回答此問題前,我們先了解一下什麼是紫癜性腎炎:
紫癜性腎炎(anaphylactic purpura nephritis, APN),是指過敏性紫癜(注)引起的腎損傷,是免疫複合物類變態反應引起的腎臟微血管損害為主的病變。
臨床上,過敏性紫癜患者的40%強有腎損傷,主要是兒童期發病,其臨床型別:1. 無症狀血尿或伴蛋白尿型,約50%;2. 急性腎炎綜合徵型,約30%;3. 腎病綜合徵型,約10%;4. 慢性腎炎型,少部分;5. 急進性腎炎型,較少見。據病理改變的嚴重程度,國際兒童腎病研究會將紫癜性腎炎分為6級: l 級:輕微的腎小球血管損傷。ll 級:單純性系膜增生,不伴毛細血管襻局灶性改變及新月體。lla: 局灶節段性系膜增生;llb:彌散性系膜增生。lll 級: 系膜增生伴局灶改變(血栓、壞死、新月體、硬化)。llla: 局灶性病變;lllb: 新月體<50%。lV級:系膜增生,局灶性病變,新月體50%~75%。lVa:局灶性病變;lVb:新月體50%~75%。V級:局灶性病變,腎小球新月體>75%。Va:局灶性病變;Vb:新月體>75%。Vl級:膜增生性腎小球腎炎。
紫癜性腎炎真的會讓人“無計可施”嗎?
紫癜性腎炎的治療,臨床上是會遇到少部分患者反應不佳,藥物的毒副作用較大,讓人有“無計可施”之感,但大部分患者可以達到完全緩解,或僅無症狀血尿、蛋白尿較健康地長期生存,有較為良好的預後:
1. 大多數紫癜性腎炎患者,為無症狀或症狀輕微的血尿、或伴蛋白尿,腎損傷輕微,且有自限性,臨床無需特殊治療,急性期注意保暖、休息,停用可疑藥物、食品,切斷過敏源,適當的支援療法及對症處理,如:抗過敏,抗感染,控制血壓等,患者可以痊癒。
2. 糖皮質激素及細胞毒類藥物是目前治療紫癜性腎炎主要藥物:例如,急性腎炎型紫癜腎,大劑量甲基強的松龍衝擊療法,輔以適當的抗凝、抗血小板聚集治療,半數以上患者有效;腎病綜合徵型紫癜腎,多采用甲基強的松龍衝擊聯合環磷醯胺(CTX)。
3. 糖皮質激素對過敏性紫癜的皮損、關節痛、腹痛及便血有一定治療作用,但對紫癜性腎損傷療效不明顯,不能改變病程及預後,且長時間用藥,副作用較多;細胞毒類藥物,如環磷醯胺(CTX),療效也不肯定,毒副作用也較大;部分紫癜腎,如慢性腎炎型及腎病綜合徵型,大都治療反應差,病程長,並可發展為慢性腎功能不全;極少數急進性腎炎型,可能在短短數月腎功能急劇惡化,進入終末期腎衰竭。所有這些,都讓臨床大夫為難,覺得“無計可施”。
4. 紫癜腎的療效及預後與臨床型別及病理改變程度密切相關,急性腎炎型療效較好;慢性腎炎型、腎病綜合徵型及急進性腎炎型療效較差。I~lll級病理改變者療效好,預後佳;lV級以上病理改變者療效差,且常出現腎功能不全。有資料顯示,合理治療後,52%患者一年內可完全緩解,15%患者仍有持續肉眼血尿及蛋白尿,18%患者持續鏡下血尿及微量蛋白尿,腎小球濾過率(GFR)保持正常,僅有5%以下患者幾年後會發展為慢性腎功能不全。10年隨訪,70%~80%的患者完全緩解,15%患者仍有持續性腎損傷,8%患者出現腎功能不全,僅1%患者死亡。這組資料提示我們,醫患雙方都要有信心,有耐心,只要個性化合理安排監測、治療,儘量控制毒副作用的同時爭取最佳療效,90%以上的患者預後良好,即便個別患者發生腎功能衰竭,甚或進入終末期腎衰,規律地血液透析或腎移植也可挽救生命並較有質量地長時間生存。
注:過敏性紫癜(anaphylactic purpura),是感染、藥物、食物及其他過敏因素引起的免疫複合物類變態反應,以廣泛的微血管炎為主要病理特徵,臨床上主要表現為1.面板:典型出血性皮損——紫癜;2. 胃腸:腹絞痛,便血,噁心嘔吐等;3. 骨關節:踝、膝、腕、肘等大關節反覆性、遊走性疼痛;4. 紫癜腎:血尿、蛋白尿、腎功能受損。
回答此問題前,我們先了解一下什麼是紫癜性腎炎:
紫癜性腎炎(anaphylactic purpura nephritis, APN),是指過敏性紫癜(注)引起的腎損傷,是免疫複合物類變態反應引起的腎臟微血管損害為主的病變。
臨床上,過敏性紫癜患者的40%強有腎損傷,主要是兒童期發病,其臨床型別:1. 無症狀血尿或伴蛋白尿型,約50%;2. 急性腎炎綜合徵型,約30%;3. 腎病綜合徵型,約10%;4. 慢性腎炎型,少部分;5. 急進性腎炎型,較少見。據病理改變的嚴重程度,國際兒童腎病研究會將紫癜性腎炎分為6級: l 級:輕微的腎小球血管損傷。ll 級:單純性系膜增生,不伴毛細血管襻局灶性改變及新月體。lla: 局灶節段性系膜增生;llb:彌散性系膜增生。lll 級: 系膜增生伴局灶改變(血栓、壞死、新月體、硬化)。llla: 局灶性病變;lllb: 新月體<50%。lV級:系膜增生,局灶性病變,新月體50%~75%。lVa:局灶性病變;lVb:新月體50%~75%。V級:局灶性病變,腎小球新月體>75%。Va:局灶性病變;Vb:新月體>75%。Vl級:膜增生性腎小球腎炎。
紫癜性腎炎真的會讓人“無計可施”嗎?
紫癜性腎炎的治療,臨床上是會遇到少部分患者反應不佳,藥物的毒副作用較大,讓人有“無計可施”之感,但大部分患者可以達到完全緩解,或僅無症狀血尿、蛋白尿較健康地長期生存,有較為良好的預後:
1. 大多數紫癜性腎炎患者,為無症狀或症狀輕微的血尿、或伴蛋白尿,腎損傷輕微,且有自限性,臨床無需特殊治療,急性期注意保暖、休息,停用可疑藥物、食品,切斷過敏源,適當的支援療法及對症處理,如:抗過敏,抗感染,控制血壓等,患者可以痊癒。
2. 糖皮質激素及細胞毒類藥物是目前治療紫癜性腎炎主要藥物:例如,急性腎炎型紫癜腎,大劑量甲基強的松龍衝擊療法,輔以適當的抗凝、抗血小板聚集治療,半數以上患者有效;腎病綜合徵型紫癜腎,多采用甲基強的松龍衝擊聯合環磷醯胺(CTX)。
3. 糖皮質激素對過敏性紫癜的皮損、關節痛、腹痛及便血有一定治療作用,但對紫癜性腎損傷療效不明顯,不能改變病程及預後,且長時間用藥,副作用較多;細胞毒類藥物,如環磷醯胺(CTX),療效也不肯定,毒副作用也較大;部分紫癜腎,如慢性腎炎型及腎病綜合徵型,大都治療反應差,病程長,並可發展為慢性腎功能不全;極少數急進性腎炎型,可能在短短數月腎功能急劇惡化,進入終末期腎衰竭。所有這些,都讓臨床大夫為難,覺得“無計可施”。
4. 紫癜腎的療效及預後與臨床型別及病理改變程度密切相關,急性腎炎型療效較好;慢性腎炎型、腎病綜合徵型及急進性腎炎型療效較差。I~lll級病理改變者療效好,預後佳;lV級以上病理改變者療效差,且常出現腎功能不全。有資料顯示,合理治療後,52%患者一年內可完全緩解,15%患者仍有持續肉眼血尿及蛋白尿,18%患者持續鏡下血尿及微量蛋白尿,腎小球濾過率(GFR)保持正常,僅有5%以下患者幾年後會發展為慢性腎功能不全。10年隨訪,70%~80%的患者完全緩解,15%患者仍有持續性腎損傷,8%患者出現腎功能不全,僅1%患者死亡。這組資料提示我們,醫患雙方都要有信心,有耐心,只要個性化合理安排監測、治療,儘量控制毒副作用的同時爭取最佳療效,90%以上的患者預後良好,即便個別患者發生腎功能衰竭,甚或進入終末期腎衰,規律地血液透析或腎移植也可挽救生命並較有質量地長時間生存。
注:過敏性紫癜(anaphylactic purpura),是感染、藥物、食物及其他過敏因素引起的免疫複合物類變態反應,以廣泛的微血管炎為主要病理特徵,臨床上主要表現為1.面板:典型出血性皮損——紫癜;2. 胃腸:腹絞痛,便血,噁心嘔吐等;3. 骨關節:踝、膝、腕、肘等大關節反覆性、遊走性疼痛;4. 紫癜腎:血尿、蛋白尿、腎功能受損。