硬皮症應該叫硬皮病，硬皮病是以面板水腫硬化伴有多器官纖維化為特徵的結締組織疾病，有面板水腫硬化和萎縮三個階段，臨床可分為局灶性硬皮病和系統性硬皮病。

（1）硬皮病是一種面板侷限性或瀰漫性的增厚和硬化，伴有心肺腎等內臟器官受累的結締組織疾病。

（2）以20-50歲為發病高峰，女性多於男性，發病率約3～4：1。

（3）該疾病經過可呈侷限性和系統性，侷限性硬皮病主要表現為面板損害，內臟受累少見，預後較好。而系統性硬皮病表現為廣泛面板硬化，內臟受累常見。

病情分析：硬皮症是一種比較常見的疾病，這種疾病會有多種症狀表現，患者在患病之後會出現雷諾氏現象，會有硬皮症的患者，在日常的時候需要注意保暖工作，應避免使用血管收縮劑，可使用藥物如鈣離子阻斷劑以增加區域性血流，這樣才能夠幫助改善病情。

還記得八年前我管過的一個硬皮病患者。這是一個58歲的老人家，退休前是當地的鄉村教師。

老人家看起來很瘦小，臉上面板黝黑，稜角分明，但皺紋卻很少。嘴唇很薄，口周的面板好像向中間收縮了，連說話也是細聲細氣的。她很專注的聽我講解，雖然頻頻點頭，但表情卻沒什麼變化，就像戴了一副面具……

這個患者給我的印象非常深刻，硬皮病的特徵，硬皮病的分類和治療等等知識都能在病例中找到答案。

簡單的來說，這是一種結締組織性疾病，特點就是區域性或廣泛的面板硬化，甚至內臟器官也出現硬化。

發病原因不明確，目前醫學所能統計到的發病原因包括遺傳因素、血管損害、自身免疫因素和膠原合成異常等。

女性發病的機率較高，為男性的3倍。而且20到50歲之間的女性多發。

按照病情破壞程度可以分為侷限性硬皮病和系統性硬皮病。

顧名思義，侷限性硬皮病病變主要破壞面板，無內臟損害。面板上的損害可出現點滴狀、斑塊狀、線狀、泛發性等。

侷限性硬皮病的患者一般無感覺不適，只是能在面板上發現面板萎縮變硬，對外觀有一定影響。

系統性硬皮病又叫系統性硬化症。病變除了面板以外，內臟等多種器官都可以同樣收到影響，所以病情較重。

系統性硬皮病又可以分成肢端型和瀰漫型。肢端型佔大頭，達到95%。瀰漫型雖然只佔5%，但一開始就出現全身瀰漫硬化，所以病情進展很快，危害性更大，往往在2年內就發生全身面板和內臟廣泛性的硬化。

1.先兆表現：

雷諾現象就是最常見的首發症狀，90%患者可以見到這種情況的發生。同時，其他一些情況也可能出現，比如體重下降、食慾減退、關節痛、不明原因的發熱等等。

2.面板損害：

硬皮病，當然面板損害是標誌性特徵。雙手和麵部一般最先發生，皮疹會經歷一個腫脹、萎縮、硬化的週期。

開始患者會覺得面板腫脹，緊繃感，然後面板開始硬化，表面光滑發亮，顏色蠟黃。繼續發展下去，面板越來越萎縮變薄。

這時候，就會出現前面提到的患者出現的“假面具臉”，鷹鉤鼻、口唇周圍出現放射狀紋理，嚴重時張口伸舌都困難。手指也可以幹縮成臘腸樣。

3.關節和肌肉：

關節出現腫痛、僵硬、關節畸形。肌肉出現肌無力、肌萎縮。

4.內臟損害：

90%的患者可以出現食管損害，出現吞嚥困難，胃食管反流。肺的損傷導致進行性肺間質性纖維化，通氣功能障礙，甚至出現發肺炎、氣胸等併發症。

心臟也可以受到影響，出現心包炎、心功能不全。疾病晚期還會出現腎臟損害，出現血尿、蛋白尿、腎功能不全等。

1.侷限性硬皮病可以採用區域性糖皮質激素注射。

2.系統性硬皮病，要注意保暖、戒菸酒、合理作息、避免外傷、情緒緊張和精神刺激等。

此外，要針對血管病變，改善微迴圈，如應用鈣通道阻滯劑、血管擴張劑等。糖皮質激素、免疫抑制劑、抗硬化治療等藥物也要相應處理。面板上外用藥物保溼、抗感染等改善症狀。由於病情複雜，需在醫生指導下配合治療。