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1 # 子樂健康科普
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2 # 老年心血管李維軍醫生
你好川崎病的症狀臨床首先是肯定是發熱，而且是等於或者大於5天以上的發熱，有的孩子會伴隨著面板的多形性的皮疹，一般在軀幹、四肢可以有這種紅斑樣的皮疹，也可以有類似於猩紅熱一樣的粟粒樣皮疹，形態多種多樣，也就是多形性皮疹。
有的孩子可以出現球結膜的充血，眼睛像兔子眼通紅，但是沒有分泌物，還有的孩子會合並口腔粘膜的表現，口唇會出現乾裂、乾燥、皸裂等，舌頭成草莓舌或者楊梅舌，口腔粘膜和咽峽部會有瀰漫性的充血比較嚴重，這是口腔的表現。
有的孩子會有四肢的表現，手掌或者足底會出現面板的發紅，甚至紅斑樣的這種發紅，早期是硬腫，手和腳都是硬邦邦的，在恢復期一般十天以後會出現手或腳趾在這種末端，呈膜狀的脫皮樣的表現，這是他比較特徵性的表現。這一種就是淋巴結的腫大，尤其是頸部淋巴結的腫大，一般大於1.5公分以上，不太活動，有個別的孩子會有觸痛的表現，當然這是一些主要的表現，臨床會根據發熱以及伴隨的臨床表現，來診斷為川崎病。，
川崎病（Kawasaki disease），又稱面板黏膜淋巴結綜合徵，是一種免疫機制介導的全身血管炎綜合徵，為兒科較常見的發熱出疹性疾病，其心血管併發症已成為兒童後天性心臟病的重要原因之一。
多地流行病學研究顯示，川崎病發病率有逐年增高趨勢，已成為兒科常見病之一。但由於川崎病缺乏特異性，極易造成誤診、漏診。
完全川崎病的診斷標準：發熱時間≥5 d，並且還需具備以下幾項主要臨床表現，達到或超過4項即可確診：(1)雙側眼球結膜充血；
(2)口唇及口腔部位存在明顯的改變（口唇皸裂、楊梅舌）；
(3)多形性皮疹，無水皰或結痂；
(4)四肢末端存在明顯的改變，一部分急性期患兒手足部位出現硬性水腫，掌趾以及指（趾）端出現紅斑，恢復期則出現指（趾）端膜狀脫皮；
(5)頸部淋巴結非化膿性腫大，直徑≥1.5 cm。除發熱外具備3項臨床表現並證實有冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張者，也可診斷為完全川崎病。
不完全川崎病診斷標準：雖發熱時間<5 d，但有兩項及兩項以上川崎病的臨床表現，且存在炎症指標升高情況，排除其他型別疾病，即可診斷為不完全川崎病。冠狀動脈損害的診斷標準:
(1)超聲心動圖（ultrasonocardiography,UCG）發現冠狀動脈內膜回聲明顯增強；
(2)冠狀動脈明顯擴張，0～≤3歲冠狀動脈內徑≥2.5 mm,>3～9歲冠狀動脈內徑≥3.0 mm,>9～14歲冠狀動脈內徑≥3.5 mm;
(3)如果冠狀動脈內徑為4～7 mm則診斷冠狀動脈瘤（coronary artery aneurysm,CAA），如冠狀動脈內徑≥8 mm則診斷為巨大CAA。
川崎病好發於5歲以下兒童，易累及冠狀動脈，病因及發病機制至今未明，但較一致的觀點認為川崎病與細菌、病毒感染有關係密切，包括A組溶血性鏈球菌、腺病毒、EB病毒、皰疹病毒、副流感病毒、麻疹病毒、輪狀病毒等。川崎病好發於春夏季。臨床上有相當多的川崎病患兒不具備典型的臨床表現，一些症狀出現較晚甚至不出現，臨床達不到完全川崎病的診斷標準，文獻報道不完全川崎病發生率為10%～25%。
研究發現，和完全川崎病相比，不完全川崎病臨床表現較輕，且症狀出現相對較晚，結膜充血、手足硬腫、肛周脫皮的發生率存在明顯的差異，提示當出現上述3種症狀且排除其他疾病時需高度警惕不完全川崎病的可能，以免漏診，失去丙種球蛋白治療的最佳時機。
[1]徐麗丹,王凱旋,李小兵,季秀梅,姜雪燕,施倩雯.川崎病患兒的臨床特徵分析(附463例報告)[J].北京醫學, 2020, 42(03):242-244.