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  • 1 # 骨科醫生郝剛

    純紅細胞再生障礙性貧血能治好。純紅細胞再生障礙性貧血(純紅再障,PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。不明原因的單純純紅細胞再生障礙性貧血可應用免疫抑制劑,促進紅細胞造血或採用ATG等治療方法。

  • 2 # 協和血液科韓冰醫生

    純紅細胞再生障礙性貧血,簡稱為純紅再障(PRCA),是一大類疾病的統稱,因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如導致的一種貧血,一般分為先天性和獲得性,其中獲得性又分為急性和慢性,其發病原因暫不明確,多與遺傳、免疫系統異常、病毒感染、藥物等有關。

    對於因病毒感染、藥物等誘發的急性患者,短期內可治癒,也有一部分純紅再障患者可自行緩解,絕對大多數患者經過免疫抑制劑等治療後,可得到緩解,有一定複發率,緩解後需維持用藥。

    純紅再障臨床有哪些分類?

    一、根據病因分類

    1、先天性純紅細胞再生障礙性貧血(DBA)

    比較罕見,主要是嬰幼兒發病,一般在1歲以內發病,多有家族史,較為典型的體貌特徵,表現為貧血、發育畸形、腫瘤易感性等,主要是貧血,而白細胞、血小板基本正常。

    2、獲得性純紅細胞再生障礙性貧血

    較常見,也表現為紅細胞減少,多見於成年人,根據病因又分為

    ①原發性純紅細胞再生障礙性貧血

    發病率較高,但沒有明確的誘因,但這類患者發病多是免疫功能異常,自身紅細胞發生攻擊,導致純紅再障。

    ②繼發性純紅細胞再生障礙性貧血

    可繼發於胸腺瘤、細小病毒、微小病毒B19感染、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、慢性淋巴瘤、巨球蛋白血癥、藥物等。

    二、根據發病緩急分類

    1、急性純紅細胞再生障礙性貧血

    也稱為急性造血功能停滯,多因細菌、病毒感染後誘發。

    2、慢性純紅細胞再生障礙性貧血

    較為少見,多合併胸腺瘤,常見於成人,多繼發於自身免疫系統、淋巴系統惡性腫瘤等疾病。

    純紅再障如何治療?

    一般來說,當確診為純紅再障後,應立即停用一切可疑藥物,積極治療存在的感染,同時採用支援治療、免疫抑制治療、異基因造血幹細胞移植等進行治療。

    ●對於因病毒或藥物誘發的急性純紅再障,一般在短期內可自愈;

    ●對於先天性純紅再障,主要透過糖皮質激素治療,對大部分患兒有效,如果無效,可透過異基因造血幹細胞移植達到治癒目的;

    ●對於後天獲得性純紅再障,如果是繼發性胸腺瘤、淋巴增值性疾病、自身免疫性疾病的純紅再障,在原發病得到有效控制後,繼發的純紅再障也會得到緩解;

    ●如果是原發性純紅再障,多采用糖皮質激素,同時可應用環孢素,細胞毒性免疫抑制治療,包括環磷醯胺、硫銼嘌呤等,也可應用其他的治療藥物,如大劑量靜脈免疫球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白等。

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