自身免疫性疾病是因免疫自身穩定的打破而引起的疾病狀態。免疫自身穩定是指機體的免疫系統對自身的細胞或分子形成免疫耐受狀態而不發生病理性免疫應答的狀態。在淋巴細胞的發生過程中,針對自身抗原的T 淋巴細胞和B 淋巴細胞可發生克隆刪除或失活,形成免疫自身穩定,但在人體內仍存在自身反應性T 淋巴細胞和自身反應性B淋巴細胞的克隆。在特定情況下,可產生自身免疫反應,誘發自身免疫性疾病。 自身免疫性疾病分為器官特異性自身免疫性疾病和全身性自身免疫性疾病。器官特異性自身免疫性疾病有橋本甲狀腺炎、毒性瀰漫性甲狀腺腫和胰島素依賴性糖尿病。全身性(系統性)自身免疫性疾病有系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎等。
1. 細胞表面受體自身抗體引起的自身免疫性疾病:
(1)激動型抗受體自身抗體:毒性瀰漫性甲狀腺腫是由血清中針對促甲狀腺激素受 體(TSHR)的 IgG抗體引起的自身免疫性疾病,TSHR抗體結合 TSHR可持續 刺激甲狀腺細胞分泌過多的甲狀腺素,使患者出現甲狀腺功能亢進。
(2)阻斷型抗受體自身抗體:重症肌無力是一種由乙醯膽鹼受體自身抗體結合乙醯 膽鹼受體引起的病症。患者早期症狀是眼瞼下垂。若不治療病情會加重。
2. 細胞外成分自身抗體引起的自身免疫性疾病:
肺出血腎炎綜合徵:由抗基底膜 4 型膠原自身抗體引起的自身免疫性疾病。4
型膠原廣泛分佈於腎臟、肺和內耳的基底膜。一般由腎臟基底膜發生免疫反應受損開始, 由吸菸導致的損害,會破壞肺泡毛細血管的內皮細胞屏障,使得抗基底膜 4 型抗體得以 結合於肺基底膜引起損傷性炎症,引起肺出血。
3. 自身抗體-免疫複合物引起的自身免疫性疾病:
系統性紅斑狼瘡:是一種慢性的自身免疫性結締組織疾病。患者體記憶體在多種針對 DNA 和組蛋白的自身抗體,以及其他組織抗體。這些抗體可啟用補體,造成組織 細胞損失,同時損傷的細胞可造成更多的抗原出現,放大病理效果,進一步加重損傷。 自身反應性T淋巴細胞透過特異性細胞毒引發自身免疫性疾病: 胰島素依賴性糖尿病(IDDM):患者體記憶體在自身反應性 T 淋巴細胞可持續殺傷胰島中的B 細胞,致使胰島素分泌嚴重不足。
參考文獻:
《醫學免疫學(第二版)》,人民衛生出版社
自身免疫性疾病是因免疫自身穩定的打破而引起的疾病狀態。免疫自身穩定是指機體的免疫系統對自身的細胞或分子形成免疫耐受狀態而不發生病理性免疫應答的狀態。在淋巴細胞的發生過程中,針對自身抗原的T 淋巴細胞和B 淋巴細胞可發生克隆刪除或失活,形成免疫自身穩定,但在人體內仍存在自身反應性T 淋巴細胞和自身反應性B淋巴細胞的克隆。在特定情況下,可產生自身免疫反應,誘發自身免疫性疾病。 自身免疫性疾病分為器官特異性自身免疫性疾病和全身性自身免疫性疾病。器官特異性自身免疫性疾病有橋本甲狀腺炎、毒性瀰漫性甲狀腺腫和胰島素依賴性糖尿病。全身性(系統性)自身免疫性疾病有系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎等。
1. 細胞表面受體自身抗體引起的自身免疫性疾病:
(1)激動型抗受體自身抗體:毒性瀰漫性甲狀腺腫是由血清中針對促甲狀腺激素受 體(TSHR)的 IgG抗體引起的自身免疫性疾病,TSHR抗體結合 TSHR可持續 刺激甲狀腺細胞分泌過多的甲狀腺素,使患者出現甲狀腺功能亢進。
(2)阻斷型抗受體自身抗體:重症肌無力是一種由乙醯膽鹼受體自身抗體結合乙醯 膽鹼受體引起的病症。患者早期症狀是眼瞼下垂。若不治療病情會加重。
2. 細胞外成分自身抗體引起的自身免疫性疾病:
肺出血腎炎綜合徵:由抗基底膜 4 型膠原自身抗體引起的自身免疫性疾病。4
型膠原廣泛分佈於腎臟、肺和內耳的基底膜。一般由腎臟基底膜發生免疫反應受損開始, 由吸菸導致的損害,會破壞肺泡毛細血管的內皮細胞屏障,使得抗基底膜 4 型抗體得以 結合於肺基底膜引起損傷性炎症,引起肺出血。
3. 自身抗體-免疫複合物引起的自身免疫性疾病:
系統性紅斑狼瘡:是一種慢性的自身免疫性結締組織疾病。患者體記憶體在多種針對 DNA 和組蛋白的自身抗體,以及其他組織抗體。這些抗體可啟用補體,造成組織 細胞損失,同時損傷的細胞可造成更多的抗原出現,放大病理效果,進一步加重損傷。 自身反應性T淋巴細胞透過特異性細胞毒引發自身免疫性疾病: 胰島素依賴性糖尿病(IDDM):患者體記憶體在自身反應性 T 淋巴細胞可持續殺傷胰島中的B 細胞,致使胰島素分泌嚴重不足。
參考文獻:
《醫學免疫學(第二版)》,人民衛生出版社