川崎病（Kawasaki disease,KD）是一種病因未明的急性免疫性自限性疾病，主要累及5歲以下兒童。炎症相關的心血管併發症和後遺症是川崎病患者死亡的主要原因。炎症波及心肌、心外膜、瓣膜、冠狀動脈等部位。早期靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）治療能使冠狀動脈瘤的發病風險從25%下降到4%左右，但IVIG補充治療未能降低該風險。

心血管併發症的遠期預後與初期及現期冠狀動脈受累水平有關，因此對心血管併發症及時準確的辨別和管理至關重要。川崎病心血管異常的臨床表現主要包括以下幾個方面：

嬰幼兒充血性心力衰竭是兒科常見的危重症，多種因素可導致嬰幼兒心功能障礙，進而發展為心力衰竭。心內膜彈力纖維增生症和川崎病是導致嬰幼兒急性充血性心衰的主要病因。

川崎休克綜合徵表現為收縮性低血壓或末梢迴圈灌注不良，毛細血管充盈緩慢，心肌功能障礙和（或）相對容量超負荷，需要液體支援和血管活性藥物。患者似乎有更高的IVIG抵抗、冠狀動脈異常、二尖瓣返流和長期心肌功能障礙的風險。

一些川崎病冠狀動脈異常患兒成年後發展為終身併發症，如心機梗死、心率失常，甚至猝死。

急性川崎病常誘發心肌炎，表現為左心室收縮功能不全和心動過速。導致左心室收縮功能不全的主要因素是瀰漫性心肌炎性損傷引起的心肌纖維化。川崎病心肌炎症病理生理變化的特點：

（1）心肌炎發生在冠狀動脈異常之前；

（2）不併發缺血性損傷；

（3）雖存在心肌水腫，但很少伴隨永久性細胞破壞或死亡。因此，KD心肌炎具有早期發生、急性左心室功能不全短暫、抗炎治療通常有效的特點，隨著炎症消退，心肌炎能迅速改善。

早期研究顯示川崎病二尖瓣反流（MR）的發生率存在很大差異，這與診斷技術和納入、排除標準不統一有關。近年來臨床研究，包括美國多中心研究，證實二尖瓣反流發生率為23%～27%。

主動脈瓣反流發生率較低（1%)，通常在疾病早期較明顯，且與主動脈根部擴張程度相關。主動脈根部擴張在川崎病急性期發生率約為10%。二尖瓣腱索破裂發病率約為1/10 000，可發生在川崎病急性期和恢復期，其中恢復期居多。

血管炎引起的高細胞因子血癥可能是二尖瓣腱索破裂的原因之一。二尖瓣腱索破裂患兒大多數疾病第3周檢測到心臟雜音，腱索破裂似乎在此時發生。

臨床上可透過超聲心動圖或血管造影術測量冠脈管腔大小，用以評估冠狀動脈異常。診斷不典型川崎病的特定標準就是冠狀動脈異常。川崎病急性期冠狀動脈異常首先發生在近端節段中，然後向遠端延伸。

川崎病患者初始超聲心動圖中冠狀動脈往往存在異常，80%患者可見冠狀動脈顯著擴張或出現動脈瘤，主要發生在疾病前10天。有些患者在整個病程中冠狀動脈內徑始終在正常範圍內，但連續測量可顯示內徑在增加，也提示冠狀動脈擴張。冠狀動脈擴張可能比以往認為的更常見，其患病率32%～50%。尚不清楚冠狀動脈內徑增加是否代表動脈壁炎症的發生。

大部分嚴重的冠狀動脈受累（廣泛或大型/巨大動脈瘤）患者並未出現心臟症狀，但嚴重的冠狀動脈血流紊亂或血栓可能會引起心肌缺血。嬰兒心肌缺血、梗塞的症狀和體徵往往不典型和非特異性。在急性期冠狀動脈瘤迅速擴大、破裂，隨後發生心肌缺血和心包填塞的病例罕見。

川崎病對心血管損害也可累及主動脈根部。川崎病患兒主動脈根部擴張、心包積液和二尖瓣反流的發生率均較低，不主張將三者作為川崎病超聲診斷的主要依據。

川崎病另一個罕見但重要的併發症是外周壞疽，表現為四肢遠端紫紺、手部鱗屑和指（趾）骨的壞疽，多普勒超聲檢查常顯示肱動脈和下肢遠端動脈近端狹窄。

有學者認為動脈炎、動脈痙攣、血栓形成和外周灌注減少導致肢端壞疽。

[1]錢碧瑩,趙建美.川崎病心血管併發症的研究進展[J].交通醫學,2020,34(01):8-10+14.

川崎病又叫做面板黏膜淋巴結綜合徵，可以出現面板黏膜出疹，淋巴結腫大，多發性大動脈炎，尤其是冠狀動脈容易受累及，可以出現心臟損害，發生心肌炎，心包炎，心律失常以及心力衰竭，冠狀動脈瘤，甚至死亡。