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  • 1 # 低迷的風向

    共濟失調的典型症狀:

      1.脊髓型:常染色體隱性遺傳,青少年起病,初始行走不穩,漸出現後索損害的症狀。繼之脊髓小腦束受累,出現步基寬,蹣跚步態,定向性震顫和小腦性構音障礙。肢體肌張力降低,腱反射減低或消失,下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱側彎及其他畸形,個別病人可有心臟異常。⑵遺傳性痙攣性截癱:常染色體顯性或隱性遺傳或性連遺傳。兒童期起病,男性多見,主要為錐體束受損,多為下肢呈緩慢加重的痙攣性癱、剪刀狀步態。無感覺障礙,上肢很少受累,可伴有原發性視神經萎縮或視網膜色素變性。

      2.小腦型::常染色顯性遺傳,成年起病,自下肢開始出現小腦型共濟失調而無感覺障礙,言語常頓挫或暴發,可有錐體束徵及欣快,智力減退。⑵橄欖小腦橋腦萎縮(OPCA):常染色體顯性遺傳,中年後起病,除小腦型共濟失調和構音障礙外有早期尿失禁,部分病人有智慧減退和錐體外系症狀如帕金森綜合徵等,但無眼球震顫。

      3.脊髓小腦型:主要有共濟失調-毛細血管擴張症。常染色體隱性遺傳,嬰兒期發病,小腦型共濟失調,構音障礙,面板、顏面毛細血管擴張,多數伴有舞蹈樣手足徐動,隨年齡增長而明顯。青春期後出現深感覺消失等脊髓後索症狀,和病理反射陽性。可因免疫缺陷而反覆發生呼吸道感染,晚期有肺部廣泛纖維化、肺功能不全等。

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