淋巴瘤是原發於淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性、進行性淋巴結腫大為主要表現。淋巴瘤是一組非均一性疾病,依據其病理學特點分為霍奇金病(HL)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
霍奇金病的治療,近年來取得了重大進展,隨著現代化療和放療的應用,霍奇金病獲得了較高的治癒率,被認為是一種可以治癒的惡性腫瘤。但根據2015年《中國惡性淋巴瘤診療規範》中提供的資料,大量長期生存患者的隨診結果顯示,其15年死亡率較普通人群高31%,死亡原因除了原發病復發外,第二腫瘤佔11%-38%(包括實體瘤和畸形髓細胞白血病),急性心肌梗死佔13%,肺纖維化佔1%-6%。此外,化放療還可以引起不育及畸形等。
非霍金奇淋巴瘤(NHL)是一組異質性的淋巴細胞增殖性疾病,療效不如霍奇金病,但也有部分病例得以治癒。以下列舉幾個非霍奇金病淋巴瘤病理分型及預後情況:
1.瀰漫大B細胞淋巴瘤 為NHL重最常見的型別,其中原發於中樞神經系統的惡性程度較高,支援治療的中位生存時間僅為2-3個月,單純手術為3-5個月,單純放療約為12-16個月,經含高劑量甲氨蝶呤方案化療後為25-84個月。原發於睪丸的預後同樣較差,但隨著醫學的發展,已有顯著改善,但在初始治療後10-14年仍可能出現復發。
2.濾泡性淋巴瘤 為歐美地區最常見的惰性淋巴瘤,按照FLIPI1評分模型,低危、中危、高危組患者的10年生存率分別為71%、51%、36%。
3.外周T細胞淋巴瘤 其中非特指性(PTCL-NOS)為最常見的一種型別,亞洲國家的發病率明顯高於歐美,其預後差於侵襲性B細胞淋巴瘤患者,五年生存率為30%左右。
4.蕈樣肉芽腫和Sézary綜合徵 為最常見的面板T細胞淋巴瘤,其中蕈樣肉芽腫患者的預後較好,5年生存率近90%。Sézary綜合徵患者預後通常不佳,中位生存時間約為2-4年。
淋巴瘤是原發於淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性、進行性淋巴結腫大為主要表現。淋巴瘤是一組非均一性疾病,依據其病理學特點分為霍奇金病(HL)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
霍奇金病的治療,近年來取得了重大進展,隨著現代化療和放療的應用,霍奇金病獲得了較高的治癒率,被認為是一種可以治癒的惡性腫瘤。但根據2015年《中國惡性淋巴瘤診療規範》中提供的資料,大量長期生存患者的隨診結果顯示,其15年死亡率較普通人群高31%,死亡原因除了原發病復發外,第二腫瘤佔11%-38%(包括實體瘤和畸形髓細胞白血病),急性心肌梗死佔13%,肺纖維化佔1%-6%。此外,化放療還可以引起不育及畸形等。
非霍金奇淋巴瘤(NHL)是一組異質性的淋巴細胞增殖性疾病,療效不如霍奇金病,但也有部分病例得以治癒。以下列舉幾個非霍奇金病淋巴瘤病理分型及預後情況:
1.瀰漫大B細胞淋巴瘤 為NHL重最常見的型別,其中原發於中樞神經系統的惡性程度較高,支援治療的中位生存時間僅為2-3個月,單純手術為3-5個月,單純放療約為12-16個月,經含高劑量甲氨蝶呤方案化療後為25-84個月。原發於睪丸的預後同樣較差,但隨著醫學的發展,已有顯著改善,但在初始治療後10-14年仍可能出現復發。
2.濾泡性淋巴瘤 為歐美地區最常見的惰性淋巴瘤,按照FLIPI1評分模型,低危、中危、高危組患者的10年生存率分別為71%、51%、36%。
3.外周T細胞淋巴瘤 其中非特指性(PTCL-NOS)為最常見的一種型別,亞洲國家的發病率明顯高於歐美,其預後差於侵襲性B細胞淋巴瘤患者,五年生存率為30%左右。
4.蕈樣肉芽腫和Sézary綜合徵 為最常見的面板T細胞淋巴瘤,其中蕈樣肉芽腫患者的預後較好,5年生存率近90%。Sézary綜合徵患者預後通常不佳,中位生存時間約為2-4年。