進行性肌營養不良是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。多發生於兒童和青少年,主要見於男性患者。本病起源侵襲,多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,以假性肥大型常見。本病的發病原因,多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外,尚有細胞膜性、自身免疫、血管源性、神經元性等學說。
從中醫學角度來講, 中醫專家認為進行性肌營養不良主要是因父母腎氣不足,小兒稟受父母之精氣不足導致成為此病的原因。主要是以骨骼肌的無力,萎縮為其主要特徵。在《內經》裡講到“肝病則四肢不用”,這就說明肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,所以患者的走路姿勢像鴨步的形狀。
病狀和體徵:進行性肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分佈而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼閉合無力,嘴唇因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。
檢查時可發現垂肩,"翼狀肩"和"遊離肩"。上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主時,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為"鴨步"。從而仰臥位起立時,必先翻身取俯臥位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀幹伸直而站起。這種現象稱為Gower′S徵。這一獨特的體徵能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者,主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、嚥肌。肌腱反射減弱或消失,通常無肌肉關節疼痛,無感覺障礙。
進行性肌營養不良中的“進行性”就是指患者的病情會呈進行性惡化趨勢發展,如果不給予及時治療或者是治療不得當將會導致失去自主行走能力等危害,所以,當確診為進行性肌營養不良症後,要及時到正規醫院進行救治。
進行性肌營養不良是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。多發生於兒童和青少年,主要見於男性患者。本病起源侵襲,多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,以假性肥大型常見。本病的發病原因,多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外,尚有細胞膜性、自身免疫、血管源性、神經元性等學說。
從中醫學角度來講, 中醫專家認為進行性肌營養不良主要是因父母腎氣不足,小兒稟受父母之精氣不足導致成為此病的原因。主要是以骨骼肌的無力,萎縮為其主要特徵。在《內經》裡講到“肝病則四肢不用”,這就說明肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,所以患者的走路姿勢像鴨步的形狀。
病狀和體徵:進行性肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分佈而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼閉合無力,嘴唇因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。
檢查時可發現垂肩,"翼狀肩"和"遊離肩"。上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主時,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為"鴨步"。從而仰臥位起立時,必先翻身取俯臥位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀幹伸直而站起。這種現象稱為Gower′S徵。這一獨特的體徵能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者,主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、嚥肌。肌腱反射減弱或消失,通常無肌肉關節疼痛,無感覺障礙。
進行性肌營養不良中的“進行性”就是指患者的病情會呈進行性惡化趨勢發展,如果不給予及時治療或者是治療不得當將會導致失去自主行走能力等危害,所以,當確診為進行性肌營養不良症後,要及時到正規醫院進行救治。