血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。本病包括血友病甲（Ⅷ子缺乏症或稱AHG缺乏症）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏症或稱PTC缺乏症）和血友病丙（Ⅺ子缺乏症或稱PTA缺乏症）。血友病甲或血友病乙的遺傳方式均是伴性隱性遺傳，由女性傳遞而男性發病。血友病丙可以是不完全隱性的常染色體遺傳。約有30%的血友病患者家族中無同樣病發現，可能是由於基因新的突變所致。血友病甲（乙）最突出的表現是輕微損傷後的嚴重出血。發病年齡多在初學走路的嬰兒及學齡前兒童，新生兒發病較少。血友病丙的症狀很輕。血友病特徵性的出血表現為關節的自發性或輕微損傷後的積血，出現血友病性關節病，輕微損傷後的皮下淤斑或血腫。常因小的傷口、小型手術、拔牙後出血不止，消化道出血及血尿較為少見。目前血友病有效的治療措施是補充所缺乏的凝血因子（替代療法）。嚴重出血者，宜用抗血友病球蛋白濃縮劑（如冷沉澱物）及高濃度的濃縮物。因各凝血因子在體內的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ為8~12小時、因子Ⅸ為18~24小時，故重複補充凝血因子的間隔時間應以此理論為依據，同時測定血漿中因子Ⅷ或Ⅸ的濃度。如患者失血量很大，輸鮮血可補充凝血因子又可以糾正貧血。血友病甲患者如肌肉和（或）關節出血時，因子血濃度須補充至20%~30%，中等手術的術前準備須補充至30%~50%，大手術須補充至60%~100%；血友病乙的因子Ⅸ濃度，需相應的補充至15%~20%、40%~60%以上。肌肉出血通常為自限的，禁忌血腫穿刺。如受累關節已發生畸形，活動受限者，應做適當理療或考慮矯形手術。
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。本病包括血友病甲（Ⅷ子缺乏症或稱AHG缺乏症）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏症或稱PTC缺乏症）和血友病丙（Ⅺ子缺乏症或稱PTA缺乏症）。血友病甲或血友病乙的遺傳方式均是伴性隱性遺傳，由女性傳遞而男性發病。血友病丙可以是不完全隱性的常染色體遺傳。約有30%的血友病患者家族中無同樣病發現，可能是由於基因新的突變所致。血友病甲（乙）最突出的表現是輕微損傷後的嚴重出血。發病年齡多在初學走路的嬰兒及學齡前兒童，新生兒發病較少。血友病丙的症狀很輕。血友病特徵性的出血表現為關節的自發性或輕微損傷後的積血，出現血友病性關節病，輕微損傷後的皮下淤斑或血腫。常因小的傷口、小型手術、拔牙後出血不止，消化道出血及血尿較為少見。目前血友病有效的治療措施是補充所缺乏的凝血因子（替代療法）。嚴重出血者，宜用抗血友病球蛋白濃縮劑（如冷沉澱物）及高濃度的濃縮物。因各凝血因子在體內的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ為8~12小時、因子Ⅸ為18~24小時，故重複補充凝血因子的間隔時間應以此理論為依據，同時測定血漿中因子Ⅷ或Ⅸ的濃度。如患者失血量很大，輸鮮血可補充凝血因子又可以糾正貧血。血友病甲患者如肌肉和（或）關節出血時，因子血濃度須補充至20%~30%，中等手術的術前準備須補充至30%~50%，大手術須補充至60%~100%；血友病乙的因子Ⅸ濃度，需相應的補充至15%~20%、40%~60%以上。肌肉出血通常為自限的，禁忌血腫穿刺。如受累關節已發生畸形，活動受限者，應做適當理療或考慮矯形手術。