肥厚性心肌病，本病男女間有顯著差異，大多在30～40歲出現症狀，隨著年齡增長，症狀更加明顯，主要症狀有呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。心絞痛；常有典型心絞痛，勞力後發作。胸痛持續時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。暈厥與頭暈；多在勞累時發生。血壓下降所致，發生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由於心律失常或心功能改變所致。

概述

肥厚型心肌病（hpertrophic crdiomyopathy，HCM）的重要特徵是心肌肥厚，心室腔正常或變小,左心室血液充盈受限，舒張期順應性下降。HCM伴有顯著非對稱性室間隔肥厚且引起左室流出道明顯壓力階差或梗阻者，稱之為肥厚型梗阻性心肌病。猝死是其主要危險，一般成人10年存活率為80％，小兒為50％，在高危病人中年死亡率為4％～6％。成人死亡多為猝死；小兒則多死於心力衰竭，其次為猝死。

肥厚型心肌病的前期徵兆和症狀包括：

1、呼吸困難尤其是行動或運動的時候。

2、胸疼多在勞累後出現，似心絞痛。

3、乏力，頭暈，眼花多在活動時發生，是由於心率加快，使原已舒張期充盈欠

佳的左心室舒張期進一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。

4、 心悸由於心功能減退或心律失常所致。

肥厚型心肌病的檢查和診斷手段包括：

超聲心動圖檢查是最好的非創傷性診斷方法，可顯示增厚的心室壁並進行測量，可對不型別的肥厚型心肌病做出鑑別，具體包括：

1、心電圖檢查可證明左心室肥厚。

2、心臟透視檢查可排除主動脈瓣鈣化。

3、心臟核磁共振成像檢查

4、 心導管檢查可用於考慮手術治療時對病人的情況進行評價，

5、 心室造影檢查可顯示特徵性的心腔變形，後者因肥厚型心肌病的型別而異，

有時也可確定存在二尖瓣返流。通常冠狀動脈由於血流急速變得明顯寬大。 透過基因檢測評估本病的發病風險

肥厚型心肌病治療

1、治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速，維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗心律失常。

2、治療目的是：①對症治療，改善病人生活質量；②檢出高度猝死危險病人，並予以積極治療。減低或解除流出道梗阻的方法有：藥物治療、外科手術、雙腔起搏以及酒精消融等。

你好！在我們日常工作當中，如果懷疑病人患有肥厚型心肌病，我們通常會建議患者做超聲心動圖檢查，這是該病在臨床上最主要的診斷手段，而且肥厚型心肌病屬於常染色體顯性遺傳疾病，應引起重視。 肥厚型心肌病的概念肥厚型心

肌病

（hypertrophic cardiomyopathy HCM）是一種遺傳性心肌疾病，特徵為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病是青少年運動性猝死的最主要原因之一。中國有調查顯示患病率為180/10萬。本病預後差異較大，少數可進展為終末期心衰，另有不少患者症狀輕微，預期壽命可接近正常人。病理改變主要是心室尤其室間隔肥厚。組織學表現：心肌細胞排列紊亂、小血管改變、瘢痕形成。症狀和體徵勞力性呼吸困難和乏力：是肥厚型心肌病最常見的症狀，其中前者可達90%以上；勞力性胸痛：約佔33%；房顫：最常見的持續性心律失常；暈厥：部分患者因室性快速心律失常於運動時出現暈厥。體徵 梗阻性肥厚型心肌患者因二尖瓣前葉移向室間隔導致二尖瓣關閉不全，致使胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫。增加心肌收縮力或減輕心臟後負荷的措施，如應用洋地黃製劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及作Valsalva動作後雜音增強，而用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。檢查超聲心動圖、心電圖、X線檢查、心臟磁共振（MRI）、心內膜下心肌活檢。治療藥物治療：β受體阻滯劑、抗心律失常、鈣離子拮抗劑、抗終末期心衰治療；非藥物治療：手術（室間隔肌切除術）、經皮腔間隔心肌化學消融術（PE-MA）、起搏治療；猝死的風險評估和ICD預防；對於室間隔肥厚不明顯及無症狀者應觀察隨訪並且囑咐患者避免劇烈運動。