒，同時也要避免腹部撞擊、過分用力咳嗽、排便等，防止脾臟破裂出血。

3、保持積極心態，避免消極、悲觀、焦慮、抑鬱等心態，可與家人親友多溝通，用積極心態來對待疾病。

4、避免接觸放射線和化學制品，如苯等，以免病情加重。

骨髓纖維化(MF)是骨髓造血組織被纖維組織替代而致造血障礙的骨髓增殖性腫瘤， 臨床多以骨髓幹抽而活檢見纖維組織增生為特徵。西醫多采用口服雄激素或免疫抑制劑 治療，但療效欠佳，部分患者可切脾治療，但手術風險較大，中醫學中無“MF”病名，但類似本病的描述很多，如《難經五十六難》：“脾 之積，名痞氣，在胃脘”， “脾大者，類似肥氣”等等，中醫學認為MF的病因不外情志、飲食、寒溼、正虛四者。隨證將MF患者分為熱瘀、 氣滯血瘀、氣陰兩虧、脾腎兩虛4型。

熱瘀型

多見於MF急性型，症見發熱，出血，貧血，起病急驟，骨節疼痛， 肝脾腫大不明顯，骨質堅硬，穿刺不易，面色萎黃、氣短乏力，舌淡紫苔黃，脈弦數。 治法清熱涼血、活血化瘀。方選犀角地黃湯合四物東加減，藥用犀角(水牛角)、生地、 丹皮各20g清熱涼血，紅花15g、熟地10g、川芎10g活血養血、白芍20g柔肝養血，共奏清熱祛瘀之功。

氣滯血瘀型

多見於慢性好，症見起病緩慢，乏力消瘦，腹脹腹滿，脾大 明顯，皮下瘀點，舌暗紫有瘀點，脈沉細。治法行氣活血。方用膈下逐瘀東加減，藥用五靈脂18g行氣血活，是為君藥，川芎15g、桃仁10g、赤芍10g、紅花10g祛瘀，元胡、 香附各10g行氣，共為臣藥，當歸15g、甘草6g益氣補血，枳殼15g行氣導滯，共為佐使之藥。若瘀毒伏於內而出現發熱汗出、咽於咽痛則加用大青葉20g清解伏熱。

氣陰兩虛型

多見於MF晚期，症見面少華澤、氣短乏力，頭暈心悸、腰膝 痠軟、形體瘦弱、五心煩熱、精神萎靡、舌幹口燥、或衄血或咽痛，舌絳紅，脈細數。 治法益氣養陰、滋陰清熱。方選益氣養陰方：人參15g，黃芪30g，甘草9g，仙靈脾18g，麥冬9g，五味子9g，青黛30g，當歸9g，方中人參大補元氣，黃芪補氣昇陽，麥冬五味子益氣 養陰，仙靈脾填精補髓，當歸補血。使陽得陰助而生化無窮．陰得陽升而泉源不竭。虛熱明顯者可加用丹皮、知母各10g瀉虛火、保真陰，出血重者加仙鶴草、側柏葉、紫珠草 各10g以清熱止血。

脾腎兩虛型

多見於MF晚期，症見面色蒼白、頭暈眼花、耳鳴畏寒，手足不溫，疲乏無力，納呆食少，苔薄白，脈沉細。治法健脾補腎，方用補腎健脾活血合劑：黃芪20g，茯苓20g，熟地18g共奏健脾益氣，是謂養陰，菟絲子、肉蓯蓉、鹿角膠各15g補腎填精，是謂助陽，故陰陽雙補，脾腎之氣得以回覆，再佐以丹參、川芎、當歸、三七、 桑椹等活血補血之品，共奏健脾益腎、補血活血之功。

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院血液科轉化醫學病房主任吳文主任醫生回答：

這個網友從診斷到現在差不多3年多的時間，脾臟是一個輕度的腫大。對於這個疾病來說，我們需要到醫院進行一個綜合評估，進行疾病的分層。如果是低危的，可以根據情況選擇羥基脲的治療，或者是隨訪觀察，也可以根據有沒有症狀來進行一個藥物的選擇。評估下來如果是中危的，經濟狀況相對也比較好的，也是適合用蘆可替尼的，可以用靶向治療。

針對這個病是否可以治癒？治癒可以說是治療骨髓纖維化最高的終極目標。當然，現在醫藥界和醫學界都是在往這方面進行努力。但是通常來說，現在治癒的任務是任重道遠。剛才也介紹了，唯一可能治癒的，目前來說，可能可以進行的治療是一個幹細胞的移植。但是骨髓纖維化由於疾病的特殊性，異基因幹細胞移植相關的死亡率比較高。所以是需要到專科醫生那裡進行綜合的評估，看這個病人移植是利大於弊，還是弊大於利。如果是利大於弊，是中危-1以上的患者，可以考慮。

當然，這個移植還是要考慮很多的問題，有沒有合適的供者，患者脾腫大的情況，疾病是不是晚期。如果是疾病晚期，幹細胞移植的挑戰還是非常大的。治癒的話，目前來說，還是需要進行幹細胞的移植。

對於這位網友，我們是建議到醫院進行一個綜合的評估。綜合評估以後，醫生會給到一個綜合的建議，裡面可能是用傳統的治療，也可以用新的靶向藥物來進行治療。

　　骨髓纖維化的發病初期是沒有任何徵兆，並且會在後面階段逐漸出現盜汗，心慌等等症狀。患有此類疾病的人還會有骨頭絞痛等等。這類疾病死亡時間十分的短，大概在一年內就有可能死亡。

　　骨髓增殖性腫瘤中包含多類疾病，包括骨髓纖維化。此病與血小板增多症、真紅相比，發病率相對較低。患上骨髓纖維化，就如同病友們常說的——大麻煩來臨。

　　為什麼說患上骨髓纖維化是一個“大麻煩”?

　　這主要與骨髓纖維化的惡性度有關，患有此病有25%的患者早期的症狀不重，最常見的症狀是疲勞。89%~99%的患者存在脾臟腫大。

　　骨髓纖維化作為一種惡性血液腫瘤，其整體的中位生存時間不長，約5.7年，對於高危的患者則更短，生存期僅為2.3年。

　　此外，骨髓纖維化患者也與其他大多骨髓增殖性腫瘤性疾病一樣，有向急性白血病轉化的風險，10年內轉化率可達20%，對於遷延病情進展嚴重的病人，則可能在短短時間內就進展。