（耳趙問答20180512）

先天性內耳畸形是引起重度感音神經性聾的重要原因之一，IP—III畸形、Mondini畸形、共同腔畸形是內耳畸形當中比較常見的型別。對於這幾種內耳畸形，人工耳蝸植入術是唯一可行的治療方法，查詢國內的文獻，這三種畸形的人工耳蝸植入後聽力康復效果IP—III畸形最好、Mondini畸形其次、共同腔畸形最差，部分患者在人工耳蝸植入術後經過長期的語言康復仍然無法融入主流社會。對於這種情況，耳科學界多認為人工耳蝸植入的效果很大程度上依賴於內耳螺旋神經節細胞和蝸神經元的殘存數目，殘餘的螺旋神經節細胞和蝸神經元數目越少，人工耳蝸植入術後的效果越差。所以，對於內耳畸形的患者在準備進行人工耳蝸植入術前一定要進行全面的聽力學和影像學評估，建立合理的期望值，對耳蝸畸形嚴重甚至耳蝸神經缺失、耳蝸未發育或合併有多重畸形者是否選擇人工耳蝸植入術應慎重。

先天性內耳畸形是引起重度感音神經性聾的重要原因之一，IP—III畸形、Mondini畸形、共同腔畸形是內耳畸形當中比較常見的型別。對於這幾種內耳畸形，人工耳蝸植入術是唯一可行的治療方法，查詢國內的文獻，這三種畸形的人工耳蝸植入後聽力康復效果IP—III畸形最好、Mondini畸形其次、共同腔畸形最差，部分患者在人工耳蝸植入術後經過長期的語言康復仍然無法融入主流社會。對於這種情況，耳科學界多認為人工耳蝸植入的效果很大程度上依賴於內耳螺旋神經節細胞和蝸神經元的殘存數目，殘餘的螺旋神經節細胞和蝸神經元數目越少，人工耳蝸植入術後的效果越差。所以，對於內耳畸形的患者在準備進行人工耳蝸植入術前一定要進行全面的聽力學和影像學評估，建立合理的期望值，對耳蝸畸形嚴重甚至耳蝸神經缺失、耳蝸未發育或合併有多重畸形者是否選擇人工耳蝸植入術應慎重。

您好，只要符合接受人工耳蝸植入的標準均可以行人工耳蝸植入，大部分的內耳畸形的耳聾患者都可以，但內耳嚴重畸形(如Micheal畸形、無耳蝸等)、內聽道缺如、狹窄聽神經未發育或發育不良是手術的禁忌證。內耳畸形的腦脊液漏甚至併發腦膜炎的機率增大，術中術後要特別注意。有些內耳畸形如mondini內耳畸形，共同腔畸形要求行直電極或短電極專用電極植入。

您好，只要符合接受人工耳蝸植入的標準均可以行人工耳蝸植入，大部分的內耳畸形的耳聾患者都可以，但內耳嚴重畸形(如Micheal畸形、無耳蝸等)、內聽道缺如、狹窄聽神經未發育或發育不良是手術的禁忌證。內耳畸形的腦脊液漏甚至併發腦膜炎的機率增大，術中術後要特別注意。有些內耳畸形如mondini內耳畸形，共同腔畸形要求行直電極或短電極專用電極植入。

是先天性是。如果還有聽力，建議佩戴助聽器。如果聽力下降超過80db，建議植入人工耳蝸。 目前科技水平的確只有人工耳蝸 現在醫學在進步，腦幹電極植入也已經不遙遠a| x.C6P e

如果本身內耳腔就較小，需要關閉部分的電極。關閉電極過多就會影響聽力效果。嚴重發育不良者，如Micheal畸形，內聽道缺如、狹窄等嚴重畸形。由於電極不能植入，一般不做人工耳蝸植入術。

許多內耳發育畸形能夠進行人工耳蝸植入，並獲得較好效果，如大前庭導水管綜合症、Mondini綜合症，共同腔畸形等。如果本身內耳腔就較小，需要關閉部分的電極。關閉電極過多就會影響聽力效果。嚴重發育不良者，如Micheal畸形，內聽道缺如、狹窄等嚴重畸形。由於電極不能植入，一般不做人工耳蝸植入術。

大部分的內耳畸形的耳聾患者只要符合接受人工耳蝸植入的標準均能行人工耳蝸植入。常見的內耳畸形有大前庭導水管綜合症、mondini內耳畸形，共同腔畸形等。但內耳嚴重畸形(如Micheal畸形、無耳蝸等)、內聽道缺如、狹窄聽神經未發育或發育不良是手術的禁忌證。內耳畸形的腦脊液漏甚至併發腦膜炎的機率增大，術中術後要特別注意。有些內耳畸形如mondini內耳畸形，共同腔畸形要求行直電極或短電極專用電極植入。

耳蝸內可植入許多發育畸形，如大前庭導水管綜合徵、蒙迪尼綜合徵、常見腔畸形等，取得了良好的效果。如果內耳腔本身較小，則需要關閉該部位的電極。太多的閉合電極會影響聽力。嚴重發育不良，如彌賽爾畸形、內耳道缺失、狹窄等嚴重畸形。由於不能植入電極，通常不進行人工耳蝸植入。