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家裡的老人之前頭疼,後來去醫院檢查,發現血液指標都低於正常,尤其是血小板,最後做了骨穿刺確診為,再生障礙性貧血。 現在是,輸液,和輸血以保持正常。 這病好治嗎?是嚴重的病嗎?
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  • 1 # 協和血液科韓冰醫生

    再生障礙性貧血,簡稱再障,病因暫不明確,可發生在各個年齡段,是指造血幹細胞或造血微環境出現異常導致,多表現為紅細胞、白細胞、血小板減少等,患者會出現貧血、感染、出血、發燒等症狀,根據發病緩急、嚴重程度、進展等多分為急性型再障和慢性型再障。

    再障的症狀有哪些?

    主要症狀包括貧血、乏力、感染、不同程度出血等,症狀輕重取決於血紅蛋白、血小板、白細胞減少程度,以及骨髓衰竭、外周血細胞減少急緩程度,但不少再障患者並不會出現明顯臨床症狀,多在體檢或治療其他疾病時做血常規發現。

    1、出血

    多表現為面板紫癜或瘀斑,口腔潰瘍,牙齦、鼻出血,育齡女性多出現月經過多、陰道不規律出血、經期延長等症狀,早期一般不會出現消化道、泌尿道、內臟出血。

    2、貧血

    一般來說,再障貧血和其他疾病貧血症狀相似,都會出現疲勞、乏力、頭暈、心悸、耳鳴、氣短等,對於非重型再障患者,有時貧血達到重度,患者仍可生活自理。

    3、感染

    大多數患者是在再障進展期出現感染,取決於中性粒細胞減少的速度和程度,口腔、呼吸道、面板軟組織、會陰肛周多見細菌感染,以革蘭陰性細菌佔大多數。

    再障的型別有哪些?

    1、急性型再障

    起病較急、發展較快,貧血情況嚴重,以出血、感染為主要症狀,且呈進行性加劇,出血情況比較嚴重,面板多出現紫癜或瘀斑,伴有口腔粘膜、牙齦、鼻、眼底、消化道、泌尿道、內臟出血,若出現顱內出血多會危急生命。

    2、慢性型再障或普通型再障

    起病緩,病程進展較慢且長,貧血是其首發及主要症狀表現,可透過輸血改善,出血較輕,多是面板、黏膜出血,深部出血較少見,以呼吸道感染多見,症狀較輕相對容易控制。

    再障患者日常護理有?

    1、生活護理

    保持居住環境衛生、清潔,定時開窗通風,要保持個人衛生,勤洗澡、更衣,避免接觸感冒、肝炎等傳染性疾病患者,儘量不去人流量大的公共場所,日常作息要有規律,保持情緒穩定,若出現嚴重貧血時,需臥床休息。

    2、飲食護理

    無特殊要求,但建議多吃營養豐富、易消化、富含維生素等食物,避免食用辛辣刺激、生冷、堅硬、海鮮等食物,以免出現口腔、食道損傷、感染,同時要儘量避免過敏食物。

    3、預防出血

    若出現牙齦、面板黏膜出血,要進行止血處理,對於胃腸、顱內出血要及時就診,平時避免劇烈運動以免受傷,日常避免使用硬毛牙刷刷牙、牙籤剔牙,也要保持鼻腔黏膜溼潤,禁止挖鼻孔損傷鼻腔黏膜導致出血。

    4、適當鍛鍊

    對於急性型再障患者,過度活動會增加出血、感染風險,此時應注意休息,對於慢性型再障患者,可適當活動,但不建議過度,等完全恢復後可增加鍛鍊強度。

    5、積極治療定期複查

    再障治療過程較長,家人要多關注患者情緒,如果出現治療不順利要及時和醫生溝通,要遵醫囑用藥,過早停藥或自行減藥都會導致復發,且再障治療藥物有一定副作用,需定期檢測,來保證療效和可接受的副作用,部分患者可能會出現晚期併發症,應定期複查。

    再障如何預防?

    大多數再障病因不明,較難預防。

    1、要儘量避免濫用藥物、以及對骨髓有影響的藥物,如果必須服用,要定期觀察血象變化,出現異常應立即停藥。

    2、儘量避免接觸各種有毒的化學物質、過度裝修的環境、放射線等,對於經常接觸有害化學制劑、放射性物質的工作人員,要做好防護工作,定期進行血象檢查。

    3、儘量少用各種無保證的染髮劑、指甲油等。

    4、保持積極樂觀的心態,多參加戶外活動,戒菸酒,增強身體抵抗力。

  • 2 # 唐旭東大夫

    再生障礙性貧血(AA)是骨髓造血幹細胞疾病,表現為外周血全血細胞減少,屬於骨髓衰竭疾病的一種。疾病一般分急性和慢性,慢性再障相對較輕,需要判斷的是區分急性再障,因為急性AA是再生障礙性貧血中發病急,病程短,血象差,死亡率高的一種,往往命懸一線,需要臨床醫生快速診斷,迅速做出正確的選擇。

    診斷標準

    骨髓細胞增生程度< 正常的 25%;如≥正常的 25%但<50%,則殘存的造 血細胞應<30%。 血常規:需具備下列三項中的兩 項:中性粒細胞(ANC)<0.5×10^9 /L;網織紅細胞絕對值<20×10^9 /L; PLT<20×10^9 /L。 若ANC<0.2×10^9 /L為極重型AA。

    抗胸腺細胞球蛋白(ATG)/抗淋巴細胞球蛋白(ALG)

    適用範圍:無 HLA相合同胞供者的重型或極重型AA患者;輸血 依賴的非重型AA患者;CsA治療6個月無效患者。 治療過程:不論是兔源 ATG/ALG(法國、德中國產) 還是豬源ALG(中中國產),治療時間都是連用5 d,每日靜脈 輸注6~18h。輸注之前均應按照相應藥品製劑說明進行皮試和(或)靜脈試驗,試驗陰性方可接受 ATG/ALG治療。每日用ATG/ALG時同步應用腎上腺糖皮質激素防止過敏反應。急性期不良反應包括超敏反應、發熱、皮疹、高血壓或低血壓及 液體瀦留。患者床旁應備氣管切開包、腎上腺素。 用藥期間維持 PLT>10×10^9 /L,因 ATG/ALG 具有抗血小板活性的作用,血小板懸液輸注需要量可能會增加。血清病反應(關節痛、肌痛、皮疹和血小板減少)一般出現在ATG/ALG治療後1周 左右,但是糖皮質激素在ATG/ALG停藥後應立即停藥,以減輕感染風險,如果出現血清病反應者則靜脈應用腎上腺糖皮質激素衝擊治療。

    2次 ATG/ALG

    ATG/ALG治療無效或復發的患者,可以選擇 2 次治療,也可以選擇 HLA相合無關供者造血幹細胞移植。選擇第2次IST,與前次治療應間隔3~6 個月,第 2 個療程的 ATG/ALG,宜儘可能採用動物 種屬來源於前次不同的 ATG/ALG 劑型,以減少發生過敏反應和嚴重血清病風險。 環孢素(CsA) CsA 聯合 ATG/ALG 已經成為急性AA的一線標準方案, CsA口服劑量為3~5 mg·kg-1 ·d-1 ,一般在ATG/ALG應用後1個月開始服用。這個時候,血清病消退,患者症狀好轉,飲食恢復,抗感染能力提高。

    CsA

    治療 AA 的確切有效血藥濃度並不明確,一般目標血藥濃度(谷濃度)為成人 100~200 μg/L。CsA的主要 不良反應是消化道反應、齒齦增生、色素沉著、肌肉 震顫、肝腎功能損害,極少數出現頭痛和血壓變化, 多數患者症狀輕微或可以耐受。CsA減量過快會增加復發風險,一般建議逐漸緩慢減量,療效達平臺期後1年開始減藥,減藥週期在24-36個月。服用CsA期間應定期監測血壓、肝腎功能。

    中西醫結合治療思路

    慢性再障中藥的效果較好,臨床上單純中藥可以治癒慢性再障。急性AA是我們的治療特色,該病死亡率高,1年內沒有有效治療,死亡率高達90%,所以在疾病早期儘快治療非常重要,臨床醫生的判斷在某些時候決定了患者的生死。我們的治療主要是ATG/ALG+環孢素+雄激素+補腎中藥,總有效率在85%左右,15年生存率在70%。

  • 3 # 骨傷的楊張張揚

    再生障礙性貧血,可能對我們普通人來說,它即陌生,又熟悉!

    陌生的是在我們的周圍人群中很少會遇到患有再生障礙性貧血的朋友;而熟悉的又是是在新聞媒體中,我們則經常會看到有關再生障礙性貧血患者尋求幫助的故事,那麼再生障礙性貧血到底是個什麼病,它有哪些症狀呢?

    首先,什麼是再生障礙性貧血?

    再生障礙性貧血透過這名字就可以看出,它屬於貧血中的再生障礙性,是由於各種原因導致骨髓造血功能減弱或衰竭,從而引起血液中某些重要成分的缺乏,最為典型的就是缺少血紅蛋白,也就是貧血,這種貧血就被稱為再生障礙性貧血。

    再生障礙性貧血和我們通常常見的貧血(缺鐵性貧血)可完全不一樣,缺鐵性貧血它只是缺少原材料鐵,導致了血液中單純的血紅蛋白不足而已,如果補充足了原料,缺鐵性貧血就好了;可是再生障礙性貧血它是骨髓造血功能衰竭了,因此它不是單純的血液中某一項成分不足,而可能是所有的血細胞都缺乏,所以它的病情可能會十分嚴重,甚至會危及人的生命!

    其次,再生障礙性貧血有哪些症狀?

    再生障礙性貧血導致的是外周血紅系(血紅蛋白、紅細胞、網織紅細胞)、粒系(中性粒細胞、單核細胞)、巨核系(血小板)一系兩系或全系減少。它們的減少會對應了不同的症狀

    1、血紅系(血紅蛋白、紅細胞、網織紅細胞)減少:貧血;所有貧血的表現都會出現,比如:面色蒼白、頭暈、乏力、氣急、呼吸困難等。

    2、粒系(中性粒細胞、單核細胞)減少:易發感染,免疫力低下;經常反覆出現呼吸系統感染等(特別容易感冒發燒)!

    3、巨核系(血小板)減少:各種出血;面板易出血且不易止血,常出現瘀點、瘀斑,流鼻血(最常見的症狀),女性月經量多(崩漏)等。

    以上三系的症狀在一個人的身體中,可能出現其中的幾個,也可能是同時全部出現。

    最後,再生障礙性貧血的並不是一個絕症,它是一個良性的、可治癒的血液病,其中骨髓造血幹細胞移植被目前認為是徹底治癒再生障礙性貧血最有效的方法,可是幹細胞平均配型成功率卻不到萬分之一,因此希望更多的人能夠加入中華骨髓庫,為那些掙扎在死亡線上的患者帶來多一點生的希望。

    以上內容幫助到您了嗎?

  • 4 # 小小西西瓜

    再生障礙性貧血原因和發病機制目前並不明確,是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭症。

    重型再生障礙性貧血

    起病較急,進展快,少數可由非重型進展而來。

    貧血:進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等症狀明顯;感染:多數患者體溫超過39℃,個別患者自發病到死亡均處於難以控制的發熱之中。以呼吸道感染最常見,感染菌種以革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合併敗血症;出血:均有不同程度的面板、黏膜及內臟出血。面板表現為出血點或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,另外可見鼻出血、牙齦出血、眼結膜出血等。內臟出血者可見咯血、嘔血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血、顱內出血等,後者可危及生命。非重型再生障礙性貧血

    起病較緩,進展慢。

    貧血:出現貧血基本症狀,輸血後症狀改善,但不持久;感染:感染易控制,很少超過一週,上呼吸道感染常見,常見感染菌種為革蘭陰性桿菌和各種球菌;出血:以面板黏膜出血為主,多表現為面板出血點,牙齦出血,女性患者可見陰道出血。出血相對較易控制。

    小小西瓜——為您的健康保駕護航!

  • 5 # 血液腫瘤邢志欽醫生

    再生障礙性貧血的症狀主要有三個:第一個是貧血,第二個是出血,第三個是感染。因為再生障礙性貧血的時候,骨髓的造血功能下降,導致正常的造血的細胞明顯下降,比如白細胞減少、血小板減少以及血紅蛋白減少。血紅蛋白減少了以後就可以導致貧血,白細胞的生成減少就導致免疫功能下降,容易感染,血小板下降,生成減少也可以導致出血。出血輕的可以表現在面板粘膜,重的可以表現內臟出血。最嚴重的臟器出血就是腦出血,其次就是胃腸道出血以及泌尿道出血,都可以導致病人發生生命危險。

  • 6 # 血液科張廣蕊醫生

    再生障礙性貧血根據發病症狀的不同可一以將其分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血兩種。急性再生障礙性貧血的起病較急,病情發展十分迅速,患病後最主要的表現就是發熱、感染和出血。患病初期貧血的情況並不明顯,隨著患者病情的不斷髮展,患者會出現黏膜出血、顱內出血、眼底出血、血尿和消化道出血的情況。急性再生障礙性貧血發病過程中都會有發熱的情況,這是感染所導致的,出血和感染互為因果,會使病情日益惡化。

    慢性再生障礙性貧血的患病過程比較漫長,貧血是最主要的表現,出血的情況會限於面板黏膜,一般並不嚴重。如果併發了感染的情況,患者還會出現四肢無力、精神萎靡以及食慾不振等全身不適的情況,這對患者的健康影響極大。

    當發現出現了上述的情況需要記得到醫院進行檢查,目前檢查該疾病的常見方法有血象檢查、骨髓象檢查、骨髓活組織檢查、放射性核素骨髓掃描等。瞭解到了患者的檢查結果之後還需要明確其產生的原因,這樣才能夠得到正確的診斷。醫學上認為再生障礙性貧血是由於藥物的刺激、電離輻射、病毒的感染、遺傳的因素、免疫的因素等多種因素相互作用而形成的。

    確診為再生障礙性貧血要及時採取治療,治療該疾病採取支援治療的方法,病情嚴重的患者需要進行強化免疫抑制治療,在西醫治療的同時要及時加入中醫中藥治療,可以減輕西醫西藥帶來的副作用,快速穩定血象,提高治療效果。再生障礙性貧血的患者在疾病治療期間要特別注意,生活一定要有規律,注意勞逸結合。注意加強營養的補充,不要吃刺激性的食物,這樣才會有好的治療效果出現。

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