概述

淋巴瘤（lymphoma）起源於淋巴結和淋巴組織，其發生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產生的某種免疫細胞惡變有關，是免疫系統的惡性腫瘤。

按組織病理學改變，淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）兩大類。

全世界有淋巴瘤患者450萬以上。中國經標化後淋巴瘤的總髮病率男性為1.39/10萬，女性為0.84/10萬，男性發病率明顯多於女性，發病率明顯低於歐美各國及日本。發病年齡最小為3個月，最大為82歲，以20~40歲為多見。城市的發病率高於農村。中國淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬，排在惡性腫瘤死亡的第11～13位。HL僅佔淋巴瘤的8％～11％，與國外佔25％有顯著不同。

淋巴瘤分期

目前採用分期Ann Arbor系統

一．Ann Arbor系統雖然最初為霍奇金淋巴瘤設計，但也常規應用於非霍奇金氏淋巴瘤的臨床分期。但應瞭解對NHL來說，臨床分期不象霍奇金淋巴瘤那樣重要。特別是進展型或高度進展型NHL，即使臨床分期比較侷限，仍應視為全身性疾患，著重給予系統治療。

Ann Arbor分期系統

I 期 侵犯單個淋巴結區域（I）或單個結外部位（IE）

II期 侵犯2個或2個以上淋巴結區域，但均在隔肌的同側（II），可伴有同側的侷限性結外器官侵犯（IIE）

III期 隔肌上下淋巴結區域均有侵犯（III），可伴有侷限性結外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或兩者均侵犯（IIIES）。

IV期 在淋巴結、脾臟和咽淋巴環之外，一個或多個結外器官或組織受廣泛侵犯，伴有或不伴有淋巴結腫大等。

各期患者按有無B症狀分為A、B兩類。B症狀包括：6個月內不明原因的體重下降＞10％；原因不明的發熱（38OC以上）；盜汗。

二． 而對於原發面板的非霍奇金氏淋巴瘤，面板T細胞淋巴瘤的TNM分期系統對指導治療和預測預後更有價值。 面板淋巴瘤的TNM分期系統

早期

IA <10%皮疹或斑疹（T1） IB≥10%皮疹或斑疹（T2）

IIA T1-2，淋巴結腫大但活檢陰性

中期

IIB 面板腫瘤（T3） III 紅皮病（T4）

IVA T1-4，淋巴結腫大且活檢陽性

晚期

IVB T1-4，內臟侵犯。

淋巴瘤的臨床表現

由於病變部位和範圍不盡相同，臨床表現很不一致。

原發部位可以在淋巴結，也可在結外淋巴組織，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或面板等。

1、霍奇金氏病的主要臨床表現：

（1）、淋巴結腫大：為霍奇金氏病最多的首發症狀，表現為無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大，（佔60-80%）左多於右，其次為腋下淋巴結腫大。

淋巴結可以活動，也可互相粘連、融合成塊，觸診質堅而有軟骨樣感覺。

（2）、肝脾腫大：常先累及脾，繼而轉移侵犯至肝，常見於晚期病例。肝嚴重累及者可發生黃疸、腹水，甚至肝功能衰竭而死亡。

（3）、淋巴結腫大的壓迫症狀：變異多端，與被壓迫器官和程度有關。腫大的縱膈淋巴結壓迫食管，可引起吞嚥困難；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合症；壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺等。

腹腔淋巴結腫大壓迫腸腔引起腹痛、噁心、嘔吐等胃腸功能失調症狀。

腹膜後淋巴結腫大壓迫輸尿管引起腎盂積水，偶有因雙側積水而致腎功能衰竭。 腹膜後淋巴結病變沿脊神經根浸潤椎管腔；硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症出現下肢軟弱乏力，大小便困難，甚至截癱。

（上腔靜脈、氣管、脊髓壓迫均屬內科急症，要及時診斷與治療，否則病變發展可致殘廢、死亡。） 肝門淋巴結腫大壓迫總膽管引起黃疸。

（4）、淋巴結外器官侵犯： HD可侵犯全身各組織器官。

肺部侵犯可引起咳嗽、氣促、胸悶、胸痛、呼吸衰竭。 胸腔積液往往提示胸部已有廣泛病變，是預後不良徵象。

胃腸道累及好發於小腸，尤其是迴腸末端，其次是胃，症狀有腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑便，和癌腫難於區別。

骨骼累及以溶骨性病變為主，可引起壓縮性骨折。（如胸椎、腰椎）

中樞神經系統侵犯多見於晚期，以脊髓壓迫症最常見，腦膜浸潤並不多見，腦實質病變極少見，表現有頭痛、癲癇發作、顱神經麻痺。

（5）、全身症狀：

常見為不明原因發熱、胃納減退、體重減輕、盜汗、全身雜癢。 週期性發熱系HD特徵性症狀之一。（1/6）

2、非霍奇金氏淋巴瘤主要臨床表現：

大多以無痛性頸部或鎖骨上的淋巴結腫大為首見症狀，但較HD為少腫大的淋巴結也可引起相應的壓迫症狀。

NHL 較HD更有結外侵犯傾向，尤其是瀰漫型組織細胞性淋巴瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統為多。

累及胃腸道部位以小腸為多，其中半數以上為迴腸，臨床有腹痛、腹瀉、腹塊，個別因腸梗阻或大量出血經施行手術而確診。

肝脾累及多見。

近1/3有心包及心臟侵犯。

NHL較HD發展更為迅速，易發生遠處擴散。

淋巴瘤預後：

1、 霍奇金氏病預後：與組織型別及臨床分期緊密相關。

淋巴細胞為主型預後最好，五年生存率94.3% 淋巴細胞耗竭型預後最差，五年生存率27.4% 結節硬化及混合細胞型介於兩者之間 Ⅰ期五年生存率92.5% Ⅱ期五年生存率86.3% Ⅲ期五年生存率69.5% Ⅳ期五年生存率31.9%

有全身症狀較無全身症狀預後差。 兒童及老年較中青年預後差。 女性治療後較男性預後好。 2、 非霍奇金氏淋巴瘤預後：病理型別較為重要。

瀰漫性淋巴細胞分化好，六年生存率為61%。 瀰漫性淋巴細胞分化差，六年生存率為42%。 淋巴母細胞型淋巴瘤，四年生存率僅為本30%。 有無全身症狀對預後影響較霍奇金氏病為小。

淋巴瘤的分期對患者病情判斷，治療方式的選擇和預後的評估都有很大的意義！

淋巴瘤分期，現在臨床意義很小了。在20年前，普通化療，臨床分期決定預後，但現代強化療下，預後取決於1.病理型別；2.病人基礎情況，如身體條件，有沒有基礎疾病，經濟條件；3.治療方案。只要病人能耐受化療，即使是3期，4期等晚期病人，也能達到治癒。淋巴瘤的預後已經有明顯改觀。不僅僅是美羅華的應用，加強劑量的CHOP樣或CHOPE方案，也可以明顯改善病人預後。所以，臨床上我不刻意花費精力和病人錢財去分期，而把精力用在治療上。

淋巴系統是由淋巴細胞、淋巴管、淋巴結及一些非淋巴結的淋巴組織或器官（如扁桃體、脾臟及胸腺）構成的。淋巴系統的主要功能是濾出並對抗外來入侵的病原體，製造白細胞和抗體，同時參與身體的免疫反應，對液體和養分在體內的分配也有重要作用。人受傷以後組織會腫脹，要靠淋巴系統來排除積聚的液體，恢復正常的液體迴圈。

淋巴瘤是源於淋巴造血系統的惡性腫瘤，主要表現為無痛性淋巴結腫大、肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴全身發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等症狀。淋巴瘤分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩類。

醫生向淋巴瘤患者提起的分期，該分期的目的是為了瞭解疾病的播散程度，以便選擇相應治療方案。現均採用AnnArbor會議分期法。主要根據臨床表現和體格檢查結果，而B型超聲波、CT掃描、下肢淋巴管造影，下腔靜脈造影等技術對準確分期有重要幫助。

Ⅰ期：單個淋巴結區受累（Ⅰ）或單個結外器官組織受累（ⅠE）。

Ⅱ期：膈的同側兩個或更多淋巴結區受累（Ⅱ）；或結外器官或組織和一個或更多淋巴結區受累（ⅡE）。

Ⅲ期：膈兩側淋巴結受累（Ⅲ），同時有結外器官或組織的侷限性受累（ⅢE）或脾受累（ⅢS）或兩者均有（ⅢSE）。

Ⅵ期：一個以上結外器官或組織（有或無淋巴結腫大）瀰漫性或播散性受累

此分期法主要適用於霍奇金病，也可作為非霍奇金病淋巴瘤分期之參考。