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  • 1 # 生命召集令

    MDS,是骨髓增生異常綜合徵的英文簡稱。再生障礙性貧血與MDS都是很嚴重的疾病,雖然可能臨床症狀不明顯,即病人並無明顯痛苦的狀況,但預後不佳;也有症狀明顯,但預後尚可的情況。下面我們具體分析一下這兩種疾病。

    再生障礙性貧血一般有兩種分型,雖都可見貧血、感染、出血等情況,但預後截然不同。非重型(NASS)貧血影響較小,感染大多數的時候是可控,一般不會出現內臟出血,有時可見到粘膜出血。如果進行積極有效的治療,NASS可達緩解,甚至治癒,少數預後不佳者,進展為重型(SAA)。而SAA會危及生命,貧血進行性加重,感染難以控制,深部臟器會產生出血。過去死亡率極高,現雖預後有所改善,仍約30%有患者死於感染和出血。

    骨髓增生異常綜合徵(MDS)臨床以乏力、疲倦等貧血症狀為主,這些症狀可能並不是特別痛苦,且在未檢查前,症狀並無明顯的診斷指向性,但伴見的中性粒細胞功能低下(意味著免疫力下降)及血小板減少(意味著凝血功能下降),卻會奪走人的生命。該病臨床分為五種型別,中位生存期(50%存活率)最長只有六年,最短的只有五個月,預後參見《MDS國際預後積分系統》,非常良好組評分0-2分,良好組2-3.5分,中危組3.5-5分,不良組5-6分,極度不良組大於6分。

    目前只能透過異基因造血幹細胞移植治癒,但其他治療如支援治療、促造血等對症處理方法是有價值的,一方面可改善低危組的生活質量,另一方面也可對高危組也能起到改善自然病程、延續生命的作用。

    從症狀角度來說,AA和MDS都可能導致死亡,也可能症狀對生活都並無明顯影響,從預後來說後者生存期普遍較短。對患者來講,都應積極治療。

    本期答主:杜毓潔,醫學碩士

  • 2 # 血液腫瘤邢志欽醫生

    你好,都屬骨髓造血功能異常,再障有明確診斷,有輕、重型之分,骨髓增生異常綜合症屬排他性診斷,也存在輕重病例,重型表現也很嚴重,兩者不好做嚴重程度比較。

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