血友病是一種終生攜帶，受傷就會血流不止的疾病，因為先天攜帶一個致病基因x 染色體出現問題，沒有另一個健康x 染色體來協調所以發病的幾乎都是男性，因為男性的染色體一個是x一個是 y 而女性兩個都是x 染色體，萬一一個x 染色體出現問題，另一個是健康的就不會發病，頂多就是攜帶者，得這個病很花錢，走路活動多了都會造成肌肉出血或者毛細血管破解引發出血，甚至關節出血，當然這種情況一般出現在重度血友病患者身上，有的輕度或者中度患者也需要注意平時不能磕碰，或者活動量太大，這些出血在不同部位表現出來的輕重預後都不同，比如碰到頭部出血這種和內臟出血都是有可能危及生命的，一般的皮外出血就好很多，看得見可以及時治療，現在醫療水平有了提高相比90年代沒藥治療的情況現在已經好很多了，起碼有人凝血因子或者複合物可以輸液幫患者止血，隨著國家對這種重大疾病的重視，報銷力度也有所提升，因為我孩子是這個病我比較清楚，有的地方反覆發病已經成了靶關節了，17年一年用了80多支藥，最近打算預防治療，一支藥報銷後自己出百分之三十，以前還不報銷一支藥400多，大概自費150一支，我們目前一年自費大概在8000左右，這只是一個三歲多孩子的用量，這個藥的用量隨體重增加而增加，所以必須得很多財力支援，並且自己需要去多瞭解政策，爭取多報銷才是關鍵！

一點小傷會血流不止，換顆牙齒能致命，想奔跑卻只能靜靜站在窗前......他們是血友病患者，因為凝血功能障礙，稍有不慎便出血不止，血友病是一個終生性疾病，因此血友病患者被形象地稱為“玻璃人”。目前中國血友病患者總數超過10萬，不進行治療，就會殘疾甚至死亡。

今天是4月17日是世界血友病日，世界血友病日是由世界血友病同盟(WFH)是一個國際間的非營利組織於1989年創立，至2016年已是第27屆。世界血友病同盟由富蘭克·謝那貝爾(FrankSchnabel)在1963年建立，富蘭克·謝那貝爾本人即是一位血友病患者，他的童年飽受反覆出血和沒有有效的治療之苦，在母親的鼓勵下最終獲得了大學學位，在他的不斷努力下，世界血友病同盟最終得以成立。為紀念他對血友病患者的貢獻，以及喚起大眾對血友病的正確認知，世界血友病同盟特別將富蘭克·謝那貝爾的生日——4月17日設立為“世界血友病日”。

血友病是一種先天的、可遺傳的疾病。臨床表現為出血不止，尤其是外傷、手術、磕碰後，出血不容易止住。也常常表現為無任何誘因、自發性的出血，如牙齦滲血、關節紅腫等。負重的膝關節、踝關節等處因為常常反覆出血，容易產生畸形。

導致血友病發生的原因是什麼？

血友病是一種性連鎖隱性遺傳的出血性疾病，通常透過父母的基因遺傳，確切的說，是透過X染色體遺傳。

女性有兩條X染色體，而男性有一條X染色體和一條Y染色體。對於女性，如果其一條X染色體正常，另一條X染色體存在缺陷，則被認為是攜帶者，她可以沒有任何血友病症狀，因為正常X染色體能夠補償缺陷的基因。她可以將血友病基因傳給子女；每次懷孕，如果是兒子，有50%的可能性為血友病患者，如果是女兒，有50%的可能性為與其一樣的血友病攜帶者。如果父親是血友病患者，母親不是攜帶者，則血友病不會傳給兒子，但所有女兒都會攜帶血友病基因（肯定攜帶者)。

血友病到底有多嚴重？

血友病最主要的表現是出血，尤其是外傷、手術、甚至是磕碰後出血不止，但有很多情況下會出現沒有任何誘因的、自發性的出血，如牙齦滲血、關節紅腫等。這種自發性的出血出現在經常活動的部位，例如肌肉、關節等。如果肌肉反覆出血，可影響周圍的血管和神經，甚至導致肌肉萎縮和窒息;如果關節腔反覆出血，可引發血友病性關節炎導致殘疾。一旦孩子被診斷為血友病，父母就要注意防止或減少其出血現象的發生。

血友病並非無藥可醫

作為一種罕見病，血友病的病情是可以透過藥物進行控制的，只要保證持續的藥物供給，血友病患者就能像正常人一樣工作和生活。但由於需要終生服藥，使許多低收入家庭難以負擔，許多家庭把血友病孩子留在家裡，以避免運動造成的傷害，因此導致許多血友病孩子失學。具體的治療方式有：

1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等區域性壓迫和冷敷止血。

2、藥物治療：療效低於凝血因子替代治療，如使用去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

3、家庭治療：給患者更多的關愛和呵護，並且家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

4、外科治療：有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，進行關節成型或人工關節置換術。

5、其他治療：如透過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，但是這些方法尚處於臨床試驗階段，還沒有完全用於臨床。

血友病症狀自測

血友病最主要的表現是出血，血液科專家說，如果孩子出現下列症狀，則可能是血友病的初期表現，一定要及時到醫院檢查。

1.出血部位廣泛且嚴重，且不易止血，出血常持續數小時甚至數週；

2.新生兒臍帶殘端持續滲血；

3.換牙期長時間出血；

4.學習站立時，摔倒後出現臀部面板青腫不退；

5.輕微損傷和手術後長時間滲血或出血；

5.常有自發性關節積血，並反覆發生。

發現可疑儘早做凝血檢查！

我第一次知道血友病是在高中生物課上，那時候讓我知道了血友病是一個X染色體的隱形遺傳疾病！

我第二次知道血友病是剛上大學的時候，宿舍對面一個老兄家是四川汶川，因此格外關注時常和他聊天，在聊天中得知他是血友病患者，經常膝關節紅腫，這次讓我知道了血友病是一個凝血障礙性疾病。

那麼它的凝血功能障礙的原因是什麼？

具體是哪一因子？

但是有人可能還科普說有血友病C，其實《血友病診斷與治療中國專家共識》2013版和2017版都只提到了血友病A和血友病B，並沒有提到血友病C。

血友病C是以前的說法，現在已經沒有了，血友病C現在被稱為遺傳性FⅪ因子缺乏症，因為它的症狀較血友病A和血友病B要輕很多而且十分罕見。

血友病A和血友病B的症狀的相同，主要表現為關節、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、顱內出血以及拔牙後出血不止等。

因此患有血友病者一定要儘可能的避免外傷、手術、肌肉注射等。

對可能影響血小板聚集的藥物也要儘量避免使用如非甾體抗炎藥等。

另外，一旦出現急性出血，早期使用凝血因子替代治療，是目前最理想的早期治療，它可以減少疼痛、功能障礙以及遠期殘疾，並顯著減少因併發症的發生等。

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