大前庭導水管綜合徵( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡稱LVAS )是前庭導水管擴大伴有感音神經性聾為特徵的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述並被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關，現確定為PDS基因病變引起，有明顯的家族發病傾向。

既往對本病的診斷率較低，近年來由於高分辨CT的應用，耳聾基因診斷技術的創用，使本病能夠被早期診斷。病人一般在1～2歲左右開始發病，主要表現為聽力波動性進行性下降（時好時壞），聽力下降的程度各異，早期聽力下降程度較輕，以後逐漸加重甚至全聾。早期聽力下降不重時，不易被家長髮現。感冒、頭部碰撞等因素會使聽力驟降。有些病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。本病雙耳發病。目前尚無有效的治療方法，有些患兒家長求醫給患兒用一些藥後感覺聽力改善，其實這種聽力的變化並非是真正的治療作用。因為本病的聽力特徵就是波動性的，若有改善很可能是在聽力波動的波峰期。如果聽力檢查聽閾在70～80dB水平，應及早做人工耳蝸植入手術，此有利於儘早獲得有用聽力和言語中樞的良好發育。

大前庭導水管綜合徵( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡稱LVAS )是前庭導水管擴大伴有感音神經性聾為特徵的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述並被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關，現確定為PDS基因病變引起，有明顯的家族發病傾向。 既往對本病的診斷率較低，近年來由於高分辨CT的應用，耳聾基因診斷技術的創用，使本病能夠被早期診斷。病人一般在1～2歲左右開始發病，主要表現為聽力波動性進行性下降（時好時壞），聽力下降的程度各異，早期聽力下降程度較輕，以後逐漸加重甚至全聾。早期聽力下降不重時，不易被家長髮現。感冒、頭部碰撞等因素會使聽力驟降。有些病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。本病雙耳發病。目前尚無有效的治療方法，有些患兒家長求醫給患兒用一些藥後感覺聽力改善，其實這種聽力的變化並非是真正的治療作用。因為本病的聽力特徵就是波動性的，若有改善很可能是在聽力波動的波峰期。如果聽力檢查聽閾在70～80dB水平，應及早做人工耳蝸植入手術，此有利於儘早獲得有用聽力和言語中樞的良好發育。

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

大前庭導水管綜合症目前很好的治療辦法，可以透過佩戴助聽器進行輔助聽力，若佩戴無效果只有考慮人工耳蝸植入。

大前庭導水管綜合症，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。

大前庭綜合徵全稱叫：大前庭導水管綜合症

是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

你好，大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入

大前庭綜合徵全稱叫：大前庭導水管綜合症

。大前庭導水管綜合徵(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾疾病，主要表現為幼兒波動***音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳，除前庭導水管擴大外，不合並其他內耳畸形。

感覺聲音的主要結構-內耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內有內淋巴液，內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的，前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導水管者佔1% ；患兒出生時聽力一般接近正常，多數在3-4歲發病；感冒和外傷常常是發病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈；採用神經營養劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。

早期發現採取防範措施，可延緩病情發展，患兒出生後聽力接近正常，雖處於亞臨床期，但細心的父母會發現患兒說話較晚，口齒不清，上感或外傷後聽力下降有時呈可逆性，如能及時去醫院耳科行聽力和平衡功能檢查有助於診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實此症並採取預防措施，特別是預防頭部磕碰，有可能保持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。對於聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進行語言訓練。對於重度耳聾患兒，有條件者宜儘早行電子耳蝸置入手術，其價格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。

大前庭水管綜合症：兒童聽力損失主因之一

大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大。伴隨前庭導水管異常擴大，很可能導致內淋巴管和囊也增大。目前認為ＳＬＣ２６Ａ４基因突變和大前庭水管綜合症有關，現在的許多研究也表明至少90％大前庭水管綜合症患者均具有該基因突變。一般來說，大前庭水管綜合症的兒童會同時患單側或雙側輕度至極重度聽力損失。大約有15%的患雙側感音神經性聽力損失的兒童也有前庭導水管擴大，並且可能有三分之一的患單側感音神經性聽力損失兒童出現前庭導水管異常擴大。

診斷為大前庭水管綜合症患者中，有三分之一表現出患有耳聾甲狀腺腫綜合徵（Pendred Symdrone）。耳聾甲狀腺腫綜合徵與進行***音神經性聽力損失有關，可能會導致患者出現耳聾。大前庭水管綜合症患者可能表現出前庭疾病症狀。所有大前庭水管綜合症病例中，研究發現至少有62%患者同時有耳畸形，這是他們可能患前庭導水管擴大上跡象。總體講，大前庭水管綜合症目前是透過CT能檢測到的感音神經性聽力損失患兒最常見的耳畸形。

中國的大前庭水管綜合症發病率較高，比如13％－16％的聾校學生均有大前庭水管綜合症。從聽力損失患者中患大前庭水管綜合症比例推斷，中國至少有361－444萬聽損患者同時也有大前庭水管綜合症，這是一個龐大的人群。問題是目前，由於缺乏系統的篩查診斷，大部分大前庭水管綜合症患者仍然無法確診，而“放任自流”，對於兒童而言，危害無窮。

只是，目前尚無任何醫療或手術資料，來防止大前庭水管綜合症兒童的聽力損失，或減緩其發展。這些患者應該儘量避免可能導致顱腦損傷的肢體接觸性的運動，如足球、曲棍球、摔跤、腳踏車、滑雪等。還應佩戴頭盔有助於避免外傷。

儘早對兒童患大前庭水管綜合症的診斷是目前最有效的干預之計，這樣可以防止疾病對兒童專家還建議，這些兒童不應該排出其它有效的交流方式，比如唇讀、手語等。

前庭功能失調：被忽略的疾病

中國聽力學網專家指出，前庭功能失調是一嚴重影響人類健康的疾病，其發病率居高不下，據估計至少有一半美華人在其一生中的某個階段會患前庭疾病或平衡功能紊亂，共有6900萬名年齡在40歲以上的男性和女性罹患此病，佔美國成年人總數的三分之一。這種疾病會影響患者一生，其中65歲以上的人群中，有眩暈史的老年人高達30％。發病率不僅使老年人遭受其害，連嬰幼兒也不能倖免。眾所周知，前庭系統疾病可能因綜合病症、疾病、毒素或外傷引起，可以是急性也可以是慢性；由於前庭功能失調加之與腦神經的聯絡，甚至產生各種嚴重後果，如暈倒、失衡、眩暈、錯位和視覺模糊等。目前，美國國家衛生研究所、國家聾啞和交流失調中心已將前庭失調納入影響公共衛生保健的重大疾病之一。人類基因工程已經發現有500多種影響聽覺前庭系統的nDNA綜合病症。

在老年人群中，由於眩暈引起的摔倒、發病率及死亡率和高昂的衛生保健費用息息相關。Minor(2009)指出：由於該人群患有某種形式的內耳功能紊亂，時常感到眩暈或身體不平衡，這些無臨床症狀的患者發生致命跌倒的潛在危險是平衡感健康者的6倍，而那些經歷過不平衡感症狀患者的跌倒危險為正常人的12倍。霍普金斯研究組透過為期三年、涉及5000多名40歲以上的男性和女性的研究發現，佔該年齡段三分之一的人群由於之前沒有失衡或突然跌倒等身體欠佳症狀，因此，這2200萬人還沒有意識到這個問題的嚴重性。

意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美國大約每年有1萬3千名老年人因跌倒致命，超過一百五十萬老年人由於跌倒而被送入醫院急救。估計老年人的致命跌倒僅醫院治療就已經花費了美國醫療保健系統將近1億美元，骨折患者還另外花費了190億美元。

研究結果顯示，平衡問題的發生機率隨年齡和患糖尿病而增長。80歲以上的老年人中有85%存在失衡問題，比40多歲人群的發生機率高出23倍；70%糖尿病患者可能有前庭問題。研究員們認為這可能是由於高血糖水平對內耳控制平衡的毛細胞造成損傷，以及糖尿病對內耳小血管的長期損傷所致。

中國聽力學網漢總編認為“平衡測試需要成為基礎醫療一部分，所有醫生都必須監測和篩查其患者是否存在前庭功能紊亂，這樣我們才能採取預防措施，避免跌倒。”的呼籲具有非常重要的意義，然而，前庭功能測試的複雜性在於我們無法直接獲得前庭終端器官的反應，只有依賴次級運動反射的結果來對前庭功能進行粗略的評估，比如大量老年平衡失調患者未被診斷和未經治療的一個原因就是，平衡功能檢查需要專門的測試和訓練，並且該測試比其他診斷或篩查方法需要花費更多的時間。因此，準確無誤的操作程式和全面深入的分析解釋對於前庭功能評估非常重要。目前國內聽力學比較重視聽覺系統的診斷和康復，而較少關心前庭功能疾病，隨著華人生活水平逐漸提高，人們健康意識加強，關心我們前庭健康已經成為當務之急！

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

你好，大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入

前庭導水管綜合症（LVAS）就是70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾疾病，主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾金額眩暈。1978年被正式命名為LVAS,是一種先天性遺產性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳，或個體基因突變所致。前庭導水管擴大外，不合並其他內耳畸形。 感覺聲音的主要結構-內耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內由內淋巴液，內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的!前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈。在耳部CT或MRI影像檢查者中存在大前庭導水管者佔1%；患兒出生時聽力一般接近正常，多數在3-4歲發病；感冒和外傷常常是發病的誘因，即使是輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈。採用神經營養劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復到原來水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入

大前庭導水管綜合徵( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡稱LVAS )是前庭導水管擴大伴有感音神經性聾為特徵的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述並被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關，現確定為PDS基因病變引起，有明顯的家族發病傾向。既往對本病的診斷率較低，近年來由於高分辨CT的應用，耳聾基因診斷技術的創用，使本病能夠被早期診斷。病人一般在1～2歲左右開始發病，主要表現為聽力波動性進行性下降（時好時壞），聽力下降的程度各異，早期聽力下降程度較輕，以後逐漸加重甚至全聾。早期聽力下降不重時，不易被家長髮現。感冒、頭部碰撞等因素會使聽力驟降。有些病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。本病雙耳發病。目前尚無有效的治療方法，有些患兒家長求醫給患兒用一些藥後感覺聽力改善，其實這種聽力的變化並非是真正的治療作用。因為本病的聽力特徵就是波動性的，若有改善很可能是在聽力波動的波峰期。如果聽力檢查聽閾在70～80dB水平，應及早做人工耳蝸植入手術，此有利於儘早獲得有用聽力和言語中樞的良好發育。

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。