重症肌無力臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動後症狀加重,經休息和藥物治療後症狀減輕。他在臨床分型為,1,成年型:又分為以下五型。1)眼肌型(15%-20%。)病變僅限於眼外肌,出現上瞼下垂和複視。2)A,輕度全身型(30%),可累及眼,面,四肢肌肉,生活多可自理。B,中度全身型(25%),四肢肌群受累明顯,除伴有眼外肌麻痺外,還有較明顯的咽喉肌無力症狀。說話含糊,吞嚥困難,飲水嗆咳。但呼吸肌受累不明顯。3)急性重症型(15%)急性起病,數週內累及延髓肌,肢帶肌,軀幹肌和呼吸肌,肌無力嚴重,有重症肌無力危象。死亡率較高。4)遲發重症型(10%)病程達兩年以上。常由1),2A),2B)發展而來,症狀同3)型。常合併胸腺瘤,預後較差。5)肌萎縮型,少數患者肌無力伴肌萎縮。
2,兒童性。約佔10%。大多數病例僅限於眼外肌麻痺。約1/4病例可自行緩解。(1)新生兒型。母親患病後透過胎盤傳給新生兒,出生後即哭聲低,吸吮無力,肌張力低。動作減少。 治療多在一週至三個月緩解。(2)先天性肌無力綜合徵。常有陽性家族史。母親未患此病。出生短期內出現持續的眼外肌麻痺。(3)少年型,多在十歲後發病,多為單純眼外肌麻痺,部分伴吞嚥困難及四肢無力。
其病程特點為,起病隱匿,整個病程有波動,緩解與復發交替。晚期患者休息後不能完全恢復。多數病例遷延數年至數十年,靠藥物維持,少數病例可自然緩解。
重症肌無力臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動後症狀加重,經休息和藥物治療後症狀減輕。他在臨床分型為,1,成年型:又分為以下五型。1)眼肌型(15%-20%。)病變僅限於眼外肌,出現上瞼下垂和複視。2)A,輕度全身型(30%),可累及眼,面,四肢肌肉,生活多可自理。B,中度全身型(25%),四肢肌群受累明顯,除伴有眼外肌麻痺外,還有較明顯的咽喉肌無力症狀。說話含糊,吞嚥困難,飲水嗆咳。但呼吸肌受累不明顯。3)急性重症型(15%)急性起病,數週內累及延髓肌,肢帶肌,軀幹肌和呼吸肌,肌無力嚴重,有重症肌無力危象。死亡率較高。4)遲發重症型(10%)病程達兩年以上。常由1),2A),2B)發展而來,症狀同3)型。常合併胸腺瘤,預後較差。5)肌萎縮型,少數患者肌無力伴肌萎縮。
2,兒童性。約佔10%。大多數病例僅限於眼外肌麻痺。約1/4病例可自行緩解。(1)新生兒型。母親患病後透過胎盤傳給新生兒,出生後即哭聲低,吸吮無力,肌張力低。動作減少。 治療多在一週至三個月緩解。(2)先天性肌無力綜合徵。常有陽性家族史。母親未患此病。出生短期內出現持續的眼外肌麻痺。(3)少年型,多在十歲後發病,多為單純眼外肌麻痺,部分伴吞嚥困難及四肢無力。
其病程特點為,起病隱匿,整個病程有波動,緩解與復發交替。晚期患者休息後不能完全恢復。多數病例遷延數年至數十年,靠藥物維持,少數病例可自然緩解。