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1 # 小龍蝦no1
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2 # 中華醫學科普
骨髓增生異常綜合徵是一組起源於造血幹細胞,以血細胞病態造血,高風險向髓系白血病轉化為特徵的難治性血細胞質和量異常的異質性疾病,任何年齡段男女均可發病,約80%患者大於60歲。目前原發性骨髓增生異常綜合徵的病因尚不明確,繼發性患者多見於烷化劑、放射線、有機毒物等密切接觸者,這是一種起源於造血幹細胞的克隆性疾病,異常克隆細胞在骨髓中分化、成熟障礙,出現病態造血,在骨髓原位或釋放入血後不久被破壞,導致無效造血。部分患者可發現有原癌基因突變或染色體異常,這些基因異常可能也參與骨髓增生異常綜合徵的發生發展。幾乎所有的患者都會出現貧血症狀如乏力、疲倦,約60%患者有中性粒細胞減少,由於同時存在中性粒細胞功能低下,使得骨髓增生異常綜合徵患者容易發生感染,約20%患者死於感染,約40-60%患者有血小板減少,隨著疾病進展可出現進行性血小板減少。臨床上對這類患者如何治療呢?根據血細胞減少的數量、骨髓中原始細胞比例及染色體核型評價預後,對低危患者治療主要是改善生活質量,採用支援治療、促造血、去甲基化藥物和生物反應調節治療等,中高危患者主要是改善自然病程,採用去甲基化藥物、化療和造血幹細胞移植。
異基因造血幹細胞移植是目前唯一可能治癒骨髓增生異常綜合徵的方法,對高危患者第一步考慮是否適合移植,尤其是年輕、原始細胞增多和伴有預後不良染色體核型者。低危患者伴嚴重輸血依賴,應在臟器功能受損傷前及早移植。
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3 # 康愛線上
骨髓增生異常綜合徵(MDS)是一組克隆性造血幹細胞疾病,其特徵為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態造血,無效造血及高風險向白血病轉化。大概只有30%的MDS會向急性髓系白血病(AML)轉化,大約70%的患者最終是由於外周血細胞減少所產生的併發徵導致死亡。但是不同亞型轉白率也不同,某些患者的生物學特徵是相對惰性的,病程較長,轉白率很低。從理論上來講,造血幹細胞移植是目前唯一可能治癒MDS的治療方式。但是,並不是所有的MDS患者都能做造血幹細胞移植,而且國內做幹細胞移植的患者偏少。
骨髓增生異常綜合徵、再障和白血病都是血液系統疾病,各個疾病又包含需要不同亞型和嚴重程度,說不上誰比誰嚴重。無論哪種,只要積極、正規治療,都有希望獲得長期緩解和控制。
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骨髓增生異常綜合徵和再生障礙性貧血和白血病其實一樣,都是造血幹細胞疾病。
不管血象高低,正常造血都是受到抑制的,再生障礙性貧血的骨髓情況,白血病就是增加了原始細胞,骨髓增生異常綜合徵就是增加了原始細胞和病態造血.
骨髓增生異常綜合徵是再障加原始細胞加病態造血。病態造血解決不了。所以骨髓增生異常綜合徵更難治.