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  • 1 # 使用者9538035845626

      一、概述

      骨癌是骨骼的腫瘤,可發生於骨細胞、骨骼的造血成份、軟骨以及纖維性或骨膜成份。

      二、病理

      骨腫瘤因其來源不同,可分為原發與繼發兩種。原發腫瘤起始於骨系統本身,良性者多,病期長,預後佳;惡性者少,病期短,預後惡劣,死亡率可達80一90%。身體中其他組織或器官的惡性腫瘤細胞,可透過血液迴圈或淋巴系統(偶而亦有因直接浸潤而侵入骨質者)轉移至骨組織中,逐漸發展而形成骨組織中的轉移瘤,預後惡劣。

      骨由多種組織組成,可分為骨本質與骨附屬組織兩大類。骨本質有骨內、外膜、骨和軟骨組織。這些組織簡稱骨組織。附屬在骨組織中的有血管、神經、脂肪、造血系綻組織以及網狀內皮系統組織等,這些組織簡稱骨附屬組織。骨組織和骨附屬組織都可以產生腫瘤,各種腫瘤的臨床發展、治療和預後均有所不同。所以有必要將原發骨腫瘤分為骨組織瘤和骨附屬組織瘤二類。屬於良性骨組織腫瘤者有:骨瘤、骨軟骨瘤、軟骨瘤、成軟骨細胞瘤、骨樣骨瘤和骨鉅細胞瘤。屬於惡性骨組織腫瘤(又稱骨生肉瘤)者有:骨肉瘤、軟骨肉瘤和骨纖維肉瘤、。良性骨附屬組織腫瘤有:骨血管瘤、神經纖維流。惡性骨附屬組織腫瘤有:未分化網織細胞瘤、骨網狀細胞肉瘤和骨髓瘤等。

      骨組織腫瘤(惡性):

      (一)骨肉瘤

      骨肉瘤為骨生肉瘤中最惡性者,發病率略低於軟骨肉瘤,佔骨生肉瘤的2/5弱,發病機理不明。多數學者認為骨組織的任何部分均能產生骨肉瘤,但以骨膜深層為最易。當中瘤發生或蔓延之骨膜下時,骨膜即背腫瘤由骨面剝離而產生反應性新生骨,骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨幹相連線處,新生骨呈三角形。當骨膜下的腫瘤繼續發展時,新生骨小梁逐漸消失,在x線照片上呈一種紊亂無秩序的骨性陰影。

      骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性成骨細胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨。其成分的多寡,隨腫瘤性成骨細胞分化程度而異。分化比較成熱者,腫瘤骨多,稱為硬化性骨肉瘤,分化比較原始者,腫瘤骨少,稱為溶骨性骨肉瘤。介乎二者之間者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。

      在肉眼觀察下,骨肉瘤的性質頗不一致,有堅硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆軟如肉芽易出血、瘤骨極少者(溶骨性骨肉瘤),有田生長迅速而血不足, 以致部分腫瘤壞死,形成含棕色或血性液體的囊腫者,有生長迅速而血運豐富,腫瘤組織含有極多的擴張血管和血安,以致腫瘤產生搏動和雜音,形成假性動脈瘤者。

      顯微鏡檢查,腫瘤組織的成分亦複雜無常。在硬化性部分的切片中,可以發現不分層,無骨小管系統,排列雜亂、染色頗深的腫瘤骨小梁。腫瘤骨小粱間隙之中,可能有未被破壞的正常骨質存在,與腫瘤骨對比,更顯出腫瘤骨小粱不服從生理力線原則的紊亂現象。在溶骨性部分的切片中,則可以發現腫瘤骨稀少或不存在,偶爾或有散在的骨樣組織,但腫瘤性成骨細胞極多,分化原始,大小不一,胞漿多少不勻,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管豐富,有成竇狀者,其管壁系由腫瘤細胞所形成。上述兩種顯微鏡下的不同組織象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此點說明,骨肉瘤一且發生,不論其為硬化性或溶骨性,惡性的程度不可能有絕大差別。除上述鏡下所見外,尚可發現兩種比較少見的細胞:一為腫瘤鉅細胞,胞核多至3—10個,染色頗深,一為異物鉅細胞,散在於腫瘤壞死部分或出血部分的周圍。其形態與骨鉅細胞瘤的鉅細胞同。總的說,骨肉瘤的主要成分為腫瘤性成骨細胞,骨樣組織和腫瘤骨。但也可能有一些惡性程度不等的軟骨組織小島,數量小,不能左右骨肉瘤的本質。因此,不應因軟骨組織的出現,更變骨肉瘤的名稱。

      骨肉瘤轉移早而迅速,轉移瘤幾乎完全發現於肺部,透過肺部轉移至其他器官者則罕見;區域性淋巴結因腫瘤壞死可有增生擴大現象,但很少有轉移瘤的存在。

      (二)軟骨肉瘤

      軟骨肉瘤的發病率較骨肉瘤稍高,佔骨生肉瘤總數的2/5強。與骨肉瘤不同,由良性腫瘤惡變的軟骨肉瘤(繼發軟骨肉瘤)為數甚多,約佔軟骨肉瘤總數的40%以上。繼發肉瘤發展慢,預後較好。

      軟骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性軟骨細胞。此為其在病理上與骨肉瘤的唯一不同點。此外尚有少量粘液樣組織、瘤骨和纖維組織。在特殊情況下,粘液組織可能增加,甚至幾乎佔據全部腫瘤。故病理學者有時將此種腫瘤診斷為粘液樣肉瘤。以肉眼觀察,軟骨肉瘤為不規則圓形或葫蘆狀腫物,一部分在皮質骨外,一部分在皮質和松質骨內。其切面多為白色或灰白色發亮的半透明體,白色部分為鈣化軟骨,灰白色部分為纖維組織。有時有纖維間隔膜,將腫瘤分為數葉。腫瘤無包膜,與周圍正常組織緊密相連,部分腫瘤因退行變性而形成假囊腫或粘液樣組織。

      顯微鏡檢查可見主要腫瘤組織為排列紊亂、大小不一的軟骨細胞和少數粘液樣細胞。上述兩種細胞,廣泛散在於成軟骨組織的基質中。部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。但腫瘤軟骨細胞的切片組織象很不一致。部分軟骨細胞可能比較良性而有規律,另一部分則呈相當惡性狀態,細胞排列緊密,胞核多至2~4個,核分裂甚多,細胞間基質稀少。故必須注意,對任何軟骨腫瘤不應僅憑顯微鏡下的組織象而確定其性質和惡性的程度,應同時參考臨床和x線檢查所見。

      指、掌、趾、蹠骨軟骨瘤,根據在顯微鏡下的組織象,其惡性程度可能十分顯著,但根據臨床經驗,此種腫瘤很少有惡性發展者。反之,扁平骨或長骨的軟骨瘤,雖在顯微鏡下其組織表現為良性,而發展為惡性腫瘤者亦甚多。尚有長骨的骨軟骨瘤或軟骨瘤,根據臨床表現,確已轉變為軟骨肉瘤,且已有肺部轉移,但在顯微鏡下的組織象仍保持其良性徵象。這說明對繼發軟骨肉瘤的診斷,應以病史和臨床以及x線徵象為主要依據。總的來說,軟骨肉瘤的主要組織成分是腫瘤性軟骨細胞、鈣化軟骨和軟骨化骨。但在主要腫瘤組織中;偶爾可見到少量的骨肉瘤樣的骨樣組織或腫瘤骨的小島。軟骨肉瘤分葉周圍出現肉瘤樣的纖維組織更為常見,學者一致認為它是產生腫瘤性成軟骨細胞的母組織。此外,因血運不暢,組織退化,大片腫瘤組織可能發生粘液樣變。上述與軟骨肉瘤不同的組織的出現,有的僅代表腫瘤發展過程的一個階段,有的是繼發病變的結果,都不能左右軟骨肉瘤的基本性質,故無另立名目(如粘液軟骨肉瘤或纖維軟骨肉瘤等)的必要。

      (三)骨纖維肉瘤

      骨纖維肉瘤發病率最低,約佔骨生肉瘤的1/5弱。原發性骨纖維肉瘤可分為中心與周圍兩個型別。中心型由骨內膜發生,周圍型由骨外膜發生,周圍型腫瘤有時不易與軟組織的纖維內瘤相鑑別。另有一部分腫瘤繼發於骨鉅細胞瘤、畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症。這一類繼發骨纖維肉瘤應與原發骨纖維肉瘤鑑別。因前者發展慢,預後較好,因此二者的治療亦應有所不同。

      骨纖維肉瘤發生於骨外膜者軟組織腫瘤較大,骨組織的破壞較晚、較少。發生於骨內膜者,因其向髓腔上下和周圍平均發展,故所造成的骨缺損較早而廣泛,惟軟組織腫瘤往往不甚顯著。長骨幹骺端或骨幹部均可發生骨纖維肉瘤。顱骨、頜骨和脊椎的纖維肉瘤亦不少見,當顱骨發生腫瘤時,可能有畸形性骨炎轉變。肉眼觀察可見腫瘤有一假纖維包囊,切面為白色發亮的堅硬組織,部分腫瘤可能發生鈣化或壞死而呈灰白色或黃色或假囊腫樣。顯微鏡下可見其土要組織成分為肥大的核染色深的梭形細胞,次要成分為敞在性圓形或星狀細胞,部分腫瘤組織可呈透明變性或粘液樣變性、壞死和鈣化現象。極少量的反應性新骨偶爾可在切片中發現,但絕無腫瘤骨存在。有一小部分腫瘤的主要組織為形狀、大小、染色一致,排列緊密的小稜形細胞所構成,核分裂少,有名為梭形細胞肉瘤者,實系骨纖維肉瘤的一種,無另立名稱的必要。總的來說,骨纖維肉瘤的主要條件是;它發生在骨的髓腔或骨外膜,必須除外由軟組織侵入或侵犯骨組織的纖維肉瘤。它的主要成分與一般軟組織的纖維肉瘤完全一樣。

      (四)骨鉅細胞瘤

      骨鉅細胞瘤常稱良性骨鉅細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類似破骨細胞的鉅細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種區域性破壞性較大、生長活躍的腫瘤,經過搔刮治療以後,有相當數量的病例可能復發,甚而惡變,併發生遠處轉移。部分病例因區域性感染、外傷或經久不治而發生惡變,另有一小部分病例,其組織形態一開始就有趨向惡性的徵象,或基本上是一種含有多量鉅細胞的惡性鉅細胞瘤。因此,把它們一律稱為良性骨鉅細胞瘤不符實際,而且給大以不應有的假安全感。

      骨鉅細胞瘤好發於長管狀骨的骨端,其好發部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發生骨鉅細胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、蹠骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產生的骨鉅細胞瘤,亦不在少數。

      骨鉅細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成,無纖維包囊。由於瘤組織易出血和壞死,故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化,可使腫,自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死,可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫,囊內可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失後,骨膜即產生新生骨,在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續反覆,以致在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由內向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨鉅細胞瘤的主要組織為多核鉅細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核鉅細胞為鉅細胞中最大者,含胞核數目最多,可多達200個,普通在50個左右, 均集中於細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同,故多數學者認為此種鉅細胞系由基質細胞融合而成。基質細胞的形狀、分佈和排列,對骨鉅細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨鉅細胞瘤(又稱一級骨鉅細胞瘤),所含的巨組胞體積大,數目多, 分佈均勻;胞核數目一般在50個以上,形狀、染色均與基質細胞核相同;基質細胞以梭形為多,圓形次之,胞漿少,胞膜不清,大小一致,染色淺,分佈比較疏鬆,不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨鉅細胞瘤(又稱二級骨鉅細胞瘤),其基質細胞分佈緊密,成束條或漩渦狀,胞核大,形狀不一,染色深,鉅細胞數目較少,體積減小,分佈不勻,胞核少,體形增大,染色加深。具有十足惡性的骨鉅細胞瘤(又稱三級骨鉅細胞瘤),基質細胞排列緊密紊亂,胞漿多,形狀不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,鉅細胞體積小,數目少,分佈不勻,胞核增大,數目稀少,染色深。

      骨附屬組織腫瘤(惡性):

      (一)未分化網織細胞瘤

      本病是一種原發於骨附屬組織的惡性腫瘤,由骨髓內向骨皮質發展,其生長迅速,惡性程度較骨肉瘤為大。

      在肉眼下,切面有的堅硬,有的軟脆如肉芽。各部分顏色不同,有灰白色者,亦有紅色或棕色者。部分田壞死而形成假囊腫。在顯微鏡下可見其主要成分為排列均勻、緊密的單純圓形或橢圓形細胞。胞核染色深,邊緣清晰,胞漿稀少,胞膜不清,核分裂極少,密集擁擠處細胞呈多邊形;部分細胞聚集於小血管的周圍,甚至少數血管或血竇的內壁完全由腫瘤細胞所構成。腔中往往發現瘤細胞栓子。部分細胞的排列呈假玫瑰花形,與成神經細胞瘤相似。細胞聚集之間隙中有少量纖維組織。在此組織中可能有少量的淋巴細胞和中性核細胞浸潤。用特殊染色不能發現網狀纖維。

      (二)骨網狀細胞肉瘤

      骨網狀細胞肉瘤係指骨髓內網狀細胞所產生的原發肉窟,為單發性,發展較緩,如果治療,及時,預後尚佳。因此,有必要把骨網狀細胞肉瘤與由外部侵入骨質的軟組織網狀細胞肉瘤加以區別,後者一開始就分佈很廣泛,預後差。

      骨網狀細胞肉瘤的形狀和未分化網狀細胞肉瘤相同。在顯微鏡下,其腫瘤細胞較未分化網狀細胞肉瘤細胞為大,且其形狀不如該瘤單純,有圓形、星形和其他不拘形狀者。胞漿甚多,略嗜酸性, 胞核染色不深, 形狀不一, 有的為圓形, 有的為腎形,有的為彎曲形。用特殊染色方法,細胞間可以發現多數網狀纖維。

      (三)骨髓瘤

      骨髓瘤係指骨髓內發生的漿細胞肉瘤,為多發性,偶爾可以見到單發者。

      腫瘤為圓而脆軟的實質新生物,切面有時為深紅色或深灰色,血管豐富。在顯微鏡下可見其主要成分為圓形或橢圓形細胞,排列緊密。細胞間隙缺乏有支架作用的纖維間質。細胞的形狀和構造,和血液中的漿細胞完全無異。胞核位於偏心,核膜清晰,核構造呈車輪狀。胞漿豐富, 染色嗜酸性, 胞壁整齊清晰,有少數細胞有兩個胞核。

      (四)脊索瘤

      脊索瘤少見,多數學者認為是由遺留或迷走的脊索組織所產生。好發於骶尾椎和顱底蝶枕骨部位。腫瘤發展慢,不轉移、但區域性擴張和侵犯性大。

      腫瘤有纖維假包膜,內含灰白或淺黃色膠狀物。因出血或壞死大體標本中可發現暗紅色出血區、含液質的假囊腔以及肉芽樣組織。鏡下的組織形態易與軟組織或膠狀癌混淆。其主要成分為形狀大小不一、排列成束或成片的上皮樣細胞。有的細胞膨脹得很大,胞漿透明,含多量空泡。細胞間為粘液基質。

      (五)造釉細胞瘤

      造釉細胞瘤系牙釉質上皮細胞畸形發展的結果,可能為囊性、實質性或二者俱有的新生物。在顯微鏡下可見其主要成分為上皮細胞。此種細胞向成釉質細胞或鱗狀上皮細胞兩方面分化;兩種細胞數量的比例隨腫瘤而異,細胞的排列有的為柱狀,有的為腺泡狀。腺泡中心可能有排列不正的星狀細胞。柱狀和腺泡狀上皮細胞間充滿纖維間質。

      (六)惡性血管內皮瘤

      骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤,極為少見。最早是Kokodny於1926年報道,至1971年國外文獻僅達百例,國內少見報道。Huvos提出的定義是指“於腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔,以一層或數層不典型內皮細胞為邊界,具有間變不成熟表現的腫瘤細胞”。Spjut提出:“血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤,起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞,內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現,並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病佔骨腫瘤的0.1%~0.4%,佔惡性骨腫瘤的0.5%~1%,佔原發性脊柱腫瘤的4.2%。男性多於女性,發病年齡以10~40歲者佔70%。此病多為單發,偶有多發。好發部位為四肢長骨。脊柱少見,主要位於胸、腰椎及骶椎,頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高,生長迅速,常較早發生肺轉移。

      三、症狀

      1.在骨的表面可及一個硬的腫塊,痛或不痛。

      2.骨和關節疼痛或腫脹,經常在夜間更重,且不一定與活動有關;疼痛可以是持續鈍痛,或只在受壓時感到疼痛。

      3.自發性骨折。

      4.發熱、體重下降、疲勞和活動能力下降,有時發生於晚期骨癌。良性骨癌通常無疼痛。出現以下情況應去就醫

      5.具有上述的任何症狀,尤其是在骨上的不能解釋的腫塊或骨或關節的慢性疼痛。應該被檢查有無骨癌。

      6.有持續不好解釋的背痛。可能只是患背部疾病或背痛;但如果治療對疼痛無效,應讓醫生檢查你的脊柱有無腫瘤。

      7.有一處或多處骨折,無明顯原因。在骨折被治療後應讓醫生為你檢查有無骨肉瘤或骨質疏鬆症。

      四、常見治療方法

      一般有手術治療、放療和化療等。

      五、擴散與轉移

      任何癌腫都可轉移到骨,但從上皮癌(carcinoma)轉移來的最多見,特別是乳腺,肺,前列腺,腎和甲狀腺癌.任何骨均可受累,膝及肘遠端的轉移性骨瘤不常見.正接受抗癌治療或已知患癌的病人,出現有關骨的症狀時,應進行骨X線檢查,以排除腫瘤轉移的可能.轉移癌在X線表現明朗以前,全身骨的同位素閃爍掃描有時可以檢出.原發灶可能不清楚,但活檢可提供原發腫瘤部位的線索.骨轉移的症狀偶可發生在原發性腫瘤被疑及之前。

      六、預後

      骨癌治療結果與細胞型態、分化,與每一種腫瘤的宿主效應等因素有關。如果骨癌長在四肢骨,由於較易發現,轉移較慢及易於治療,治療效果應比長在軀幹骨者好。

      由於醫學的進步,病人、外科、放射科與病理科醫師等四方面之通力合作,已經使惡性骨癌經治療有五年以上存活率由15~20%提高到60~70%。

      對於不能解釋之骨痛,應儘速查明可能原因,不要忽略骨癌的可能性。如果能早期發現,早期治療,因截肢而失掉手或腿並非可惜的事,失去寶貴生命才是令人惋惜,何況義肢與復健的科技日益發達,義肢一樣會陪著你過快樂的人生。

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